Hirschspring sykdomssykdom

Proksimal dilatert innsnevring av distal kolon er en klassisk radiografisk manifestasjon av Hirschsprungs sykdom. En annen radiologisk manifestasjon av denne sykdommen er forsinkelsen av et kontrastmiddel i mer enn 24 timer etter at enema med kontrast ble introdusert.

Når anorektal manometri bestemmes av fraværet av refleksavvikelse av den indre sphincteren i strekk av rektalhulen.

Til tross for det faktum at mange forskere mener at denne diagnostiske testen er ganske anvendelig, ble falske positive resultater notert i ca 62% av tilfellene, og falsk-negativ i 24%.

Studien av kolonbiopsi er den viktigste diagnostiske metoden. Biopsien bør fange de slimete og muskulære lagene og tas fra et sted 1,5 cm over den rektale-anal linjen. Biopsi i rektum indikerer fraværet av ganglionceller (det er ingen nerveplexuser av Auerbach og Meissner) i muskel- og submukosalagene. Bruken av acetylkolinesterase tillater bedre visualisering av hypertrofierte nervefibre som går gjennom lamina propria og muscularis propria.

Til tross for at røntgenundersøkelse av endetarm med bruk av bariumsuspensjon gjør det mulig å avsløre ganske karakteristiske tegn på Hirschsprungs sykdom, er det ikke den viktigste diagnostiske metoden, og i noen tilfeller (i nyfødt perioden) kan de oppnådde dataene være tvilsom. I denne forbindelse er den viktigste og endelige diagnostiske metoden rektalbiopsi.

På grunn av tilstedeværelsen av hjertesykdom hos ca 2-5% av pasientene med Hirschsprungs sykdom og trisomi 21 kromosomer hos 5-15% av disse pasientene, er det vist en hjerteundersøkelse og genetisk diagnose.

behandling

I preoperativ perioden bør mating ved munn utelukkes. Når du gjenoppretter tarmfunksjonen, er sonde (enteral fôring) eller amming foreskrevet.

I enkelte pasienter i postoperativ perioden kan et fiberrikt kosthold og en diett som inneholder frisk frukt og grønnsaker være nyttig.

Konservativ behandling er rettet mot å gjenopprette normal vannelektrolyttbalanse, forhindre overstrømming av tarmsløyfer (med mulig perforering) og behandling av komplikasjoner (for eksempel sepsis).

Første konservativ behandling inkluderer administrering av intravenøs infusjonsbehandling, nasogastrisk dekompresjon og antibiotikabehandling (ampicillin (Ampicillin sodium salt) 1-2 g i / w x 4p / dag, gentamicin (gentamicinsulfat) 5-7 mg / kg / dag v / c, metronidazol (Trichopol, Metrogyl) brukes i en kombinasjon av 500 mg oralt eller i / i 3-4 p / dag).

Det kan også kreve kolonskylling, som innebærer mekanisk vanning med store mengder væske.

Nasogastrisk dekompresjon, infusjonsbehandling, antibiotikabehandling og kolonskylling kan også brukes når en enterokulitt oppstår hos pasienter i postoperativ periode. I tillegg kan natriumkromoglykat i denne situasjonen bli foreskrevet, som også har en positiv effekt.

Nylige studier har vist en positiv effekt ved bruk av botulinumtoksin (BOTOX) for å gjenopprette normal tarmbevegelse hos pasienter med postoperativ enterokititt. BOTOX foreskrevet i en dose på 1,25-2,5 U / m, kan injeksjonen gjøres igjen på 3-4 måneder.

Korrigering av tarmfunksjonen etter operasjon er nødvendig. Tiltak blir tatt for å normalisere kolonmotilitet, samt et behandlingsforløp for å gjenopprette tarmmikrofloraen.

Tradisjonelt er kirurgisk behandling pålagt en kolostomi etter påvisning av sykdommen - i en svært tidlig alder.

Etter at barnet har nådd en vekt på over 10 kg, utføres korrigerende kirurgi.

I løpet av de siste årene, i forbindelse med fremkomsten av sikrere anestesi og mer avanserte metoder for hemodynamisk overvåking, har en-trinns kirurgi blitt brukt i stadig større grad.

Kontraindikasjoner til slik operasjon er alvorlig dilatasjon av proksimal kolon, alvorlig enterokulitt, tarmperforering, underernæring og manglende evne til å bestemme overgangssonen for den patologiske prosessen.

Det er 3 vanligste typer operasjoner:

Operasjon Swenson-Hiatta.

Det er en original reduksjon operasjon av endetarm brukt i behandlingen av Hirschsprungs sykdom. Prinsippet med Swenson-Hiatt-operasjonen er å mobilisere den resekterte delen av tykktarmen i distal retning, ikke når 3-5 cm foran anusen. I de posterolaterale delene av endetarmen allokerer litt mer (1,5-2 cm før du når huden på anusen). Deretter legger ekstraperitonealt en skrå anastomose ved en to-trinns invaginering av den mobiliserte delen av tarmene gjennom anusen - dette gir ekstraperitoneal reseksjon av aganglionisk segment og forstørret del av tykktarmen.

Med Swenson-Hiatt-operasjonen er det alvorlige komplikasjoner som urininkontinens og partiell fekal inkontinens mulig, noe som er forbundet med manipuleringer i området av plexus nerve plexus i rektal utladning.

Operasjonen ble først beskrevet i 1956 som en modifisering av Swenson-operasjonen. Endetarmen krysses over forlengelsen. Den nedre enden av henne syet opp, og den øvre (proksimale) utgangen langs kanalen som ligger mellom sakrum og endetarmen til den eksterne sphincteren. Med en avstand på 0,5-1 cm fra stedet for kutan overgang langs anusens bakre halvcirkel, blir slimhinnen skled opp med 1,5-2 cm. Over dette området skilles rektum gjennom alle lagene og sigmoid-kolonet reduseres til bukhinnen.

Hovedfasen av Soaves operasjon i Lenyushkins modifikasjon består i å separere det sero-muskulære laget av aganglionic sone fra slimhinnen, nesten hele (ikke når 2-3 cm til den indre sphincteren). Tykktarmen er invagert gjennom anus til perineum, som passerer gjennom muskelcylinderen i endetarmen. Den resekterte tarmen reses, og lar et lite område på 5-7 cm i lengden henges fritt. Den overskytende delen av tarmene blir avskåret i andre trinn 15 dager etter starten av den sømløse anastomosen.

Den største fordelen med denne metoden er at tarmen trekkes tilbake gjennom den naturlige anorektale kanalen, noe som eliminerer skade på de anatomiske strukturer rundt endetarmen.

