Det er ganske vanskelig å diagnostisere Payrs sykdom hos barn, alt fordi dets symptomer ligner tegn på andre sykdommer i mage-tarmkanalen. Hva er det beskrevne syndromet? Det har blitt identifisert relativt nylig. I 1905 beskrev den tyske kirurgen Irwin Payr et symptomkompleks som oppstår under kolonstenose. Hos noen barn er det medfødt forlengelse av sigmoid-tykktarmen. Denne patologien fører i sjeldne tilfeller til dannelse av en bøyning i regionen av miltvinkelen. Bøyning blir årsaken til dannelsen av fecale blokkeringer. Dette fenomenet har fått navnet "Payra syndrom".
Hvordan virker Payrs syndrom manifest i barn? Pathogenese viser tilstedeværelsen av et bredt spekter av symptomer. Her er de mest grunnleggende:
- Alvorlig paroksysmal smerte i venstre hypokondrium.
- Brenner og skjærer smerte i hjertet av hjertet.
- Følelsen av sterkt press i stedet for bøyning av tykktarmen.
- Følelsen av fylde i øvre venstre torg av bukhinnen.
- Hjertebanken.
- Alvorlig kortpustethet.
- Brystsmerter gir opphav til stor frykt.
- Unilateral eller bilateral smerte i skuldrene, som er gitt til armen.
- Alvorlig ryggsmerter mellom skulderbladene.
- Lang forstoppelse.
- Kvalme, oppkast, svimmelhet.
- Konstant irritabilitet.
Når Payrs sykdom utvikler seg, øker de oppførte symptomene med økende fysisk anstrengelse eller øker volumet av et enkelt måltid (med overspising). Enhver smertefull følelse avtar hvis det syke barnet tar en horisontal stilling. Med alderen øker lysstyrken av symptomene på Payra syndrom, de blir mer intense, så de plager pasientene. Tilstedeværelsen av smertefulle symptomer skyldes at spasmer dannes i visse deler av endetarmen, de forstyrrer arbeidet med alle funksjonene til det beskrevne organet.
Konsekvenser av Payra syndrom
Effektene av Payrs sykdom hos barn kan være ødeleggende. Det kan redusere avgiftning av leveren. Dette fenomenet er farlig ved at det bidrar til å redusere blodtrykket, til utseende av hemorroider, til brudd på stolen, til opphopning av toksiner, til konstant smerte i riktig hypokondrium. Jo lenger patogen utvikler seg, jo flere symptomer på leversvikt forekommer.
Vedvarende forstoppelse hos barn fører til utvikling av kolitt, ileitt, uspesifisert lymfadenitt, og det er derfor mulig å bestemme og gjøre diagnosen Payra-sykdom først etter en grundig historieopptak, anvendelse av instrumentell og differensiert diagnostikk.
Diagnose av Payrs sykdom
Detekteringsfrekvensen for Payrs sykdom hos barn er 38%, syndromet har en tendens til progresjon, derfor bør vi i ingen tilfelle ignorere behandlingen. Det har blitt avdekket at jenter lider med Payra syndrom tre ganger oftere enn gutter. Sykdommen manifesterer seg først i svært tidlig alder, men smerten som fører til at pasienten endelig går til legen, vises i puberteten, når konservativ terapi allerede er ineffektiv. Det er derfor det er så viktig å oppdage Payras syndrom på et tidligere stadium.
I følge sykdomsforløpet er tre former for Payrs sykdom preget:
For å bestemme hvilken form for syndromet som utvikles i et barn, hjelper instrumentell diagnose. Hvilken forskning i tilfelle av Payrs sykdom er nødvendig for å passere:
- Radiopaque irrigografi. Med det blir en anatomisk patologi avslørt, noe som indikerer et brudd på forholdet mellom tarmens segmenter i lengde, form og volum.
- Ultralyd Doppler studie av de overlegne mesentery fartøyene. I nærvær av Payrs syndrom viser det et brudd på den lineære blodstrømmen.
Egenskaper ved behandling av sykdom Payra
Høyt kalori diett og fysioterapi bidrar til å lindre tilstanden til det syke barnet. Mat bør balanseres, i den daglige menyen er det nødvendig å inkludere produkter som kan forbedre evakueringsegenskapene til mage og tarm. Men det er en veldig viktig nyanse: Kostholdet i Payrs sykdom bør bestå av retter som ikke har naturlig fiber. Mat i Payrs syndrom hos barn serveres alle til bordet i en loslitt eller pureeform og eksepsjonelt varm. Kostholdet har ingen strenge restriksjoner.
Veldig nyttig fysioterapi. Når diagnosen Payrs sykdom hos barn er laget, anses følgende prosedyrer for å være den mest effektive:
- Terapeutisk massasje.
- Øvelse terapi.
- Paraffin applikasjoner.
- Elektroforese med novokain.
- Inductothermy.
- Elektrostimulering av tarmene.
Hvis konservativ behandling av Payrs syndrom ikke hjelper, er en tverrsnitt av tyktarmen foreskrevet. Anastomose er i dette tilfellet slutt til slutt.
Hva er Payrs syndrom
Historien om Payrs syndrom
I 1905 beskrev den tyske kirurgen og professoren i det kirurgiske sykehuset ved Universitetet i Greifswald Irwin Payer en karakteristisk simtomokompleks, som oppstod under stenose av den største kolon i menneskekroppen - kolon, som skyldes bøyningen ved miltkrumningsstedet.
Payr syndrom - denne sykdommen er oppkalt etter den kjente kirurgen Irwin Payra.
Klinisk er Payras syndrom manifestert av paroksysmal smerte på grunn av stagnasjon av gasser i tarmene eller avføring i miltbøyningens område, klemme eller brenne og kutte smerte i hjertet, trykk, fylde i magen øverst til venstre kvadrant, kortpustethet, hjertebank og smerte i underlivet med en blandet følelse frykt, tosidig eller ensidig smerte i skuldrene, med tilbakegang i armen, samt ryggsmerter mellom skulderbladene.
Hvordan manifesterer Payra syndrom
Payrs sykdom forårsaker kronisk kolostase (forsinket hardfekal substans i tykktarmen på grunn av overdreven akkumulering), som påvirker mange voksne i forskjellige land. Samtidig er det visse vanskeligheter med å diagnostisere denne sykdommen, noe som igjen fører til at pasienter som lider av Payra syndrom, kjemper lenge med diagnoser av ulike andre sykdommer i retroperitoneale organer og bukhulen.
Typiske symptomer i Payr syndrom: smerte, forstoppelse, skarp nedsatt appetitt, oppkast, kvalme, svimmelhet, irritabilitet.
I Payrs sykdom kan smerte øke dramatisk under trening og etter mye matinntak. Samtidig kan smertenes intensitet reduseres dersom pasienten tar en horisontal stilling. Med alderen blir smerten den mest intense, selv smertefulle. I sin tur er magesmerter forårsaket av spasmer av individuelle deler av tykktarmen, et brudd på tilstanden til tarminnholdet, samt mesenterisk spenning.
Hos mennesker med Payrs syndrom reduseres leveravgiftningsfunksjonene. Karakteristisk er nivået av reduksjon av denne funksjonen direkte avhengig av sykdommens varighet og varigheten av forstoppelse.
Å stole på en mer effektiv og konservativ behandling er bare mulig ved tidlig oppdagelse av denne sykdommen og riktig valgt behandling eller langsiktig terapi.
