Zollinger-Ellison syndrom er en patologisk tilstand forårsaket av tilstedeværelsen av en funksjonelt aktiv tumor av øyene av Langerhans i bukspyttkjertelen (gastrinomer). Dette er en sjelden sykdom hvor en svulst i overskytende mengder gir hormonet gastrin. Patologi er en reell trussel mot menneskelivet. Når de første tegnene på sykdommen dukker opp, bør du umiddelbart kontakte en lege for rettidig diagnose og passende behandling.
Gastrinoma er en bukspyttkjertel adenom som produserer et overskudd av polypeptidhormonet gastrin. Under påvirkning øker antall parietale celler i magen, og utskillelsen av saltsyre øker, noe som fører til dannelse av defekter på mage-tarmkanalen i mage-tarmkanalen - peptiske og duodenale sår. De er vanskelige med stoffbehandling og ledsaget av vedvarende diaré. Ulcerasjoner av atypisk lokalisering har en lang kurs og gjentas ofte.
Gastrinoma er i de fleste tilfeller lokalisert i bukspyttkjertelen, noe mindre ofte i magen, tolvfingre og lymfeknuter i nærheten av kjertelen. Når det gjelder morfologi, har svulsten en knottete struktur, mørk rød, gulaktig eller gråaktig farge, avrundet form og tett tekstur uten en klar kapsel. Størrelsen på gastrinomer varierer ofte fra 1-3 mm til 1-3 cm i diameter. De fleste gastrinom tilhører maligne neoplasmer. De er preget av langsom vekst og metastase til regionale lymfeknuter og tilstøtende organer.
Gastrinomer er delt inn i ensom og flertall. Den tidligere er alltid lokalisert i bukspyttkjertelen, sistnevnte er oftest manifestasjonen av flere neoplasier med lesjoner i kroppens andre endokrine kjertler.
For første gang ble patologi beskrevet av to forskere i midten av forrige århundre - Zollinger og Allison. Hos pasienter fant de vanskelige å kurere sår i den øvre delen av GI, høy surhet av magesaft og en svulst i bukspyttkjertelen. Forskere har identifisert et nært patogenetisk forhold mellom sårdannelse av slimhinnen og hormonelle stoffer produsert av denne svulsten. Takket være arbeidet som Zollinger og Ellison har gjort, fikk syndromet sitt navn.
Zollinger-Ellison syndrom kalles også ulcerogene ulcerative diathesis syndrom. Dette er en ganske sjelden gastrointestinal patologi, som hovedsakelig utvikler seg hos menn 20-50 år. Patologisk diagnostikk består i identifisering av gastrinemi, provokasjonstester, endoskopi, transhepatisk angiografi, røntgen, ultralyd, tomografi. Pasienter med Zollinger-Ellison syndrom gjennomgår kirurgisk behandling og behandling av medisiner: de fjerner gastrinom, utfører antiproliferativ og symptomatisk behandling. De er foreskrevet legemidler som reduserer surheten i magesaft, samt kjemoterapi. Zollinger-Ellison syndrom er en svært farlig sykdom. Sen diagnostikk og utilstrekkelig behandling fører til pasientens død.
årsaker
Den direkte årsaken til sykdommen er en bukspyttkjertel-neoplasma. I ekstremt sjeldne tilfeller kan det lokaliseres i magen eller i ulike tarmtyper. Den gastrinproducerende svulsten blir noen ganger en manifestasjon av flere adenomatoser.
Årsakene til og mekanismen for dannelsen av gastrinomer er for tiden ikke fullt ut forstått. Det er en genetisk teori om forekomst av en svulst, ifølge hvilken sykdommen er arvet fra mor til barn. Genmutasjoner forårsaker ukontrollert vekst av patologisk forandrede celler.
Normalt produserer G-celler gastrin, som fremmer hypersekresjon av saltsyre, hvorav overskudd som forårsaker forsuring av mageinnhold og undertrykker produksjonen av gastrin. Saltsyre på prinsippet om tilbakemelding blir en inhibitor av hormonsekresjon. Med Zollinger-Ellison syndrom, er denne prosessen ikke kontrollert, noe som fører til vedvarende hypergastrinemi. Hypergastrinemi er også en manifestasjon av en skjoldbruskkjertel, nyre lipom, karcinoid, spiserørledomyom. Produksjonen av en stor mengde gastrin stimulerer sekresjonen av magesyre. Økt syre er årsaken til dannelsen av magesår som ikke er egnet til å behandle antisår.
Risikogruppen for Zollinger-Ellison syndrom inkluderer:
- erfarne røykere
- eldre mennesker
- pasienter med diabetes eller kronisk pankreatitt,
- overvektige mennesker
- ikke observere matregimet,
- å ha en arvelig disposisjon til denne patologien.