I de senere år utviklet en teknikk av laparoskopisk kirurgi.

Metoden for laparoskopisk kirurgisk behandling av Hirschsprungs sykdom ble først beskrevet i 1999. (Georgeson). Det funksjonelle resultatet med denne teknikken lignet den åpne operasjonelle tilgangsteknikken.

Hovedbehandlingsmetoden er kirurgisk korreksjon med fjerning av aganglionisk tarmseksjon. Medikamentterapi brukes til å forebygge og behandle komplikasjoner, samt korrekt tarmfunksjon etter kirurgi.

Videre behandling etter operasjon

Etter bruk av en kolostomi til en nyfødt baby, bør han forbli under stasjonær observasjon til stomi begynner å fungere og fôringen gjenopprettes. Etter operasjonen med å senke endetarm, forblir pasienten også på sykehuset til normal ernæring og tarmfunksjon gjenopprettes.

Måltider begynner vanligvis 24-48 timer etter at kolostomi er opprettet. Pasienter overføres ikke fra parenteral til oral ernæring til utseendet av gasser. Måltider begynner med innføring av flytende mat.

Inntil normal avføring oppstår, fortsetter pasienten å få intravenøs antibiotikabehandling.

Hirschsprung sykdom - hvordan korrigere patologi?

Hvis fosterutviklingen er unormal, vil fosteret ha abnormiteter i strukturen til de indre organer. En av disse mutasjonene er Hirshprung syndromet (megakolon eller agangliose). Denne sykdommen forekommer hos en av 5000 barn, for det meste mannlige.

Hirschsprung sykdom - hva er det?

Intestinal motilitet og periodisk utskillelse av fekale masser reguleres av spesielle nerveceller. Medfødt megakolon er preget av deres fravær eller mangel, og det er derfor evakuering av avføring er mye vanskeligere. Som et resultat opphopes en stor mengde avføring i tyktarmen. Dette fører til utvidelse og forlengelse av orgelet.

Hirschsprungs sykdom hos barn - symptomer

Det kliniske bildet er sterkt avhengig av plasseringen og graden av intestinal innervering. Hirschsprungs sykdom hos spedbarn manifesteres i følgende symptomer:

• Fravær av opprinnelige avføring (meconium);
• uttalt gassformasjon;
• flatulens;
• oppkast, noen ganger galle;
• langvarig forstoppelse;
• abdominal forandring;
• invertert eller lavt plassert navel;
• sjelden diaré.

Hirschsprungs sykdom hos eldre barn ledsages av flere symptomer:

• manglende evne til å tømme tarmen uten enema
• magesmerter;
• forgiftning av kroppen;
• lag i fysisk utvikling;
• partiell heterochromia;
• Tilstedeværelsen av herdet avføring ("tarmstein");
• anemi,
• brystet deformitet;
• underernæring;
• enterokolitt;
• utvidelse av tykktarmen;
• følsomhet for forekomsten av bronkitt og lungebetennelse
• oppkast og diaré etter langvarig forstoppelse.

Hirschsprungs sykdom hos barn - diagnose

For å bekrefte mistanken om den beskrevne patologien, undersøker legen først den unge pasienten nøye. Hirschsprungs sykdom hos nyfødte kan foreløpig oppdages, selv ved palpasjon, etter å ha følt magen i tykktarmen. En viktig rolle er spilt av undersøkelsen og foreldrene til barnet. Hvis det har vært tilfeller av den vurderte anomali i familien, øker sannsynligheten for forekomsten hos en baby betydelig (en arvelig faktor).

Rektalt undersøkelse av et barn med Hirschsprings sykdom

Den viktigste diagnostiske teknikken for denne sykdommen betraktes som en visuell og digital undersøkelse av endetarm (sigmoidoskopi). Hirschsprungs sykdom er ledsaget av en høy sfinkertone samtidig som det tomme rommet foran anusen, selv om det ikke har skjedd tømming i flere dager. For mer informasjon, er maskinvarestudier tildelt. Hirschsprungs sykdom - diagnose:

• irrigoskopi med innføring av bariumblandingen;
• koloskopi;
• anorektal manometri;
• biopsi etterfulgt av histologisk analyse.

Hirschsprung sykdom - røntgenstråle

En obligatorisk type undersøkelse ved diagnosen den beskrevne sykdommen er å utføre et undersøkelsesbilde. Røntgenanalyse bidrar til å finne ut hvor megakolon (Hirschsprungs sykdom) er spesifikt lokalisert for å bestemme alvorlighetsgraden av patologien. For å vurdere kvaliteten på intestinalmotilitet, anbefales det å introdusere et kontrastmiddel og ytterligere ultralydundersøkelse.

Behandling av Hirschsprungs sykdom hos barn

Den eneste effektive måten å behandle anomali er kirurgi. En konservativ tilnærming er bare nødvendig på tvers av operasjonen. Det bidrar til å lindre og lindre Hirschsprungs sykdom - behandling innebærer å eliminere symptomene på patologi, normalisere utskillelsen av avføring og gjenopprette tarmmotilitet. Etter kirurgisk behandling er det viktig å gi barnet riktig omsorg og for å sikre at det spesielle dietten blir observert.

Hirschsprungs sykdom hos barn - kliniske retningslinjer

Når diagnosen er bekreftet og legen har utnevnt operasjonsdatoen, er det nødvendig å forberede prosedyren. Megacolon hos barn antyder følgende terapeutiske tiltak:

1. Eliminering av tarmobstruksjon. Siphon enemas installeres jevnlig med introduksjonen av en varm løsning av natriumklorid med en konsentrasjon på 0,9%.
2. Restaurering av intestinal mikroflora. Barnet bør ta medikamenter som stimulerer aktiviteten til gunstige bakterier (probiotika).
3. Immunitetsstøtte. Barnet er tildelt vitaminer - E, C, B6, B12.
4. Forbedret utslipp av avføring. Normalisere tarmbevegelsen hjelper magesmassasje og gymnastikk.
5. Forebygging av forstoppelse. For å forhindre stagnasjon av avføring ved bruk av en diett beriket med fiber sammen med bruk av rent vann.
6. Gjenoppretting av bytteprosesser. For alvorlige ernæringsmessige lidelser anbefales intravenøs administrering av elektrolyttløsninger, glukose og proteinpreparater.

Kirurgi for Hirschsprung sykdom

Det er flere alternativer for kirurgisk inngrep for å eliminere den aktuelle sykdommen. Alle består av excision av de skadede delene av endetarm og sigmoid kolon og overlegger anastomose mellom sunt vev. I barndom utføres Duhamels operasjon hovedsakelig i Hirschsprungs sykdom, men det finnes andre typer effektive og sikre prosedyrer:

• rectosigmoidectomy ifølge Swenson-Hiat-Isakov;
• dyp kolorektal anterior anastomose ifølge Rebein;
• drift soave.