Payra sykdom
BESKRIVELSE
Payrs sykdom er en kronisk kolostase. Det skyldes det faktum at i tilfelle av Payrs sykdom observeres transversal kolon prolaps på grunn av høy fiksering i området for miltbøyningen. Dette fører til kronisk forstoppelse og magesmerter.
Diagnose av denne sykdommen er vanskelig på grunn av det faktum at andre fordøyelsesorganer er involvert i denne prosessen. Det er hyppige tilfeller når magesmerter feiler ulcerøs kolitt, pankreatitt, etc., og behandler mennesker for andre sykdommer i bukhulen. Et av symptomene på Payra sykdom kan også være hyppig hodepine, som fører pasienten til psykoneuroblaster, noe som forsinker sykdommen.
Det bemerkes at i tilfelle av Payrs sykdom er smertesyndrom lokalisert i området til høyre flank av tykktarmen. Smerten oppstår på grunn av krampe i de enkelte delene av tarmene, et brudd på gjennomføringen av tarminnholdet. Også smerte i Payrs sykdom kan også skyldes det faktum at en betennelsesprosess forekommer i tykktarmenes vegger. Forstyrrelse av bevegelsen av innholdet i tykktarmen på grunn av skarpe overskudd i tarmens lever- og milthjørner, sammen med nedsatt motilitet mot bakgrunnen av betennelse i tarmveggene, oppstår stagnering av avføring. Denne prosessen fører igjen til typhloectasi og inflammatoriske forandringer i det ileokalslåsende apparatet.
ÅRSAKER
Payrs sykdom er en medfødt patologisk prosess. Kronisk kolostase påvirker 30-40% av den voksne befolkningen, med kvinner oftere enn menn. I 46% av tilfellene er årsaken til kronisk kolostase nettopp Payra sykdom.
sYMPTOMER
- Det første og mest åpenbare tegn på Payrs sykdom er kronisk forstoppelse, som varer opptil 5 dager. På grunn av stagnasjon av avføring og gassdannelse, oppstår paroksysmale smerter, som forverres av langvarig forstoppelse.
- Det er en følelse av trykk i venstre underliv.
- Mulig brennende smerte og trykk i hjertet, hjertebank, kortpustethet.
- Også, smerten kan være i skulderen (eller bilateral smerte i skulderen) og gi til armen.
- Tilfeller av kvalme, oppkast, irritabilitet og hodepine er hyppige.
- Hos pasienter med nedsatt appetitt.
- På grunn av konstante smerter reduseres skolens ytelse.
Med fysisk anstrengelse eller etter et tungt måltid øker smerten, og avtar når du tar en horisontal stilling.
Røntgenundersøkelse viser følgende spesifikke egenskaper: Tverrgående tykktarmen henger inn i bekkenhulen med overflod i lever- og miltkrokene. Tarmkanalen har utseendet på en krans.
BEHANDLING
Det begynner med utnevnelse av et kurs av kompleks terapi.
Stor betydning er knyttet til kostholdet: Mat skal være høyt kalori, lett fordøyelig og inneholder ikke store mengder slagg (egg, rømme, smør, hytteost, kjøttkraft, gelé, kjøttsupé).
Produkter som inneholder organiske syrer (kefir, yoghurt, sur melkvalle), som forbedrer sekresjonen av tarmslimhinnen og deres peristaltiske aktivitet, blir introdusert i dietten.
Sweeteners (bete sukker, honning, sirup, desserter, frukt) bidrar til å tiltrekke seg væske i tarmen, tynning av tarminnholdet, og dels utviklingen av syregjæring, hvilke matvarer stimulerer sekresjon og motilitet.
Pasienter med vedvarende forstoppelse foreskriver rikelig drikking av grønnsaks- og fruktjuicer (prune, aprikos, potet, gulrot), vegetabilske avføringsstoffer i form av avkok og kompott.
For lindring av smerte brukes elektroforese med novocaine på den fremre abdominalvegg, diathermy på lumbalregionen, parafin applikasjoner på magen, UHF, massere magen.
Et viktig sted i behandlingen av Payrs sykdom er gitt til terapeutisk gymnastikk - som en funksjonell gjenoppretting.
Indikasjoner for kirurgisk behandling:
- Tilstedeværelsen av intractable smerte,
- kronisk forgiftning,
- bouts av kolonobstruksjon.
Du kan utføre en av to operasjoner:
- reseksjon av tverrgående tykktarm
- laparoskopisk reduksjon av miltbøyningen i tykktarmen ved disseksjon av tykktarms- og kolon-membranbindingen.
Effektiv konservativ behandling er bare mulig med tidlig påvisning av sykdommen og riktig valgt langsiktig terapi. Prognosen for kirurgisk behandling er gunstigere.
Kjære lege!
Jeg appellerer til deg med følgende spørsmål:
Mor (født 1957) diagnose: Spondylodiscitis ved C5-C7 nivå, Th3 TH4 Th9, Th10 akutte fase, med spredning på den paravertebrale bløtvevet kompresjon av durasekken, spinal stenose, ryggmargs ødematøse endringer. Cervicalgia, toragalgi, smerte og muskulotoniske syndromer.
Samtidig diagnose: Hypertensiv sykdom med 2 ss., 3 grader, risiko 4. CHF3 FC. Anemi, 1 grad, blandet genese. Diabetes mellitus type 2 på insulinbehandling, cf.st.yazhsti, dekompensasjon på bakgrunn av sepsis. Diabetisk polyneuropati av nedre ekstremiteter. Nephrapathy blandet Genesis. CRF 0
Sekundær myokarditt, subakutt stadium, jfr. Sekundær dilatasjon av hjertehulene. Endokarditt. CHF 2B FK3 Sepsis (stafylokokk-etiologi). Høyre pleurisy
Migrert: Samfunnsoppkjøpt 2 parter. Lungebetennelse, subakutt stadium, jfr. Klager av svært alvorlig smerte i thoracal ryggraden, smerte i livmorhulen i den minste bevegelsen, alvorlig smerte i begge skuldrene. Hun ble behandlet på sykehuset i 1 måned.
Nå klager det veldig mye om de sterkeste smertene. Stiger med store vanskeligheter. Legen utnevnte en streng hvile. Ingen smerte i det hele tatt. Drift forbudt. Godtar smertereduserende "tramadol" i fanen. Sett injeksjoner diclofenac, analgin, ketorol. Trykket er konstant 160/90 - 140/90. Vedvarende oppkast.
Fortell meg - er det mulig å kurere smerte, hvor lenge vil smerten vare. Discharged fra sykehuset Surgut tram.tsentra 11/17/2011 g Nå 11/24/2011, går ikke smerten forbi. Ifølge pasienten: Hvis det ikke var for den forferdelige smerten, er staten normal. Det er ingen appetitt i det hele tatt, ESR 22/11/2011 - 62. Ved utslipp - 69. Hemoglobin - 88 datert 11/22/2011 Vi har alle bildene jeg kan sende og et utdrag fra medisinsk kort. Det er ingen nevrolog i landsbyen vår. Terapeuten kommer en gang i uken. Kan ikke si noe.
Nå 11/24/2011 - pasientens tilstand - står opp med vanskeligheter på grunn av alvorlig smerte, hvis anestesierte injeksjoner (tramadol, diclofenak, analgin + dimedrol) kan stige. Smertefeil er gyldig fra 4-10 timer.