Video: på konseptet Zollinger-Ellison syndrom
Klinisk bilde
Zollinger-Ellison syndrom i utgangspunktet manifesterer seg ikke i seg selv. Det eneste symptomet på sykdommen er vedvarende diaré forårsaket av hypersekresjon av saltsyre.
- Smerte syndrom Som sårdannelse oppstår alvorlige smerter i helt ukarakteristiske steder, som er dårlig kontrollert av medisiner. Smerten i overlivet er svært vedvarende og intens. Det oppstår etter å ha spist, i tom mage eller litt etter å ha spist. Smerte i hypokondrier utstråler ofte til ryggen.
- Dyspepsi. Pasienter har halsbrann, sur kløe, brenner i brystet, tap av appetitt, kvalme, oppkast av mageinnhold på høyden av smertsyndromet.
- Upset avføring. Diaré er forårsaket av inntak av overskytende saltsyre i tarmene, noe som øker motoren og svekker sugefunksjonene. Stolen er rikelig, halvformet, vannaktig, med fragmenter av ufordøyd mat og fettstoffer. Steatorrhea er et hyppig symptom på syndromet forårsaket av lipaseinaktivering. Diaré er permanent eller periodisk. Det forekommer hos 50% av pasientene, og i 20% er det eneste tegn på sykdommen.
- Malign gastrinemi manifesteres av en signifikant reduksjon i kroppsvekt, inkludert uttømming av kroppen, blødning fra mage-tarmkanalen, nedsatt syre-base og vann-elektrolyttbalanse.
- Mange pasienter utvikler symptomer på esophagitt.
- En forstørret lever er mulig.
Med lokaliseringen av svulsten i bukspyttkjertelen, er sykdommen manifestert av kløende hud, smertefulle opplevelser i riktig hypokondrium, oljeaktig avføring, meteorisme. Tegn på skade på organets hale eller kropp er: splenomegali, en nedgang i kroppsmasseindeks, smerte på venstre side under ribbenene.
Sår i Zollinger-Ellison syndrom har sine egne egenskaper. De er ganske store, flere og vanskelige å behandle antisårbehandling.
Hyppige komplikasjoner av patologi er:
- perforering av sår og peritonitt,
- blødning fra fordøyelseskanalen,
- lodding av såret med tilstøtende organer,
- arr-konsentrasjon av kroppen
- tilbakefall av sår etter operasjon,
- uttømming av kroppen
- hjertesvikt
- metastaser gastrinomer.
diagnostikk
Gastroenterologer analyserer sykdommens historie, pasientens klager, livets historie, slektshistorie. Spesiell oppmerksomhet bør tas på ildfasthet i sår til antisårbehandling, deres mangfold, hyppige tilbakefall, uforklarlig diaré, hyperkalsemi, fravær av Helicobacter pylori-infeksjon og foreningen med bruk av NSAID. Deretter utfører doktoren en objektiv undersøkelse, der avslører hudens hud eller dets yellowness. Under palpasjon manifesterer de merket smerte i den epigastriske regionen.
Siden symptomene på sykdommen er uspesifiserte og ligner andre sykdommer i mage-tarmkanalen, er det nødvendig å gjennomføre spesielle undersøkelser for korrekt diagnose. Instrument- og laboratoriediagnostiske metoder tillater deg å bekrefte eller motbevise den påståtte diagnosen.
Det kliniske materialet for laboratoriediagnose av sykdommen er pasientens blod og magesaft. I blodet er konsentrasjonen av hormonet gastrin bestemt, og nivået av surhet i magesaften. Med denne patologien vil begge indikatorene bli økt. For å skille mellom Zollinger-Ellison syndrom og magesår, er det nødvendig å bestemme tilstedeværelsen av den skadelige bakterien Helicobacter pylori hos mennesker. For å gjøre dette, utfør en blodprøve, avføring, respiratorisk test, cytologi. Fecal innhold undersøkes for programmeringsindikatorer.
Instrumentelle metoder for diagnose av patologi inkluderer: esophagogastroduodenoscopy, gastrisk radiografi, CT og MR, selektiv angiografi. Disse undersøkelsesmetodene tillater å bekrefte forekomsten av bukspyttkjerteltumor, bestemme størrelsen og nøyaktig lokalisering. For å oppdage metastaser utføres radiografi av brystorganene, endoskopisk ultrasonografi, scintigrafi med radioaktive isotopmarkerte somatostatinanaloger og radioisotopbensskanning.
gastrinom på CT
behandling
Personer med Zollinger-Ellison syndrom behandles i gastroenterologisk eller kirurgisk avdeling på sykehuset. I nærvær av en ondartet svulst blir pasienter innlagt på onkologisk dispensar.