Disse teknikkene er omtrent identiske i effektivitet, så valget av typen kirurgisk inngrep utføres av en spesialist. Tilordne en viss radikal manipulasjon, leder legen av alderen og tilstanden til den lille pasienten, vurderer hvor raskt Hirschsprungs sykdom utvikler seg. Det er viktig for foreldrene å finne en erfaren kirurg, alle disse operasjonene er preget av sofistikert teknikk.

Hirschsprung sykdom - diett

For å lindre symptomene på den beskrevne patologien anbefales det at du bruker et spesielt laxerende diett. Ernæring for Hirschsprungs sykdom innebærer å spise mat som myker avføring og stimulerer tarmmotilitet:

• avkok av kli eller dill (for babyer);
• tørket aprikoser, svisker, spesielt kompoter basert på dem;
• gresskar;
• bokhvete, havregryn, hvete grøt;
• en-dagers kefir;
• rødbeter;
• agurker;
• yoghurt;
• vegetariske supper;
• Steam koteletter og soufflé fra lavt fett kosthold kjøtt;
• vegetabilske oljer;
• friske bær, frukt og grønnsaker.

Alt som styrker og provoserer fermenteringsprosesser i tarmene, bør utelukkes fra kostholdet:

• pærer;
• ris, semolina;
• frisk hvitt og rugbrød;
• røkt kjøtt;
• søte og bløte bakverk;
• kakao og sjokolade;
• solsikkefrø;
• kål;
• fett kjøtt;
• rik kjøttkraft og supper;
• poteter (i begrensede mengder);
• pasta;
• søt kirsebær
• søtsaker med smør kremer;
• bønner;
• fullmælk.

Hirschsprungs sykdom hos barn - effekter

Uten riktig og rettidig behandling kan den vurderte anomali slutte dårlig, spesielt hvis den er diagnostisert hos en nyfødt. I 80% av disse tilfellene forårsaker Harald Hirschsprungts sykdom barnedød. Når operasjonen ble utført på tid og kvalitativt, forbedret prognosen betydelig, om lag 90% av de små pasientene returnerte til tilfredsstillende ytelse.

Andre vanlige komplikasjoner av Hirschsprung sykdom:

• akutt enteroklititt;
• anemi,
• intestinal obstruksjon;
• alvorlig forgiftning;
• peritonitt;
• feber,
• intestinal blødning;
• fistel;
• stenose;
• fekal inkontinens.

Hirschsprung sykdom

Hva er Hirschsprung sykdom?

Hirschsprungs sykdom er en komplikasjon i form av vedvarende forstoppelse (noen ganger med diaré), som observeres både i barndommen og gjennom hele levetiden. Mesteparten av sykdommen er arvelig og i forhold til det mannlige kjønn er denne sykdommen mye mer vanlig enn i kvinnelinjen (4-6 ganger mer). I de fleste tilfeller er en konservativ form for behandling ineffektiv, så kirurgi er akkurat den løsningen som vil bidra til å løse problemet.

Sykdommen involverer kolonens patologi, som uttrykkes i fravær eller døende av nerveceller på muskelbasis i området Auerbach plexus og Meissner's submukosa. Dette forklarer mangelen på muskulær sammentrekning av organet i det området der det er berørt, og dannelsen av klumper av avføring, som etterfølgende danner stagnasjon.

årsaker til

Spesialister på dette feltet kan ikke gi en klar begrunnelse for årsakene til sykdommen. Diagnostisering av sykdommen, blant symptomene som ligner på andre sykdommer i mage-tarmkanalen, er feil eller mangel på elektriske impulser i arbeidet med glatte muskel myocytter. Denne faktoren er et tegn på tilstedeværelsen av den myogene komponenten, som er involvert i dannelsen av sykdommen.

Årsaker som anses som grunnlaget for sykdommens utseende er:

• Endringer som påvirker overgangen til den distale delen av tarm-neuroblaster i ontogenese.
• Negative endringer i differensiering eller proliferasjon ved neuroblastmigrasjon, uttrykt i død eller svikt i overlevelse under overgangen.
• Genetisk predisposisjon til Hirschsprung sykdom.
• Virkningen av bakterier, virus og tilstedeværelsen av andre utfellende miljøfaktorer.

Hirschsprung sykdom former

Studier av manifestasjoner, tar spesialister hensyn til mengden av hengivenhet og faktorer som påvirker overgangen fra en fase av sykdommen til en annen. De viktigste formene av sykdommen er:

• Kompenserende. Sykdommens format er karakteristisk fordi manifestasjonen av forstoppelse er merkbar fra begynnelsen av deres utseende. Ofte er sykdomsformen diagnostisert tidlig i barndommen, men er lett overkommelig ved bruk av enemas.
• Subcompensated. Etter at emven slutter å eliminere problemet med forstoppelse, og det er en forverring i pasientens tilstand, som manifesterer seg i vektreduksjon, vekt på bevegelsene, kortpustethet, smertefølelser i magen, vises alle tegn på en ny sykdomsform i ansiktet.
• Dekompensert. Bruken av enema garanterer ikke fullstendig tømming, det er en følelse av ubehag, spesielt i underlivet. Ikke sjelden symptomer ledsaget av oppblåsthet, obstruksjon. Hos spedbarn bestemmes sykdomsformatet med full og subtotal form av lesjonen.

Stadier av Hirschsprungs sykdom

Hvorfor og hva som forårsaker sykdommens fremkomst, kan eksperter ikke nøyaktig svare, sykdommen kan ikke være en logisk forklaring på faktorene som kan utløse sykdomsutbruddet. Hovedfunksjonen er manifestasjonen av forstoppelse allerede i tidlig barndom, som ved utvikling for resten av tiden er delt inn i tre seksjoner.

• Kompensasjonsfasen er merkbar i sine manifestasjoner allerede i barndommen og uttrykkes i hyppig forstoppelse. Behandlingen utføres ved å sette inn enemas, med tilsetning av lett fordøyelige matvarer til dietten.
• Subkompensert stadium. Enema, som en måte å kontrollere sykdommen, over tid mister sin effektivitet. Utviklingen av flatulens og konstant tyngde i underlivet tar på seg en annen form for utvikling av sykdommen, og tvinger bruk av avføringsmedikamenter. Med en kraftig nedgang i vekt, en dråpe i hemoglobinnivå og en metabolsk forstyrrelse, er alle symptomene på en overgang til det siste stadium av sykdommen på ansiktet.
• Dekompensert stadium. Den akutte perioden hvor stoffene praktisk talt ikke løser problemet med vanskeligheten av patency. På ansiktet er alle symptomene på utvikling der kun kirurgi løser problemet med akkumulering av avføring i områder der det er fullstendig (delvis) obstruksjon.