Jeg kan sende alle bilder av MR, CT, X-ray via e-post
Min telefon er 8 950 501 3220
Payra syndrom: Hva er feilen i miltvinkelen i tykktarmen?
I bøyningen av tykktarmen i venstre hypokondrium kan det oppstå problemer som fører til det karakteristiske symptomkomplekset - Payrs syndrom
Payra syndrom, eller miltvinkelsyndrom
Tysk kirurg, en professor ved universitetsklinikken i Greifswald, Erwin Payr (Erwin Payr), beskrev klinikken av sykdommen, som er forårsaket av innsnevring av tykktarmen i sin bøyning ved overgangen på tvers av den nedadgående colon. Denne symptompunkningen ble manifestert ved kramper i venstre hypokondrium, assosiert med nedsatt tarminnhold og gass i området av miltbøyningen i tykktarmen. Deretter ble denne sykdommen (mer nøyaktig syndromet) oppkalt etter forskeren som oppdaget det - Payrs syndrom. Navnet på denne kirurgen heter en av sphincterne, som ligger like under miltbøyningen.
Studier viser at ca 46% av tilfellene av kronisk kolostase er forbundet med Payra syndrom. Det vil si at problemet er ganske vanlig. Manglende bevissthet om leger i denne sykdommen fører til at pasienter behandles lenge om andre diagnoser.
Pasienter med smerte i venstre hypokondrium behandles ofte for helt forskjellige diagnoser.
Symptomer som observeres med miltvinkelsyndrom
1. Abdominal smerte. Dette er det vanligste symptomet på Payra syndrom. Smerten er vanligvis lokalisert i venstre hypokondrium. Noen ganger ligner smerten i magen ved lokalisering et hjerteinfarkt. Smerte er beskrevet av pasienter som alvorlig og varer i flere minutter. Disse smertene kan gjentas flere ganger i flere uker og måneder. Styrking av smerte under fysisk anstrengelse og etter et tungt måltid er ganske karakteristisk. Mange pasienter rapporterer en økning i smerteintensitet med alderen.
Selv om noen forfattere tilskrives syndromet Payra kliniske varianter av irritabel tarm syndrom (IBS, irritabel tarm syndrom), selv om det finnes studier bekrefter tilstedeværelsen av inflammatoriske endringer på histologisk undersøkelse av tarmveggen.
2. Forstoppelse. Forsinkelsen av stolen noterer de fleste pasientene. Varigheten av forstoppelse kan nå 5 dager. Tydeligvis er intensiteten av smertsyndromet avhengig av varigheten av forstoppelse.
3. Ileocecal reflux. På grunn av overbelastning av tykktarmen kan innholdet i tykktarmen kastes i tynntarm og tarm tilbakeløp. Abatement kan også ha en medfødt natur: med medfødte anomalier av ileokalsventilen og dens mangel. Når koloninnholdet kommer inn i tynntarmen (på grunn av en betydelig forskjell i sammensetningen og mengden av mikroflora), oppstår en inflammatorisk prosess. Såkalt reflux-ileitt. Derfor kan smerte observeres i høyre underliv.
4. Kvalme og oppkast. Årsakene til mekanismen for refleks.
5. Feber, hodepine, irritabilitet. Og hvis en systemisk reaksjon, feber er et sjeldent symptom, er irritabilitet og hodepine konstante følgesvenner av en pasient med Payra syndrom. For kronisk smerte og stress, prøv å være rolig... I tillegg blir det forgiftet til nervøs utmattelse.
Årsaker til Payr syndrom
Smerten og ubehag i mage-tarmkanalen har mange forskjellige årsaker, smerten i området for miltvinkelen er ikke annerledes. Her er en rekke grunner:
1. Uttalte bøyning av tykktarmen i miltvinkelen. Det kan skyldes koloptose (lavt posisjon i tverrgående tykktarm). Coloptose kan enten være en medfødt unormalitet (for eksempel en lang transversal kolon), eller det kan observeres hos pasienter med overvekt. Generelt observeres koloptose ofte hos overvektige personer. Hvorfor kalles tykktarmen Intestinum Crassum til ære for kommandanten Mark Licinius Crassus (som undertrykte oppstanden til Spartacus), en mann som er veldig full.
Den lange tverrgående tykktarmen fører til dannelsen av en veldig sterk bøyning i miltvinkelen.
2. Akkumulering av gasser. Det antas at dette er den vanligste årsaken til miltbøyningssyndrom, og dette skyldes et overskudd av gass i tyktarmen. For at pasienten skal bli kvitt ubehag, er det nødvendig å redusere gassdannelsen og forbedre utslipp av gasser.
2. Oppblåsthet. Her er det mer på grunn av naboorganer, for eksempel magen. Overdreven gassdannelse kan skyldes dårlig fordøyelse av mat i mage og tynntarm. Eller på grunn av den såkalte aerophagy - svelger luften. Dette er en vanlig årsak til kolikk hos nyfødte (aerophagia med gråt og gråt). Dette kan oppstå når du fort drikker, tyggegummi, puster munnen.
3. Inflammatoriske tarmsykdommer (ulcerøs kolitt og Crohns sykdom). I disse sykdommene lider tarmslimhinnen ganske mye.
4. Matforgiftning. Den vanligste årsaken til forskjellige bakterielle midler (salmonella, stafylokokker, clostridia, patogene stammer av Escherichia coli).
5. Den postoperative perioden. På bakgrunn av postoperativ parese (funksjonell svekkelse av peristaltikk). Dette kan føre til smerte i venstre hypokondrium.
6. Ulike hindringer. Det er vanligvis en kreft i den synkende kolon.
7. Funksjonell svekkelse av peristalsis med peritonitt.
8. Tarmobstruksjon.
9. Endre sammensetningen av dietten. Tilstedeværelsen i dietten av store mengder kortkjede karbohydrater: de kan holde vann i tarmlumen og forsterke gjæringsprosessene. Eksempler: epler, svisker, brusselspirer, søte kirsebær. Produkter som forbedrer flatulens: poteter, soyabønner, erter, brokkoli, alkohol.
Diagnose av Payr syndrom
Nå er det ingen enkelt diagnostisk prosedyre som nøyaktig kan identifisere og bekrefte Payra syndrom.
1. Samle anamnese. Som i studenthistorie. En karakteristisk "skisse" i den fremtidige diagnosen kan utarbeides etter en detaljert distribusjon av pasienten: hvordan, hvor og hva plager. Det er nødvendig å identifisere forholdet mellom smerte og kroppens stilling, matinntak, bevegelse. Hvordan og under hvilke omstendigheter oppsto symptomene. Informasjon om tilknyttede sykdommer er nødvendig. Derfor har spørsmålet om pasienten alltid vært og vil være i utgangspunktet.
2. Inspeksjon. Palpasjon kan bestemme lokalisering av magesmerter, dens natur og intensitet. Noen ganger med perkusjon i miltvinkelen kan det være en karakteristisk "tromme" lyd i venstre hypokondrium.
3. Irrigografi. Nei, ikke en koloskopi. Likevel å anerkjenne sykdommen Payra er en viktig metode. Dette er en røntgendiagnostisk metode som bruker bariumsulfat som kontrastmiddel. Bariumsuspensjon fortynnes med saltoppløsning i forholdet 1 til 3 og injiseres i endetarmen (tarmen blir renset med avføringsmiddel) under kontroll av røntgenskjermen. Samtidig betaler du formen og posisjonen til tykktarmen (og metoden er ganske visuell). Bildene er tatt i liggende stilling (med tykktarmen fylt) og stående - etter tømming. Oppmerksomhet er fokusert på bøyning av tykktarmen i miltvinkelen.