Pasienter med gastrinom må følge en bestemt diett og diett. Kostholdsmålene er organisert avhengig av pasientens tilstand. Målet med diettterapi er å redusere irritasjon i mage-tarmkanalen, redusere betennelse, akselerere helbredelsen av sår. Spis bør være fraksjonalt opptil 6 ganger per dag. Maten skal dampes, kokes, bakt og konsumeres i en loslitt form.
Konservativ terapi er rettet mot den hurtige helbredelsen av sår, og reduserer surheten i magesaft, og hindrer tilbakefall. Pasienter er vanligvis foreskrevet følgende medisiner: Omeprazol, Ranitidine, Famotidine, Platyfillin, Pirenzepin, Gastrotsepin, Octreotid. Alle disse stoffene tilhører forskjellige farmakologiske grupper, men har en enkelt effekt - anti-ulcer og anti-proliferative. Siden risikoen for tilbakefall av magesår er svært høy, er disse legemidlene foreskrevet for liv i høye doser.
Kirurgisk behandling består i å fjerne en potensielt malign tumor. Ideelt sett bør svulsten fjernes helt, noe som vil gi den mest gunstige prognosen. Etter operasjonen sendes materialet til histologi, med hjelp av hvilke de tydeliggjør tumorens gode kvalitet. Hvis formasjonen er plassert på en slik måte at den ikke kan nås, er det mulig å fjerne en del eller hele organet. Pasienter indikerte fjerning av mage. I dette tilfellet fjernes ikke svulsten. Gastrin har ingen effekt på orgelet, og symptomene på sykdommen vises ikke lenger.
langsgående duodentotomi, gastrinomfjerning
- Enucleering - fjerning av gastrinom uten innsnitt av skallet.
- Pankreatoduodenal reseksjon - fjerning av del av bukspyttkjertelen og tolvfingertarm.
- Distal reseksjon av bukspyttkjertelen.
- Subtotal reseksjon av bukspyttkjertelen.
- Selektiv gastrolinom embolisering.
- Reseksjon av magen.
- Total gastrektomi.
- Laparoskopi er et vanlig fenomen som ikke krever en fullstendig åpning av bukhulen, noe som gir ingen arr, reduserer risikoen for blødning og komplikasjoner.
- I nærvær av metastaser i leveren utføres reseksjonen.
Etter operasjonen er pasienten foreskrevet vitamin B12 og spesielle kalsiumtilskudd.
Ofte søker pasienten medisinsk hjelp når det allerede er metastaser i indre organer. I slike tilfeller kan fullstendig kur etter operasjon bare oppnås hos 30% av pasientene.
Kjemoterapi er mye brukt i nærvær av en ondartet neoplasma. Det hemmer tumorvekst. Men selv denne behandlingen garanterer ikke et gunstig utfall. Pasienter er foreskrevet en kombinasjon av legemidler - Streptozotin, Fluorouracil, Doxorubicin.
Prognose og forebygging
Prognosen for patologien er avhengig av neoplasmens histologi, dens plassering og tilstedeværelsen av metastaser. I de fleste tilfeller er prognosen relativt gunstig. Dette skyldes den svake veksten av svulsten og tilstedeværelsen i det moderne farmasøytiske markedet av et stort antall medikamenter som reduserer magesekresjon.
Prognosen for 5-års overlevelse avhenger av pasientens opprinnelige tilstand, den anvendte metode for behandling, forekomsten av metastaser i de indre organene. Død oppstår når alvorlige ulcerative lesjoner opptrer.
For å unngå utvikling av patologi anbefaler eksperter å observere følgende regler:
- spis riktig
- besøk regelmessig en gastroenterolog,
- en gang i året for å gjennomgå endoskopisk undersøkelse av mage-tarmkanalen,
- bekjempe dårlige vaner
- unngå stress og konfliktsituasjoner.
Zollinger-Ellison syndrom: symptomer og behandling
Zollinger-Ellison syndrom - de viktigste symptomene:
- kvalme
- Vekttap
- oppkast
- raping
- Smerter i overlivet
- Brenner i brystet
- halsbrann
- Pallor i huden
- Bryst ubehag
- Hudgulvende
- Gul slimete
- Brudd på prosessen med avføring
Zollinger-Ellison syndrom er en ganske sjelden gastroenterologisk sykdom som oppstår i fire personer per million mennesker. Hovedrisikogruppen er av arbeidsalderen. Foreløpig er årsakene til gastrinproducerende neoplasmer, som ofte har et godartet kurs, ikke blitt fastslått. Legene identifiserer imidlertid et antall av de mest sannsynlige predisponerende faktorene.