Hirschsprung sykdom: symptomer

Girshprunta sykdom er arvelig, denne faktoren lar deg diagnostisere sykdommen fra barns fødsel. Det viktigste karakteristiske symptomet for sykdommen er problemer med stolen. Senere diagnose av agangliose kompliserer den konservative metoden for behandling, og kirurgisk inngrep gir en rekke hindringer i form av komplikasjoner som påvirker organets funksjon.

Noen ganger oppstår symptomene ikke umiddelbart, allerede i ungdomsårene, hvoretter sykdommen raskt kan bevege seg fra ett stadium til et annet.

Vanlige symptomer

De kliniske symptomene på sykdommen kan variere på grunn av forskjeller i form av alvorlighetsgrad av tarmslanger. I de fleste tilfeller gir manifestasjon av symptomer deg muligheten til å diagnostisere sykdommen umiddelbart etter fødselen av barnet, men det er tilfeller når det skjer i ungdomsårene. De generelle symptomene på sykdommen er uttrykt i hyppig forstoppelse, diaré, kvalme, oppkast (ikke sjeldent med galle), og ukontrollerte spasmer med vektøkning og vekttap.

Hos barn, fra 5 år og eldre, observeres utholdenhet av forstoppelse, abdomen øker i volum, en økning i gassutveksling observeres, utviklingen og veksten av barnet reduseres, og et malabsorpsjonssyndrom utvikler seg på grunn av et brudd på absorpsjon. Når det samlede bildet ikke er uvanlig anemi, som skyldes hyppig blodtap. Alle disse symptomene bidrar til utviklingen av infeksjoner, noe som igjen provoserer forekomsten av enterocolitt, en sykdom ledsaget av feber, oppkast, diaré. Hyppige manifestasjoner av toksose påvirker størrelsen på tykktarmen, som utvides, skaper nye problemer.

Symptomer på Hirschsprungs sykdom hos barn

Barndomssymptomene av sykdommen endres med alderen, dette er spesielt merkbar fra den tidligste diagnosen og gjennom utviklingen av barnet.

• Hos spedbarn opptil en måned kan den første avføringen på utviklingsfrekvensen observeres i de første 24 timene, hos spedbarn med Hirschsprungs sykdom, oppstår den første tømningen med en forsinkelse på opptil to dager eller mer. Når du klapper fingrene i magehulen, er det hevelse, med barnet som suger, hvesende. Et ekstra symptom er oppkast, barnet reagerer ikke på mat.
• Fra måned til år har barnets vekt avvik, både oppover og nedover i forhold til normen hos friske barn. I dette tilfellet har barnet ofte oppkast, hyppige anfall av kvalme, tilstedeværelsen av stadig hovne områder i magen. Prosessene for tømming av uregelmessig, ofte observert diaré, som indikerer utviklingen av sykdommen.
• Etter et år er det vedvarende forstoppelse, blir avføring dannet ved utgangen til et bånd med en veldig ubehagelig, karakteristisk lukt. "Frosk mage" og flatulens er et annet karakteristisk symptom på sykdommen, det er en økning i abdominal omkrets.

Med ukorrekt behandling manifesterer sykdommen seg i en reduksjon i nivået av hemoglobin, brystdeformasjon oppstår, hyppig dannelse av avføring i steiner, barnets vekt er ikke stabil, hopp blir observert, både oppover og nedover, opp til utmattelse.

Symptomer hos voksne

Fra og med ungdomsårene og videre, kan sykdommen ligge i en relativt lang periode med relativ ro, antall ganglier er i stor grad avhengig av dette. Når klynger av nerveceller kan påvirke tarmens motorfunksjoner, med andre ord, jo færre de er tilgjengelige, desto lettere er det å kontrollere sykdommen. I slike tilfeller manifesterer sykdommen seg vanligvis i følgende symptomer:

• Spasmodiske smerter, manifestert fra tid til annen langs kolon.
• Mangel på trang.
• Økt flatulens og hyppig akkumulering av gasser.
• Komprimeringsmasser, tilstedeværelse av fecal steiner.
• Hyppige anfall av kvalme, på grunn av de konstante toksiske effekter som oppstår av avføring.
• Utviklingen av heterochromia, en sykdom manifestert i irisens uregelmessige farge. Heterokromi utvikler seg mot bakgrunnen av mangelen på et av pigmentet, melanin.
• Hyppig diaré.
• Oppblåsthet, som observeres fra tidlig barndom.

diagnostikk

Sykdommen for en rekke symptomer ligner andre plager i gastrointestinale organer, og diagnosemetoden som brukes i moderne medisin innebærer derfor flere metoder for forskning. Ved diagnostisering av Hirschsprungs sykdom blir pasientens klager tatt i betraktning, på grunnlag av hvilken forekomsten av forstoppelse og tidspunktet for utseendet er studert.

Samler anamnese, doktoren finner ut om nærvær av en bærer blant familiemedlemmene av sykdommen, forbi smittsomme sykdommer, skader og kirurgi. Primærdiagnose utføres ved hjelp av en digital undersøkelse av rektum, ved hjelp av ultralydutstyr, røntgen, ved bruk av kontrastmidler. Ved hjelp av en biopsi (studien av et lite fragment tatt fra det berørte tarmområdet), blir nærvær eller fravær av nerveceller avklart. Koloskopi innebærer studien av tykktarmen over overflaten, dette vil gjøre det mulig å bestemme omfanget av lesjonen og dens plassering, plasseringen av innsnevring og ekspansjon.

Metoder for diagnostisering av Hirschsprungs sykdom

Hirschsprung sykdom diagnostiseres ved hjelp av spesielle teknikker og metoder. I samarbeid med metoder, spesialister ikke bare diagnostisere sykdommen, men også avklare det generelle kliniske bildet, utviklingsstadiet og videre behandlingsmetoder.