4. Koloskopi. Med denne metoden kan du identifisere en rekke sykdommer som fører til brudd på tarminnholdet (inkludert kolonadenokarsinom).
5. Beregnet tomografi og magnetisk resonansavbildning av bukhulen.
Behandling av Payrs syndrom
1. Korrigering av diett. Egentlig - dette er den første anbefalingen som er gitt til en pasient med dette problemet. Det er nødvendig å unngå matvarer som fremmer flatulens. Matvarer med høyt innhold av fett, stivelse og sukker bør begrenses. Det anbefales å øke mengden fiber i kosten. Måltider bør være fraksjonelle, i små porsjoner.
2. Normalisering av stolen. Hvis dietten ikke gir riktig behandling, anbefales det mildt avføringsmiddel.
3. Unngå inntak av luft. Foruten ikke tyggegummi og drikkeglass, anbefaler leger at de tar prebiotiske kosttilskudd før de spiser og tygger maten grundig.
4. Legemidler. I tilfelle av Payrs sykdom gjelder:
- Antacida. Reduser oppblåsthet.
- Antispasmodik. Gir å redusere magesmerter.
- Antihistaminer. Noen er vant til å lindre tarmsmerter og spasmer.
- Metoklopramid. Forbedrer peristalsis og lindrer magesmerter.
5. Fysioterapi. Smertsyndrom fjernes ved elektroforese med novokain på den fremre bukveggen, diatermi på lumbalområdet. God effekt gir terapeutisk gymnastikk.
Indikasjoner for kirurgi i Payr syndrom
- Vedvarende smertesyndrom, som ikke kan fjernes ved medisinering, samt klinikken med delvis tarmobstruksjon
- Progresjon av symptomer på sykdommen til tross for tilstrekkelig konservativ behandling.
Kirurgisk behandling av Payrs syndrom reduseres til to operasjoner: reseksjon av tverrgående tykktarm eller utelatelse av miltvinkelen ved disseksjon av kolon-milt og kolon-membranbindinger. I sistnevnte tilfelle gikk laparoskopiske teknikker godt ut.
Prognose av miltvinkelsyndrom
Prognosen i utgangspunktet og med passende behandling er gunstig. Virkningen av kirurgi er god, men det er fare for komplikasjoner ved kirurgi. Jeg påminner deg om: ikke selvmedisinere. Få hjelp fra en lege.
Payra sykdom
Under Payra sykdom forstår prolaps av det langstrakte tverrgående tykktarmen med fikseringen av sin miltkurvatur og dannelsen av en bøyning av tarmrøret, som er ledsaget av et symptomkompleks av kronisk forstoppelse og periodisk umotivert magesmerter.
Hovedklager hos barn er tilbakevendende magesår og kroniske forsinkede tarmbevegelser (kronisk kolikstasis). De første kliniske manifestasjonene av sykdommen er registrert av pasientens foreldre lenge før etableringen av den endelige diagnosen. Varigheten av sykdommen fra starten av kliniske manifestasjoner til etablering av en endelig diagnose kan variere fra 2 til 15 år. Utbruddet av sykdommen er vanligvis gradvis, symptomene vises på bakgrunn av fullstendig helse.
En lang forsinkelse i tarmmassene av fekale masser fører til utvikling av kronisk endogen forgiftning, noe som manifesteres av forverring av helse, sløvhet, svakhet, appetittløp, hodepine, og hos noen pasienter - "urimelig" temperaturstigning til 37-380 Ñ, kvalme og oppkast.
Diagnostikken av Payras sykdom er basert på en kombinasjon av data fra anamnese, klinisk undersøkelse, laboratorie og instrumentelle metoder for forskning.
Genetisk konsultasjon anbefales for alle barn å eliminere bindevevssviktssyndrom (asthenisk kroppsbygning, dysplastisk fenotype, dårlig stilling, sjeldne dermatoglyfer, hypermobilitet i leddene, arachnodactyly, tendens til å danne keloider, kvelende brystdeformitet, flere hemangiomer). De beskrevne endringene er ikke av en syndromisk natur, men de er informative om brudd på strukturen av kollagen, en av de ekstracellulære matriksproteiner.
For å studere evakueringsfunksjonen i tykktarmen i dynamikken og for å identifisere varigheten av stasis av innholdet på forskjellige nivåer, brukes tarmfylling med en bariumsuspensjon og radioisotopskanning ved hjelp av 98Au kolloidal gullløsning. Resultatet av forskning hos pasienter med sykdom Payr er å forsinke evakueringen av innholdet i tverrgående tykktarm i en periode på mer enn 3 dager.
Den ledende og mest informative metoden for å bekrefte diagnosen er radiopaque irrigologi. Røntgenbildet av Payrs sykdom er preget av en rekke hovedtrekk: miltbøyningen er festet i venstre hypokondrium, uavhengig av kroppens stilling og fyllingsgrad av tykktarmen med et kontrastmiddel (forskyvning av bøyen i høyden på en lumbale vertebra); kink intestinal tube i miltbøyningen i form av "hagle"; "Sagging" av tverrgående tykktarmen til nivået av inngangen til det små bekkenet i form av en krans mellom den høyt faste milt og senket leverbøyer (offset under nivået på den fjerde lumbale vertebraen); isolert økning i tverrsnittet av tykktarmen; utvidelsen av tverrgående tykktarmen; nedsatt motorevakueringsfunksjon av tverrgående tykktarmen (redusert kontraktilitet av langsgående muskler, hypotoni av sirkulære muskler og stivhet av veggen); avsetting av et kontrastmiddel i tverrgående tykktarm etter tømming; Tilstedeværelsen av ceco-ileal reflux (hos 52% av barn).
Fig. 1 (a, b). Irrigografi, a - horisontal posisjon, b - vertikal stilling - høy plassering av miltbøyningen i tykktarmen, leverbøyning - på nivået av lumbale vertebrae, tverrgående tykktarm - på nivået av den ileo-sakrale artikulasjonen.
Konservative og kirurgiske metoder brukes til behandling av Payrs sykdom. Konservativ terapi inkluderer diettmat (utnevnelse av kalorimat med tilsetning av plantefibre for å øke avføring volum, bærdekk og saft for å øke motilitet og intestinal sekresjon), rasjonell bruk av avføringsmidler (vegetabilske avkok, mineraloljer), vitaminterapi (legemidler i gruppe B, C, kaliumpreparater, jern). Også brukt behandling med antispastiske midler (gangliolytika og anticholinesterase-legemidler), fysioterapi og fysioterapi.
Til tross for den omfattende tilnærmingen til behandling av denne patologien oppnås en varig positiv effekt i ikke mer enn 25% av observasjonene, forutsatt at de foreskrevne forskriftene følges nøye.
Kirurgisk behandling av Payrs sykdom hos barn er en effektiv behandlingsmetode og gir de forventede resultatene, men kirurgiske inngrep er ganske arbeidsomme og krever omfattende kirurgisk tilgang, evnen til å manipulere i det dype bukhulen.