• Radiografisk gjennomgang av organer. Bildet vurderer forstørrede og hovne sløyfer på organene, noen ganger ved hjelp av metoden kan du merke væskenivået.
• Rektal undersøkelse. Ved hjelp av metoden blir det oppdaget voidformasjoner i endetarmen, er sphincter vital aktivitet evaluert.
• Ergography. Metoden gjør det mulig å avklare lengden på sløyfen som rammet bukhulenes område. Diameteren av økningen i tykktarmen kan overstige 15 cm.
• Sigmoidoskopi. Ved hjelp av metoden, er tilstedeværelsen av hindringer som hindrer passasjer av deler av endetarmen langs regidyl-seksjonene av tarmen, studert, feilet av fekale masser oppdages. Vi studerer skarpheten i overgangen fra den innsnevrede delen av distalseksjonen til de proksimale delene, som preges av en økning i størrelse. Også oppgaven med studien inkluderer studiet av tilstedeværelsen av fekale masser av forskjellig hardhet.
• Studier ved hjelp av ultralyd.
• Bruk av kontrastmiddel for å studere øvre tarmene og andre steder. Studien av forsinkelsestiden på steder for å øke tykktarmen (noen ganger varer evakueringsprosessen 5-6 dager).
• Trykkmåling av tykktarm og rektum ved bruk av anorektal manometri.
• Biopsi. Ved å kutte ut et lite fragment fra organets vegger for å undersøke mangelen på eller tilbakevendigheten av utviklingen av intramurale ganglier, hvis nerveender er plassert gjennom orgelet. Fragmentet er kuttet i henhold til Swansonbiopsien.
• For å klargjøre forskningens radiologi i tillegg, bruk en koloskopi.
• Tissue acetylcholinesterase testes for aktiviteten av sitt enzym ved hjelp av histokjemiske studier. Fra slimhinnen i endetarmen er det tatt en biopsi fra organets overflate for å oppdage kvaliteten på aktiviteten til nervefibrene i slimhinne-acetylkolinsterosen.

Klinisk bilde

Det kliniske bildet manifesteres i form av symptomer uttrykt av omfanget av de berørte cellene som ligger på overflaten av organets vegger. Et større antall berørte celler øker forverringsformen, mens det lille formatet kanskje ikke manifesterer seg som en sykdom i en viss tidsperiode, kanskje til og med noen få år. Dette skyldes tilstedeværelsen av celler som fullt ut håndterer arbeidet, noe som kompenserer for de skadede områdenees inaktivitet.

Bildet av den kliniske tilstanden vises på bakgrunn av symptomer:

• Forstoppelse som bekymrer seg nesten hele tiden. Selvtømmingsperioden er observert fra 8 dager til to uker, eller det er helt fraværende og problemet er løst ved hjelp av enemas.
• Ønsket om å tømme er sjeldent eller sjeldent.
• Hyppige flytende avføring med langvarig forstoppelse.
• Mulig temperatur og smerte i tykktarmen i form av spasmer.
• Abdominal distention, konstant akkumulering av gasser.
• Herdingsfekale masser, som ofte blir til steiner.
• Symptomer på giftig forgiftning: kvalme, oppkast, hodepine mot bakgrunn av stagnasjon av avføring.
• Melanin (en type pigment) observeres både i en tilstand av mangel og overskudd på grunn av en metabolsk forstyrrelse. Utad, dette er merkbart ved å endre iris.

Permanent forstoppelse, gassakkumulering og toksikose fører til en økning i underlivets størrelse, noe som gjør at den er "frosk", en tynning av bukveggen blir gradvis observert, tarmens lommer blir merkbare, og noen ganger til og med arbeidet med peristaltikk.

Hirschsprung sykdom: behandling

Ifølge effektiviteten av å løse problemet, betraktes operasjonsmetoden som den viktigste typen behandling av sykdommen, siden konservative metoder kun kan bremse utviklingsprosessen og overgangen fra en form for sykdom til en annen. Spesialister som hjelpebehandling av sykdommen anbefaler å følge tiltak som vil bidra til å opprettholde et visst nivå av helse. Disse aktivitetene og prosedyrene brukes som en forberedende fase for kirurgisk inngrep.

Årsaken til operasjonen er en forsømt form av sykdommen eller fraværet av et positivt resultat med konservativ behandling. Perioden når pasienten gjenoppretter helsen etter operasjonen er rehabilitering, kan hans vilkår variere avhengig av resultatene og kompleksiteten i behandlingsprosedyren.

Preoperative hendelser

Terapi for Hirschsprungs sykdom er ofte ufattelig som en konservativ behandling, men som en forberedende preoperativ periode, ifølge eksperter, kan den forbedre eller stabilisere pasientens tilstand.

Terapeutisk forberedende behandling som preoperative tiltak inkluderer:

• Bruk av enemas som renseprosedyrer.
• Kostholdsmat, inkludert frukt og grønnsaker, meieriprodukter som bidrar til å myke avføringen, uten å forårsake en økning i gassdannelsen.
• Bruken av proteinpreparater og løsninger av elektrolyttilfyllingsløsninger ved intravenøs injeksjon (drypp).
• Mottak av komplekse mikroelementer og vitaminer.
• Bruk av massasje som stimulator for peristaltikk.

Eksperter anbefaler også å ta hensyn til fysioterapi og en sunn livsstil, disse to faktorene bidrar til å stabilisere pasientens helse. Før operasjonen bruker spesialister ofte prebiotika for å gjenopprette tarmmikrofloraen.

Kirurgi for Hirschsprung sykdom

En medfødt defekt av funksjonen av tarmens innervering, og nærmere bestemt i dens nedre deler, fører til permanent stagnasjon av fecale masser. Siden konservativ behandling ikke løser problemet med forstoppelse og obstruksjon, er det bare en operasjon på organet som kan gjenoppta normal utskillelse av avføring fra kroppen på en naturlig måte. Operasjoner utføres i etapper:

• Påføringen av kunstig fistel (Kostolomov) på en av tarmens seksjoner.
• Fjerning ved kirurgi av områder hvor det ikke finnes nervebunter.

Alle operasjoner er rettet mot å fjerne de berørte områdene av orgelet mens du opprettholder den fungerende sonen i tykktarmen, og deretter koble den til endetarmen.

Duhamels operasjon for Hirschsprungs sykdom

En trinnvis oversikt over operasjonen, og metoden til å gjennomføre inngripen i henhold til Duhamel, utføres nøyaktig på en gang, delt i to trinn, så to seksjoner vil bli brukt i sin tur: i perineum og i bukhulen. Essensen av kirurgi i henhold til Metamorphet av Duhamel er at disseksjonen utføres på steder med utvidelse av organet (endetarm). Sett den øvre delen av kanalen mellom sakrummet, nær den eksterne sphincteren, og den nedre enden er helt suturert.

Etter å ha tilbaketrukket ca. 1 cm fra analutgangen, blir slimhinnen løsnet i henhold til plasseringen til toppen med en bevegelse på ikke mer enn 2 cm. I dette området gjøres et snitt gjennom alle lagene, direkte på endetarmen, hvoretter sigmoiddelen av orgelet passerer gjennom det resulterende vinduet. Dr. Bairov introduserte i prosessen med å utføre operasjonen et betydelig tillegg, uttrykt ved bruk av en spesiell knuseklemme, som ligger over på den såkalte "spurten" som oppstod under reseksjonen av aganglioniske regionen. Dette tillegget skaper en annen spontan anastomose.

Swenson operasjon

Mobiliteten til det resekterte området i tykktarmen i riktig retning (distal), det er essensen av kirurgisk inngrep på prinsippet om Swenson. En del av orgelet blir ikke ført til anuset litt foran (opptil 5 cm), mens den posterolaterale delen av endetarmen er avansert litt mer. Til anus er avstanden ikke overskredet 2 cm.

Den andre fasen av det kirurgiske inngrep utføres ved å plassere en skrå anastomose i området for det ekstraperitoneale hulrom. I tillegg utføres ekstraperitoneal reseksjon av tykktarmen utvidelse og aganglionic segment.

Drift soave

Metoden for Soaves operasjon, endret av professor Lenyushkin, regnes som den mest lovende. Et trekk ved fremgangsmåten er fjerning av aganglionarnoy område av slimhinnevev sero-muskellaget, praktisk talt hele lengden, uten å bringe ca. 2-3 cm til den indre ringmuskelen. Utløsende gjennom anus, tykktarmen i perineum, ledes orgelet gjennom muskelsylinderen langs endetarmen. Bunnen av tarmen resekteres for å beregne den frie sugingen av et lite hull, opptil 7 cm.

Når andre operasjonstrinn, utføre en andre interferens klipping overflødig del legeme, og gjøre det etter den sømløse anastomosen oppstår 2-3 uker etter primær kirurgi.

Postoperativ periode

I de fleste tilfeller slutter kirurgi for å behandle Hirschsprungs sykdom vellykket, og pasienter har mulighet til å lede et normalt liv i fremtiden. Operasjoner av denne typen er teknisk vanskelig, og en full tidsperiode, nærmere bestemt fra 4 måneder til seks måneder, er nødvendig for fullstendig gjenoppretting. I løpet av denne tiden kan pasienter oppleve spontan fecalavfall.

Disse fakta indikerer at under det kirurgiske inngrep ble det gjort mindre feil, eller tilpasningsperioden finner sted i en forsinket form. I denne perioden er kompensasjonsreaksjoner merkbare mot bakgrunnen av sekundære endringer, noe som er et forverrende postoperativt fenomen. Slike manifestasjoner krever ytterligere tiltak for behandling av postoperative effekter. De viktigste negative komplikasjonene observert i den postoperative perioden er:

• Manifestasjoner av akutt enterokititt.
• Diaré (væske avføring).
• Forstoppelse.
• Brudd på sømmer i leddene i deler av organer i områder med fjerning av de berørte områdene.
• Komplikasjoner av en smittsom natur.
• Peritonitt.

Normalisering av avføringen vil kreve en diett som inkluderer forbruket av mat av vegetabilsk opprinnelse rik på fiber. Tid er nettopp den faktoren som kreves for å normalisere pasientens tilstand, nemlig å legge vekt og forsvinne ubehagelige symptomer.

Etter hvert som kroppen gjenoppretter etter operasjonen, er pasientene foreskrevet treningsbehandling, som inkluderer øvelser som forbedrer arbeidet i hele fordøyelseskanalen og fordøyelsessystemet.

Hirschsprung sykdom forebygging

Uregelmessighet og sykdom refererer spesifikt til denne type av sykdom, vil det ikke innebære bruk av spesielle forebyggende tiltak i forbindelse med stabilisering av tilstanden for den kategori av pasienter som lider av denne sykdommen. I dette tilfelle er den beste forebyggende tiltak kirurgi, denne fremgangsmåten en gang for alle løse problemet med den negative virkningen av sykdommen på menneskekroppen. Hvis sykdommen ikke manifestere seg i en aktiv form og midlertidig besluttet å ikke gripe inn i sin gang ved hjelp av kirurgi, antas det bare noen få måter i form av forebyggende tiltak mot sykdommen:

• Aktiv livsstil og sport trener fortellende plan.
• Det riktige valget av mat, avvisning av for varmt, krydret og andre typer mat, noe som innebærer en økt belastning på organene i mage-tarmkanalen.

Hirschsprungs sykdom: symptomer og behandlingsmetoder (kirurgi, medisinering)

Hirschsprungs sykdom er en sjelden medfødt misdannelse av tyktarmen, preget av fravær av nerveplexus (agangliosis) i tarmveggen. Grunnlaget for sykdommen er arvelige årsaker, fraværet av Auerbach og Meissner plexusene.

Auerbach plexus er et nettverk av nerveceller og deres prosesser, som ligger mellom muskellagene i tarmveggen langs hele lengden og deltar i tarmens peristaltiske bevegelser. Meissner plexus ligger i det submukosale laget i fordøyelseskanalen og er involvert i motilitet og intestinal sekresjon.

Med sykdommen kan det være et delvis eller fullstendig fravær av nerveganglier eller deres unormale struktur i en viss del av tarmen. Agangliose fører til forstyrrelse av bevegelser i tyktarmen, utviklingen av dystrofiske prosesser i muskellaget. Det berørte området er i en spasmodisk tilstand og deltar ikke i peristaltiske bevegelser, og tarmseksjonen, som ligger over det berørte området, blir konstant overbelastet og begynner å ekspandere med tiden.

form

Lesjonens lokalitet er basis for klassifisering av sykdommen i henhold til skjemaene.

• Rektal form. Kun påvirkning av rektum, som kan være delvis.
• Rectosigmoid form. I dette skjemaet påvirker agangliose endetarm og sigmoid kolon. Sigmoid-tykktarmen kan være delvis eller fullstendig påvirket.
• Subtotal form. Den tverrgående tykktarmen påvirkes sammen med sigmoid og endetarm.
• Totalt skjema. Den mest alvorlige formen for kliniske manifestasjoner og prognose for behandling. Hele tykktarmen er berørt.