Innføringen av endoskopi i praksis av en pediatrisk kirurg reduserer operativt traume, forenkler tilgang og gjennomgang til alle deler av tykktarmen. Teknikken med videostøttet kirurgisk behandling av Payr's sykdom som er utviklet i vår klinikk, har blitt satt i bruk og har bevist sin effektivitet.
Denne teknikken gjør det mulig å redusere varigheten av postoperativ smerte, lar deg raskt aktivere pasienten, og gir også gode kosmetiske resultater.
Fig. 2. Pasientens utseende etter operasjon
I den postoperative perioden har en rehabiliteringskurs av konservativ terapi blitt utviklet for barn. Som en del av dette kurset får barn kostholdsterapi i 6 måneder med inkludering av avføringsmiddel, fysioterapi for kolonområdet (ikke tidligere enn 2 uker etter kirurgisk behandling) og fysioterapi, som inkluderer øvelser som er rettet mot å styrke de fremre musklene bukvegg (2-4 ti-dagers kurs utføres i løpet av det første året).
Hva er Payrs syndrom?
Payra syndrom (E. Payr, syn. Payra sykdom) - obstruksjon av tykktarmen på nivået av miltvinkelen, på grunn av bøyningen på dette stedet er ekstremt lang tarm.
I 1905 beskrev en tysk kirurg, doktor ved instituttets kirurgisk klinikk i Greifswald, Irwin Payr (Erwin Payr) den tilsvarende simtomokomplekset som oppstår under kolonstenose, på grunn av sin bøyning i miltkrumningens område. Klinisk manifesterte han paroksysmal smerte i
på grunn av stagnasjon av gasser eller avføring i området med miltvridningen, en følelse av trykk eller fullhet i mageens venstre øvre kvadrant, trykk eller brennende smerte i hjerteområdet, hjertebank, dyspné, substernal eller forkjølelsessmerte med følelse av horror, singel eller bilateral smerte i skulderen med bestråling i armen, smerte mellom skulderbladene. Da ble denne sykdommen (en isolert form av splanchnoptosis) kalt av navnet.
Ifølge ulike skapere i utviklede land lider 30-40% av den voksne befolkningen av oppkjøpt kolostase (opphopning og oppbevaring av harde avføringsmasser i tyktarmen), med kvinner oftere enn menn. På grunnlag av utbredt bruk, tillater noen skapere tilstrekkelig tilegnet oppkjøp av kolostasis til sivilisasjonssykdommene. I 46% av tilfellene er årsaken til ervervet kolostase spesifikt Payrs sykdom. Tilsvarende er Payrs sykdom ganske vanlig. Imidlertid fører visse vanskeligheter med diagnose og mangel på bevissthet til leger om denne sykdommen til at folk som lider av Payrasykdom behandles lenge med diagnoser av ulike sykdommer i bukhulen og retroperitonealområdet.
klinikk
Vanlige symptomer inkluderer smerte, forstoppelse, tap av appetitt, kvalme og oppkast, migrene, irritabilitet.
Fordi smertesyndrom er karakteristisk for de fleste sykdommer i mageorganene, ber det om omhyggelig analyse for å utvikle en differensiert tilnærming til diagnose, strategidefinisjon og valg av helbredelsesmetode. Det bemerkes at smerte er oftere lokalisert i området av høyre flank av kolon og i hypogastrium.
Vanligvis øker smerten dramatisk under treningen og etter et tungt måltid. Intensiteten av smerte reduseres når en usunn horisontell posisjon tas. Pasienter, som normen, indikerer at smerter i årene blir mer og mer intense og smertefulle. Det er
verdenssyn, magesmerter er berettiget av spasmer av individuelle tarmdeler, nedsatt passasje av fordøyelsessystemet og mesenteri spenning. Smertsyndrom i Payrs sykdom kan også begrunnes ved tilstedeværelsen av en inflammatorisk prosess i tykktarmen, noe som bekreftes ved histologiske studier av reseksjoner i tyktarmen.
De fleste pasienter har sta forstoppelse som varer fra 2 til 5 dager. Følgelig øker varigheten av forstoppelse intensiteten i magesmerter. Hos noen pasienter er det en liten tarmrefluks. Dette syndromet kan oppstå som et resultat av en medfødt anomali av deler av det ileokalslåsende apparatet eller som et resultat av en lokal inflammatorisk prosess. Når sykdom Payra som et resultat av brudd på passasje koloniske innhold på grunn av skarpe bøyer i lever og milt vinkler tarmen, også dysmotility motivert av betennelse av sine vegger er det stasis av avføring, noe som fører til tifloektazii og inflammatoriske endringer i området av den ileocøkale obturatoren apparat.
Konstant injeksjon av kolikkinnhold i tynntarmene (uvanlig i fysisk, kjemisk, bakteriell sammensetning) fører til utvikling av en inflammatorisk prosess i tynntarm - reflux-ileitt. Den kliniske manifestasjonen av refluks ileitt er også ledsaget av paroksysmale eller uendrede magesmerter.
Følgelig er forutsetningen for diagnostiske feil i Payrs sykdom den forkerte tolkningen av magesmerter, som ofte simulerer en akutt mage eller kronisk sykdom (mesaadenitt, kolitt, kjøpt gastritt, etc.).
Som et resultat av oppkjøpt fordøyelsesforgiftning hos de fleste pasienter er det en nedgang i appetitt, kvalme og oppkast, migrene, irritabilitet. På grunn av hyppige hodepine kan noen usunn pasienter undergå helbredelse fra psykoneurologer. Om oppkjøpt forgiftning og bevis på laboratorietester. Hos pasienter med Payrs syndrom reduserer vi avgiften av leveren. Vanligvis er graden av reduksjon i avgiftningsfunksjonen direkte avhengig av sykdommens varighet, varigheten av forstoppelse.
Den avgjørende måten å bestemme sykdommen Payra er irrigologi. Som kontrastmiddel brukte bariumsuspensjon i en fortynning på 1: 3 for 1% saltoppløsning. barium
Suspensjon injiseres under kontroll av røntgenskjermen med et hydrostatisk trykk på 50-60 mm vann. Art. På samme tid ta hensyn til formen og posisjonen til tykktarmen. Bruk massasje palpasjon, bestemme
forskyvning av tverrgående tykktarmen og tilstedeværelsen av en stor intestinal refluks. Bilder tas i pasientens stilling som ligger på ryggen (når du fyller tykktarmen) og i stående stilling - etter tømmingen.
Røntgenbilde av sykdommen Payra har spesielle særegne egenskaper. Tverrgående tykktarmen henger inn i bekkenhulen i form av "krans" med overflod i området av leveren og milten.
Ofte er det en forsinkelse i evakueringsfunksjonen i tykktarmen. I den viktigste merkede høyre sidekolostase. Jevnhet av tykkelse av tarmene, ectasia av dens lumen, finner også sted umiddelbart. Det må understrekes at Payrs sykdom ofte følger med gastroptose.
Sammen med røntgendiagnostiseringsmetoden for å bestemme graden av nedsatt funksjon av kolonens motorfunksjon hos barn i alderen 10 til 15 år, brukte noen helbredende institusjoner radioisotopmetode med introduksjonen av 198Au kolloidal løsning. Radiofarmasøytisk administreres med mat på tom mage. Registrering av aktivitet utføres på skanneren med jevne mellomrom. Undersøkelsen ble gjennomført før healingstart og etter opphør, noe som gjør det mulig å gi en upartisk vurdering.
effektiviteten av behandlingen.