Nedstrøms er det følgende former:

• Akutt form. Det oppstår i den første måneden av et barns liv.
• Subakut form. Den er plassert i en alder av et barn fra 1 til 3 måneder.
• Kronisk form. Passer etter 3 måneder.

stadium

• Kompensert stadium. Samlet velvære med god omhu er ikke ødelagt. Forstoppelse utløst av en endring i kostholdet. Dette stadiet er preget av tidlige symptomer, ikke sent symptomer på sykdommen.
• Subkompensert stadium. Symptomene utvikler seg sakte, hyppigheten av å bruke rensende enemas for tarmbevegelse øker. Med tilstrekkelig konservativ terapi er en overgang til kompensert stadium mulig. Det kliniske bildet er representert ved tidlig og sent symptomer.
• Dekompensert stadium. Progressive symptomer fra livets første dager. Barn kan ha lavt tarmobstruksjon. Tidlig utvikle sent symptomer på sykdommen. Dekompensasjonsstadiet utvikler seg raskt med total intestinal agangliose.

symptomer

Hirschsprung sykdom manifesterer seg fra de første dagene av et barns liv. Det kliniske bildet skiller mellom tidlig og sent symptomer:

Tidlige symptomer

• Forstoppelse. Dette er det første symptomet i et barn som foreldrene tar hensyn til. Krakkretensjon begynner i nyfødtperioden. Barnet blir sent første avføring, oppblåsthet oppstår. Uavhengig utslipp av avføring er ekstremt sjelden. Laxatives og cleansing enemas brukes til å tømme tarmene. Etter enemas blir en stor konsistens av avføring utskilt.
• Fekal forgiftning. Ved langvarig avføring oppstår fekal forgiftning, oftere i barndommen. Det er preget av redusert kroppsvekt og fravær av vektøkning hos barn, huden blir grå, proteininnholdet i blodet reduseres, noe som fører til ødem. Forstyrrelser av vann og elektrolyttbalanse påvirker arbeidet i hjertet, lungene, leveren og andre organer.
• Økt mage. Økningen i bukets størrelse oppstår som et resultat av opphopning av gass i tarmen, som strekker veggene i tarmsløyfer med fekale steiner. Utenom behandling blir magen på veggen tynn, gjennom det er det strakte tarmsløyfer. Under undersøkelsen er faste fecal steiner godt palpert.
• Oppblåsthet (flatulens). Forstoppelse, nedsatt slimdannelse fører til utvikling av fermentering og putrefaktive prosesser i tarmens lumen, som ledsages av dannelse av store mengder gasser og giftige produkter.
• Magesmerter. De har en sprengning, vondt karakter, de kan erstattes av kramper. Tømmer tarmene fører til en kortvarig nedsettelse av smerteprosessen. Utseendet til smerte syndrom er forbundet med overstretching av tarmvegget over stedet for agangliosis, skade på mucosale fecal steiner og utvikling av inflammatoriske prosesser.

Senere symptomer

• Anemi. Med Girshprungs sykdom forstyrres fordøyelsesprosesser, dysbakterier oppstår. Disse forholdene reduserer absorpsjonen av vitaminer og mineraler, utvikler jernmangel, B12-mangelaktig anemi.
• Underernæring. Vekttap kan skyldes fekal forgiftning, dysbiose og tillegg av inflammatoriske prosesser. Det er utilstrekkelig tilførsel av næringsstoffer fra tarmlumen til blodet.
• Diaré. Utseendet på løs avføring skyldes utviklingen av dysbakterier og inflammatoriske prosesser i tarmen.
• Fecal steiner. Mangelen på kontraktil aktivitet av glatte muskelceller fører til akkumulering av fecale masser, som knuser tarmveggene, strekker det og skaper risiko for intestinal obstruksjon. Det manifesteres ved fravær av en stol, magesmerter, sekresjonen av slim fra endetarmen. Barnet gråter, nekter å bryst.
• Brystdeformasjon. Den forstørrede buken presser mot membranen og mediastinale organer, noe som fører til deformasjon av brystet. Arbeidet i det kardiovaskulære systemet er svekket, og bronkopulmonale komplikasjoner utvikles.
• Dyspeptiske symptomer. En person er bekymret for kvalme, følelse av tyngde i magen, tap av appetitt. Kanskje halsbrann. Hos små barn oppstår oppkast.

diagnostikk

Diagnostiske tiltak er rettet mot å identifisere en triad av symptomer: forstoppelse fra fødselen, vedvarende oppblåsthet, vanningsdata og utelukkelse av en annen patologi med et lignende klinisk bilde (medfødt tarmobstruksjon).

• USA. Det brukes til å utelukke andre sykdommer med lignende symptomer (invaginering av tarmen, etc.).
• Ergography. Radiopaque undersøkelse av tarmen avslører en karakteristisk innsnevring av tarmens del, som tenner inn i en ekspansjon. En av de pålitelige metodene for forskning ved diagnosen Hirschsprungs sykdom. Det brukes til barn eldre enn 2 uker for å bekrefte diagnosen.
• Survey radiografi av bukhulen. Brukes til å utelukke andre sykdommer i mage-tarmkanalen (tarmobstruksjon).
• Biopsi. Karakterisert ved fravær av nerveplexuser og identifisering av modifiserte hypertrofierte fibre i tarmveggen.

behandling

Kirurgisk behandling

Målet med radikal kirurgisk behandling er fjerning av den patologiske delen av tarmen sammen med fjerning av dekompenserte dilaterte tarmsløyfer. Operasjonen av Duhamel, Duhamel-Martin brukes, i noen tilfeller anvendes en kolostomi.

Jo mindre barnets alder, desto bedre postoperativ periode.

Konservativ behandling

Behandlingen er hjelpeløs og fører ikke til utvinning.

• Diet. Høyfibrer matvarer (grønnsaker, grønnsaker, frukt), meieriprodukter for å lette avføringsteksten er foreskrevet. Melprodukter er ekskludert fra kostholdet.
• Probiotika (Bifidumbakterin) brukes til å normalisere tarmmikrofloraen.
• Enzympreparater (Mikrasim, pankreatin) brukes til å lette fordøyelsesprosessen og redusere belastningen på tarmen.
• Rengjøringsmidler.
• Masser magen eller treningsterapi. En terapeutisk massasje brukes til å stimulere bevegelsen av avføring gjennom tarmene. Terapeutisk gymnastikk er rettet mot å trene bukemuskulaturen og utføres under tilsyn av en spesialist.

outlook

Tidlig diagnose og behandling i de tidlige stadiene av sykdommen kan føre til en persons gjenoppretting. I alvorlige sykdomsformer og utvikling av kompenserende dystrofiske forandringer i sunne tarmområder, øker frekvensen av tilbakefall.

Hirschsprung sykdom

Hirschsprungs sykdom er en sykdom som skyldes en medfødt lidelse i utviklingen av nerveplexus som gir innervering av tyktarmen. Patologi er ledsaget av forstoppelse og malabsorpsjon i tyktarmen. Hirschsprungs sykdom kan enkelt utvikles bare i voksen alder, og det alvorlige kurset er preget av fravær av mekonium (opprinnelige avføring) hos nyfødte. Sykdommen er diagnostisert med radiopaque og endoskopisk undersøkelse av tarmen. Hirschsprungs sykdom behandles kirurgisk: den berørte delen av tarmen fjernes.

Hirschsprung sykdom

Hirschsprungs sykdom (agangliosis) er en medfødt misdannelse av fordøyelseskanalen, karakterisert ved nedsatt innervering av en del av tykktarmen eller dets totale lesjon. Avhengig av plasseringen og omfanget av aganglionsonen, er rektal, rektosigmoid, segmental, subtotal og total former for Hirschsprungs sykdom skilt i prokologi. Menn lider av denne patologien fire ganger oftere enn kvinner. I det overveldende flertallet av tilfellene (90%) er diagnosen Hirschsprungs sykdom laget for nyfødte barn. Hos 20% av nyfødte blir andre medfødte patologier i nervesystemet oppdaget, så vel som sykdommer i kardiovaskulærsystemet, fordøyelseskanaler og urogenitale lidelser. Hirshprungs sykdom er hos barn med Downs syndrom 10 ganger mer vanlig enn hos personer uten kromosomale abnormiteter.

Årsaker til Hirschsprungs sykdom

I svangerskapet fra femte til tolvte uke foregår dannelsen av neurale klynger, og gir videre innervering til fordøyelsessystemet. Formasjonen begynner fra nerveplexusene i munnhulen og faller gjennom spiserøret til mage, tarm og anus. I noen tilfeller, for uforklarlige grunner, avbrytes denne prosessen, noe som fører til fravær av nerveplexuser på tykktarmen. Lengden på det ikke-innerverte området kan være forskjellig og kan være så lite som noen få centimeter eller inkludere hele tykktarmen. Lengden av tykktarmen berøvet nerve plexus og bestemmer alvorlighetsgraden av sykdommen.

Det antas at forstyrrelser i utviklingen av nervesystemet i tyktarmen er forårsaket av mutasjoner i DNA-genstrukturen. Siden Hirschsprungs sykdom er medfødt og arvelig, er sannsynligheten for å utvikle denne patologien i en familie der et barn allerede lider av det, mye høyere. I tillegg må du være oppmerksom på at gutter er 4-5 ganger mer sannsynlig å lide av denne sykdommen.

Symptomer på Hirschsprungs sykdom

Alvorlighetsgraden av kliniske symptomer er forskjellig, avhengig av alvorlighetsgraden (graden av tarmskader). Ofte oppdages symptomene umiddelbart etter fødselen, men noen ganger kan de oppstå i ungdom eller ungdomsår. Symptomer på Hirschsprungs sykdom hos nyfødte: I de første dagene etter fødselen går ikke mekonium (opprinnelige avføring), oppkast oppstår (noen ganger med galle), forstoppelse eller diaré, økt gassdannelse.

Hos eldre barn kan det være en tendens til vedvarende forstoppelse, en forstørret mage, et forsinket vekst og utvikling forbundet med nedsatt absorpsjon og utvikling av malabsorpsjonssyndrom. Ofte er det anemi på grunn av konstant blodtap fra avføring, i tillegg mulig tilsetning av infeksjon og utvikling av enterocolitt, noe som manifesteres av økt kroppstemperatur, diaré og oppkast. Ved alvorlig forgiftning kan det være en utvidelse av tykktarmen.

Hirschsprung sykdom diagnose

Som diagnostiske tiltak for å oppdage Hirschsprungs sykdom, brukes instrumentelle undersøkelser og funksjonstester. Når fluoroskopi i magehulen avslørte områder av utvidelse av tyktarmen, og fraværet av avføring i det over anusen. Hvis en irrigoskopi utføres etter enema med kontrastmiddel, kan tarmveggen visualiseres godt og innsnevres, og utvidede områder kan detekteres.

Hirschsprungs sykdom er preget av mangel på refleks for å svekke den indre sphincteren når den rektale ampullen strekkes. Fraværet av denne refleksen kan detekteres ved bruk av anorektal manometri (forskning, som gjør det mulig å måle trykket i tyktarmen og den indre sphincteren). For å bekrefte fravær av nerveceller i tykktarmen, utføres en koloskopi, hvor en biopsi tas, og deretter utføres en histologisk undersøkelse.

Behandling av Hirschsprungs sykdom

Den eneste effektive måten å behandle Hirschsprung sykdom på er kirurgisk behandling. Operasjonen består i excision av det berørte området av tykktarmen og tilkobling av den sunne delen med den endelige delen av endetarmen. Ved et enkelt-trinns kirurgisk inngrep utføres alle stadier umiddelbart, men i noen tilfeller velges en to-trinns operasjon. Den første fasen av to-trinns operative taktikk innebærer fjerning av den berørte delen av tarmene (reseksjonen) og fjerning av spissen av en sunn tarm gjennom et snitt i magen (kolostomi). Utskillelsen av avføring foregår i en spesiell beholder som pasienten bærer med seg.

Etter at pasienten har tilpasset seg de nye tilstandene for fordøyelsen i den forkortede tarmen, utføres den andre fasen av kirurgisk behandling - rekonstruktiv kirurgi, hvor den frie enden av den sunne tarmen er forbundet med endetarmen, og hullet i magen sutureres (lukning av kolostomi). Etter kirurgisk behandling opplever pasientene vanligvis en gradvis normalisering av avføring, selv om noen i utgangspunktet kan ha diaré. Noen ganger noterer pasienter en tendens til forstoppelse, som imidlertid vanligvis løses etter å ha tatt avføringsmiddel.

Ved diaré eller forstoppelse kan en diett rik på plantefiber anbefales til pasienter etter operasjon for Hirschsprungs sykdom. Etter operasjonen er det stor risiko for intestinal infeksjon og utvikling av enterocolitt. Hvis følgende symptomer oppstår i den postoperative perioden: feber, diaré, oppkast, oppblåsthet, tegn på tarmblødning, bør du umiddelbart konsultere lege.

Ved en lettflytende Hirshprungs sykdom i tilfelle tarmskader i et lite område, kan kirurgisk behandling bli forlatt og begrenset til sifonklipper. Enemas gjør hele livet. Det er nødvendig å produsere dem med en stor mengde vann (opptil to liter), for å lette gjennomføring av avføring i vaselinoljen. I tillegg er spesielle terapeutiske øvelser anbefalt for pasienter med denne patologien.

Hirschsprung sykdom forebygging

Hirschsprungs sykdom er medfødt, genetisk bestemt og kan ikke forebygges. Tidlig registrering av sykdommen og rettidig medisinsk hjelp bidrar til å forbedre pasientens livskvalitet.