Kliniske observasjoner av pasienter med sykdommen Payra viser at å stole på effektiv begrenset helbredelse kun er mulig med tidlig påvisning av sykdommen og riktig valgt langsiktig terapi.
Som normen begynner helbredelsen av syke med formålet med et kurs av omfattende terapi. Stor betydning er knyttet til kostholdet: maten skal være høyt kalorier, lett fordøyelig og ikke inneholde overflødig slagge (egg, rømme, smør, hytteost, kjøttkraft, gelé, kjøttsupé). Produkter som inneholder organiske syrer (kefir, yoghurt, sur melkvalle), som forbedrer sekresjonen av tarmslimhinnen og deres peristaltiske aktivitet, blir introdusert i dietten. søtningsmidler
(Bete sukker, honning, sirup, desserter, frukt) fremme verbovaniyu vann inn i tarmkanalen, fordøyelses utvikling flytendegjøring innhold og delvis sure fermenteringsprodukter som stimulerer sekresjon og peristaltikk i tarmkanalen.
Usunn, hvor Payras sykdom er ledsaget av obstinat forstoppelse, foreskrevet rikelig drikking av grønnsaks- og fruktjuicer (prunes, abrikos, potet, gulrot), vegetabilske avføringsstoffer i form av avkok og kompott. For å lindre smertesyndrom, blir elektroforese påført med
novokain på den fremre bukveggen, diatermi på lumbalområdet, parafinbad på magen, UHF, magemassasje. Det viktigste stedet i behandlingen av sykdommen Payra er gitt helbredende gymnastikk - som en multifunksjonell generell tonic.
Indikasjonene for planlagt operativ helbredelse av pasienter med Payra syndrom er: kompliserte former for Payra syndrom (forekomsten av ufeilbarlig smertesyndrom, oppkjøpt forgiftning, anfall av kolonobstruksjon); mangel på effekt av begrenset terapi, progressiv økning i symptomer på sykdommen, oppnådd forgiftning og smerte.
I tilfelle av Payrs sykdom kan en av to operasjoner utføres: transversal kolonreseksjon ved bruk av en spesiell teknikk eller laparoskopisk reduksjon av kolonens miltvridning ved disseksjon av kolon-milt og membranbind.
Kjennskap til et bredt spekter av leger, først og fremst leger, med funksjoner i det kliniske kurset i Payrs sykdom, vil evner for diagnostisering av denne sykdommen tillate å unngå en stor mengde forskningsfeil, og som følger å utføre adekvat helbredelse før og med hell.
Payr syndrom hvordan å leve med det
Relaterte og anbefalte spørsmål
3 svar
Søkeside
Hva om jeg har et lignende, men annet spørsmål?
Hvis du ikke fant den nødvendige informasjonen blant svarene på dette spørsmålet, eller hvis problemet ditt er litt annerledes enn det som presenteres, prøv å spørre det ekstra spørsmålet på samme side hvis det er hovedspørsmålet. Du kan også stille et nytt spørsmål, og etter en stund vil våre leger svare på det. Det er gratis. Du kan også søke etter nødvendig informasjon i lignende spørsmål på denne siden eller gjennom sidesøkingssiden. Vi vil være veldig takknemlige hvis du anbefaler oss til vennene dine på sosiale nettverk.
Medportal 03online.com utfører medisinsk konsultasjon i modus for korrespondanse med leger på nettstedet. Her får du svar fra ekte utøvere på ditt felt. Foreløpig kan området få konsultasjon på 45 områder: allergolog, veneriske, gastroenterologi, hematologi og genetikk, gynekolog, homeopat, hudlege barne gynekolog, barn nevrolog pediatrisk kirurgi, barne endokrinologen, ernæringsfysiolog, immunologi, infeksjonssykdommer, kardiologi, kosmetikk, talespesialist, Laura, mammolog, medisinsk advokat, narkolog, nevropatolog, nevrokirurg, nephrologist, onkolog, onkolog, ortopedkirurg, øyelege, barnelege, plastikkirurg, prokolog, psykiater, psykolog, pulmonolog, reumatolog, sexolog og androlog, tannlege, urolog, apotek, phytotherapist, phlebologist, kirurg, endokrinolog.
Vi svarer på 95,29% av spørsmålene.
Payra sykdom Tekst av en vitenskapelig artikkel om spesialitet "Medisin og helse"
Beslektede emner vitenskapelige arbeider om medisin og helsevesen, forfatter av vitenskapelig arbeid - Glazunov LV Artamonov RG, Bektashyants EG, Kuibyshev EV Kirnus NI Burdanova IA, Chizhikov N.N. Shits O.L.,
Teksten til det vitenskapelige arbeidet om temaet "Sykdom Payra"
LV Glazunova *, R.G. Artamonov **, E.G. Bektashyants **, E.V. Kuibyshev **, N.I. Kirnus **, I.A. Burdanova **, N.N. Chizhikova *, O.L. Shitz *
* Morozov City Children's Clinical Hospital i Moskva ** Institutt for barnesykdommer i medisinske og medisinske-biologiske avdelinger i RSMU
Payrs sykdom er et symptomkompleks som oppstår under kolonstenose, som skyldes bøyningen i miltvinkelen. Klinisk er sykdommen manifestert i episodisk magesmerter, noe som øker etter trening og motta store mengder mat, forstoppelse, følelse av trykk eller tetthet i den øvre venstre kvadrant, er tegnene i tarm kronisk forgiftning (reduksjon av appetitt, kvalme, oppkast, hodepine, irritabilitet). Hos noen pasienter er det en tykk-intestinal reflux.
Ifølge ulike forfattere, forårsaker Payrs sykdom kronisk forstoppelse i nesten halvparten av tilfellene. Imidlertid fører visse vanskeligheter med diagnose og utilstrekkelig oppmerksomhet til leger om denne sykdommen til at personer som lider av Payrasykdom, får langvarig behandling av andre sykdommer i bukhulen.
Irrigografi er den avgjørende metoden for å diagnostisere Payrs sykdom. Røntgenbildet har en rekke funksjoner: Tverrgående tykktarmen henger inn i bekkenhulen i form av en "krans" med bøyninger i området av leveren og miltkanten. Ofte er det en avmatning i evakueringen av innholdet i tyktarmen (hovedsakelig høyre sidet kolostase), en reduksjon i haustrasjonen og en utvidelse av tarmlumenet.
Behandling av pasienter med Payrs sykdom begynner med utnevnelse av et kurs av kompleks
Noah terapi. Stor betydning er knyttet til kostholdet: maten skal være lett fordøyelig, høyt kalori, med høyt innhold av organiske syrer og plantefiber, men uten en overdreven mengde slagg. Laxativer av planteopprinnelse, antispasmodik, enzymer, vitaminer, fysioterapi (elektroforese, diatermi, UHF-strømmer), bukmassasje, terapeutisk restaurerende gymnastikk er foreskrevet.
I mangel av effekten av konservativ terapi, er utviklingen av symptomer på sykdommen (kronisk forgiftning, smertesyndrom), samt utvikling av kolonobstruksjon, kirurgisk behandling indisert. I tilfelle av Payr's sykdom resirkuleres tverrgående tykktarm ved påføring av en direkte anastomose ved bruk av en spesiell teknikk eller laparoskopisk reduksjon av tarmbukningen i tykktarmen ved disseksjon av tykktarms- og kolon-membranbindinger.
Pasienten på 13 år ble innlagt med klager om kronisk avføring opptil 6-8 dager (stolen er oftere etter å ha tatt avføringsmiddel, noen ganger uavhengig, uten smerte, ofte fragmentert), magesmerter, kvalme, irritabilitet.
Jenta ble født fra 4. graviditet, 1 fødsel ved 38 uker ved keisersnitt. Graviditet fortsatte med gesto
Case studie
Radiografi av bukorganene etter å ha tatt barium: a) etter 12 timer; b) etter 24 timer
ZOM, i forbindelse med cytomegalovirusinfeksjon, ble utført antiviral (immunoglobulin) og hormonbehandling. Fødselsvekt 3250 g, høyde 50 cm
Fra fødselen var det kunstig fôring. Opptil 1 år ble registrert hos en nevrolog om perinatal encefalopati. Ofte lider av akutte luftveisinfeksjoner. Han er registrert hos en kardiolog om I-graden atrioventrikulær blokkering. Fra 7 års alder bekymret hodepine. Følelsesmessig bakgrunn er redusert, har irritasjon nylig blitt notert.
Tendens til forstoppelse ble notert fra fødselen, opptil 1 år ble avføringen 1 hver 2-3 dager, og forstoppelsen fortsatte. Appetitt redusert, selektiv. Kostholdet domineres av matvarer med lavt innhold av kostfiber og organiske syrer. Periodisk forstyrret magesmerter, forverres etter trening og inntak av store mengder mat.
Inspeksjons- og undersøkelsesdata
Bygg riktig. Kroppsvekt 42 kg, høyde 155 cm, kroppsmasseindeks 17,5 kg / m2. Huden er ren, normal farge, merket "bunter" i hjørnene av munnen. Negler og hår blir ikke endret. periferi
Medisinsk virksomhet 4.2008-
lymfeknuter er ikke forstørret. I lungene utføres pusten i alle avdelinger, vesikulær, ikke hvesende. Hjerte lyder er tydelig, riktig rytme.
Munnslimhinnen er rosa, ren. Tungen er dekket med hvit blomst på roten, utjevning av papillene er notert. Magen er myk, dyp palpasjon er tilgjengelig i alle avdelinger, smertefull i epigastrisk og høyre iliac-regionen. Palpasjon av den synkende delen av tykktarmen bestemmes av dens testovatiske konsistens, diameter på ca. 3 cm, økt gassdannelse. Lever og milt er ikke forstørret. Med en digital undersøkelse av endetarm, er en moderat spasme av den eksterne analfinkteren notert, er ampullen tom. Urinering fri, smertefri. Neurologisk status uten funksjoner.
Fullstendig blodtelling: hemoglobin - 136 g / l, erytrocytter - 4,4 x 1012 / l, blodplater - 259 x 109 / l, leukocytter - x109 / l, bånd - 3%, segmentert - 55%, eosinofiler - 3% lymfocytter - 32%, monocytter - 7%, ESR - 9 mm / h. Urinalyse: tetthet 1020, protein - spor, leukocytter - 1-3 i sikte. Blod biokjemisk: totalt protein - 75 g / l, urea - 35 mmol / l, kolesterol - 4,3 mmol / l, direkte bilirubin - 2 μmol / l, indirekte bilirubin - 18,4 μmol / l, tymol test - 7 enheter, AlAT - 11 U / l, AsAT - 21 U / l.
Ultralydsundersøkelse av bukorganene, nyrene og småbekkene: Leverets ekko-struktur er heterogen, karene kan spores til periferien, med en kraftig komprimering av periportalkanalen. Bukspyttkjertelen størrelse 20, 15, 28 mm, hevelse i haleområdet. Vir-Sungov kanal med en diameter på 6 mm, veggene er forseglet. I tarmen bestemmes av overflod av gasser og avføring. Markert utvidelse av rektal ampulla, dens vegg
forseglet. På de indre kjønnsorganene ble det ikke påvist noen unormaliteter.
Esophagogastroduodenoscopy: slimhinne i spiserøret, mage, tolvfingertarmen uten synlige endringer. I lumen og på veggen i tolvfingertarmen er det uklart galle. Konklusjon: Duodenal dysfunksjon.
Radiografi av bukorganene etter å ha tatt barium (bilde): Etter 12 timer er bariumsuspensjonen synlig i stigende og tverrgående tykktarm, spor av barium i tynntarmen, tverrgående tykktarm projiseres i bekkenet, bøyene i leveren og milten. Etter 24 timer bestemmes bariumsuspensjonen i tverrgående tykktarm og sigmoid-kolon, mens tverrsnittet projiseres i bekkenet, bøyene i leveren og miltkanten.
Diagnose og behandling
På grunnlag av klager, anamnese, undersøkelse, data om ytterligere forskningsmetoder ble det gjort en klinisk diagnose: Payra sykdom, kronisk forstoppelse, kologenisk, subkompensert.
Pasienten ble foreskrevet behandling: diett nr. 5, flaminin, kar, liposyre, vitamin B1, mezim forte, meteospasmil, vikair, elektroforese med novokain på den fremre bukvegg, bukmassasje, terapeutiske øvelser. Som et resultat lyktes
oppnå uavhengig avføring 1 gang om 3 dager, smerte syndrom ble arrestert, tegn på kronisk fekal rusforgiftning betydelig redusert: appetitt forbedret, irritabilitet redusert, hodepine forsvunnet.
For diagnostisering av Payrs sykdom er det derfor tilstrekkelig å foreta en grundig historieopptak og en klinisk undersøkelse i kombinasjon med røntgendata i bukorganene med en bariumsuspensjon. Vår observasjon viste at en positiv effekt også kunne oppnås som følge av konservativ terapi, selv om dette ikke skulle være en grunn til å nekte kirurgisk korreksjon.
Grigoriev P.Ya., Yakovenko A.V. Klinisk Gastroenterologi. M.: Med. Inf. byrå, 2004. s. 532-549. Pediatrisk Gastroenterologi / Ed. Baranova A.A. M.: Medisin, 2004. s. 499-530.
Zlatkina A. R. Behandling av kroniske sykdommer i fordøyelsessystemet. M.: Medicine, 1994. Lenyushkin A.I. Kirurgisk koloproktologi av barns alder. M.: Medicine, 1999. Rasjonal farmakoterapi av barns sykdommer / Ed. Baranova A. A., Samsygina-Noy A. M.: Litera, 2007. T 2. S. 205-248. Loening-Baucke V. Forstoppelse hos barn // NEJM. 1998. V. 339. № 16. P. 1155-1156.
På nettsiden www.atmosphere-ph.ru finner du den elektroniske versjonen av tidsskriftene "Medisin", "Atmosfære, Pulmonologi og Allergologi", "Astma og Allergi", "Atmosfære, Kardiologi", "Lyshjerte", "Atmosfære, Nervesykdommer", "Nerver",
GINA (Global Initiative on Bronchial Asthma) og GOLD (Global Initiative for Kronisk Obstruktiv Lungesykdom), ARIA (Behandling av Allergisk Rhinitt og Virkning på Bronkial Astma), ICAR (Livskvalitet for pasienter med bronkial astma og KOLS), Standarder (ATS / ERS) for diagnostisering og behandling av pasienter med KOL.
Pils sykdom hos barn (litteraturoversikt)
Payra sykdom er en utviklingsmessig anomali av tykktarmen, som inkluderer prolaps av det langstrakte tverrgående tykktarmen med fiksering av sin miltkurvatur og dannelsen av en bøyning i tarmrøret, som er ledsaget av et symptomkompleks av kronisk forstoppelse og umotivert gjentakende magesmerter. Noen forfattere anser et tegn på sykdommen og et høyt arrangement av leverkurvaturen.
Detekteringsfrekvensen for Payrs sykdom er 3,8%, mens jentene er syke 3 ganger oftere enn gutter. Sykdommen manifesterer seg først i barndommen, som er karakteristisk for medfødte anomalier av organutvikling, mot bakgrunnen av generell helse med en tendens til progresjon.
Til tross for den tidlige manifestasjonen av Payrs sykdom hos barn, blir pasientens topp referert til en kirurgisk klinikk tilsvarer ungdomsårene. De primære symptomene på sykdommen er forstoppelse eller en kombinasjon med magesmerter. På grunnlag av det kliniske bildet og arten av sykdomsforløpet, utmerker smerte, forstoppelse og blandede former for Payrasykdom [1,2,3].
Radiokontrast vanning er den viktigste instrumentelle metoden for å bekrefte diagnosen Payrs sykdom hos barn, noe som viser et brudd på det anatomiske forholdet mellom segmentene i lengde, areal og diameter. Andelen av tverrgående tykktarmen økes, miltbøyningen er fast høy med en betydelig økning i mobiliteten av tverrsnittet. Gaustratsiya distale kolon er utvidet og ødelagt (Figur 1a, b) (Geselevich ES, 1968; Geraskin AV 2012; Karbovnitskaya LP, 1988; Kushch NL et al., 1992; Gupta SK et al., 1988; McMahon, JM et al., 1999; Prandota J. et al., 2003).
En funksjonell studie viser uttalt hypotensjon og nedsatt evakueringsfunksjon av både langsgående og sirkulære muskler og stivhet av tverrgående tykktarm.
Når ultralyd Doppler studie av karene i bassenget i den overordnede mesenteriske arterien registrerer endringer i den lineære blodstrømmen. Arterielle kar er preget av en reduksjon i den lineære hastigheten av blodstrømmen samtidig som den opprettholder høy perifer motstand. I området av grenene til den overordnede mesenteriske venen, kursets tortuositet, blir bøyene med ekspansjonen av fartøyets lumen på periferien og en uttalt reduksjon i den lineære hastigheten av blodstrømmen bestemt.
Ytterligere symptomer i Payrs sykdom: bindevevssviktssyndrom og tegn på dizembriogenese; sykdommer basert på nedsatt bindevevsmorfogenese; organfiksjonsforstyrrelser; dysbiosis.
En morfologisk studie avslører massiv vekst av grovfibrer bindevev i alle lag av tarmvegg og mesenteri, muskelatrofi. Kollagen type III er tilstede i sammensetningen av bindevevsfibre.
Hovedklager hos barn er tilbakevendende magesår og kroniske forsinkede tarmbevegelser (kronisk kolikstasis). De første kliniske manifestasjonene av sykdommen er registrert av pasientens foreldre lenge før etableringen av den endelige diagnosen. Varigheten av sykdommen fra starten av kliniske manifestasjoner til etablering av en endelig diagnose kan variere fra 2 til 15 år. Utbruddet av sykdommen er vanligvis gradvis, symptomene vises på bakgrunn av fullstendig helse. En lang forsinkelse i tarmmassene av avføring fører til utvikling av kronisk endogen forgiftning, som fremgår av forverring av velvære, sløvhet, svakhet, appetittløp, hodepine og hos noen pasienter en "urimelig" temperaturstigning til 37-38 ° C, kvalme og oppkast.
Genetisk konsultasjon anbefales for alle barn å eliminere bindevevssviktssyndrom (asthenisk kroppsbygning, dysplastisk fenotype, dårlig stilling, sjeldne dermatoglyfer, hypermobilitet i leddene, arachnodactyly, tendens til å danne keloider, kvelende brystdeformitet, flere hemangiomer). De beskrevne endringene er ikke av syndromisk natur, men de er informative om brudd på strukturen av kollagen, en av de ekstracellulære matriksproteiner [5,6].
Konservative og kirurgiske metoder brukes til behandling av Payrs sykdom. Konservativ terapi inkluderer diettmat (utnevnelse av kalorimat med tilsetning av plantefibre for å øke avføring volum, bærdekk og saft for å øke motilitet og intestinal sekresjon), rasjonell bruk av avføringsmidler (vegetabilske avkok, mineraloljer), vitaminterapi (legemidler i gruppe B, C, kaliumpreparater, jern). Også brukt behandling med antispastiske midler (gangliolytika og anticholinesterase-legemidler), fysioterapi og fysioterapi.
Til tross for den omfattende tilnærmingen til behandling av denne patologien oppnås en varig positiv effekt i ikke mer enn 25% av observasjonene, forutsatt at de foreskrevne forskriftene følges nøye.
Kirurgisk behandling av Payrs sykdom hos barn er en effektiv behandlingsmetode og gir de forventede resultatene, men kirurgiske inngrep er ganske arbeidsomme og krever omfattende kirurgisk tilgang, evnen til å manipulere i det dype bukhulen.
Innføringen av endoskopi i praksis av en pediatrisk kirurg reduserer operativt traume, forenkler tilgang og gjennomgang til alle deler av tykktarmen. Teknikken med videostøttet kirurgisk behandling av Payr's sykdom utviklet i vår klinikk er blitt satt i bruk og har bevist sin effektivitet [4,5,6].
Denne teknikken gjør det mulig å redusere varigheten av postoperativ smerte, lar deg raskt aktivere pasienten, og gir også gode kosmetiske resultater.
I den postoperative perioden har en rehabiliteringskurs av konservativ terapi blitt utviklet for barn. Som en del av dette kurset får barn kostholdsterapi i 6 måneder med inkludering av avføringsmiddel, fysioterapi for kolonområdet (ikke tidligere enn 2 uker etter kirurgisk behandling) og fysioterapi, som inkluderer øvelser som er rettet mot å styrke de fremre musklene bukvegg (2-4 ti-dagers kurs utføres i løpet av det første året) [1,4].
Fig. 1 (a, b). Irrigografi, a - horisontal posisjon, b - vertikal stilling - høy plassering av miltbøyningen i tykktarmen, leverbøyning - på nivået av lumbale vertebrae, tverrgående tykktarm - på nivået av den ileo-sakrale artikulasjonen.
referanser
1. Geraskin A.V. Kirurgi i mage og perineum hos barn: Atlas [Elektronisk ressurs] - M.: GEOTAR-Media, 2012.
2. Kusch N.L. Payrs sykdom hos barn // Kirurgisk kirurgi 1990 - nr. 11
3. Lenyushkin A.I. Kirurgisk koloprokologi av barndommen. M.: Medisin, 1999
4. Navruzov S.N. Behandling av pasienter med kolikstasis // Herald of Surgery 1988 - № 9
5. Romanov P.A. Klinisk anatomi av alternativer og anomalier av tykktarmen. M.: Medicine, 1987
6. Yaremchuk A.Ya., Radilsky S.E., Topchiy TV, V.V., Morozova N.L. Kronisk kolostase er en klinisk og diagnostisk funksjon. // Bulletin of Surgery 1990 - № 7