Sykdommen har ikke-spesifikke symptomer, noe som kompliserer diagnosen. De viktigste kliniske tegnene ble ansett som smerte i magen, halsbrann og kløe, brudd på avføring og indre blødning.
Diagnose av gastrinoma er basert på å bestemme nivået av gastrin og et bredt spekter av instrumentale undersøkelser av pasienten. Behandlingen er svært ofte kompleks, det vil si, sammen med kirurgisk operasjon, er det nødvendig med medisiner.
etiologi
Patologi mottok et lignende navn i henhold til navnene til forskerne som først beskrev sin kliniske kurs. Det er bemerkelsesverdig at, til dags dato, er årsakene til utviklingen av en svulst som utskiller en stor mengde gastrin, som er en biologisk aktiv substans som har en regulerende virkning på utskillelsen av magesaft, fortsatt ukjent.
Imidlertid, på bakgrunn av mange vitenskapelige studier utført innen gastroenterologi, har en rekke predisponerende faktorer blitt kjent, noe som i stor grad øker sannsynligheten for utviklingen av en slik lidelse. Disse inkluderer:
- belastet arvelighet;
- dysfunksjon av det endokrine systemet, spesielt binyrene og hypofysen;
- parathyroid hyperplasi;
- Tilstedeværelsen av ulcerøse svulster i tynntarm eller tolvfingertarm
- konstant inntak av store mengder surt mageinnhold i tarmene;
- godartede eller ondartede svulster med lokalisering i hypofysen;
- dysmotilitet eller betennelse i tynntarmen;
- rikelig tildeling av bukspyttkjertelen bikarbonater.
I tillegg er det et forslag om at etiologien til en slik sykdom er flere endokrine neoplasier av den første typen. Denne tilstanden er preget av det faktum at en person har samtidig tilstedeværelse av endokrine adenomatose og magesår i tynntarmen.
I alle fall er gastrinoma en neoplasma med:
- rund eller oval;
- mørk rød nyanse;
- volumer fra to millimeter til to centimeter.
Svulsten er preget av langsom vekst og et godartet kurs. Hver tredje pasient med en lignende diagnose har imidlertid en ondartet formasjon. Vanligvis sprer metastasering til:
- regionale lymfeknuter;
- lever og milt;
- bukhule og mediastinum;
- hud.
klassifisering
Avhengig av antall neoplasmer er gastrinomer:
- ensom eller ensom - diagnostisert i ca 70% av tilfellene;
- flere - forekommer hos hver fjerde pasient som søker kvalifisert hjelp på grunn av tilstedeværelsen av en gastrinproducerende svulst.
Separat er det verdt å markere hypergastrinemi - denne tilstanden er ekstremt sjelden, og den utvikler seg mot bakgrunnen av forekomst av tumorer i binyrene, spiserøret eller nyrene.
Avhengig av plasseringen er det:
- bukspyttkjertel gastrinom er det vanligste formasjonsstedet som nesten like påvirker hodet, kroppen og halen av dette organet;
- duodenalt gastrinom;
- gastrinom i magen.
Det er ekstremt sjeldent at en svulst oppstår i leveren og milten, så vel som i peripankreatiske lymfeknuter.
symptomatologi
I Zollinger-Ellison-syndromet oppdages ofte utviklingen av duodenalsår eller magesår, som har atypisk foki og ikke er mottatt for vanlig antisårbehandling.
Det er av denne grunn at følgende symptomer danner grunnlaget for det kliniske bildet:
- vedvarende smerter i overlivet, noe som skjer uansett prosessen med å spise. Denne funksjonen er mest vanlig hos menn;
- krenkelse av avføringsteksten, som uttrykkes i væskekonsistensen av avføring - virker ofte som den eneste manifestasjonen av gastrinom og er mest karakteristisk for kvinnen;
- ubehag og brennende følelse i brystregionen;
- halsbrann og kløe med en ubehagelig sur lukt som GERD;
- gastrointestinal blødning - oppdaget under instrumentell undersøkelse av pasienten.
De sjeldnere symptomene på gastrinom er:
- bouts av kvalme som slutter med gagging;
- blek hud;
- vekttap - forekommer ofte på bakgrunn av rikelig diaré, indikerer mindre ofte malignitet av svulsten;
- overflatefeil av tennene;
- hudens yellowness og synlige slimhinner;
- dannelsen av strengninger, som fører til innsnevring av spiserøret.
Det bør bemerkes at hos barn er alle ovennevnte symptomer observert, det uttrykkes kun med en større grad av intensitet.
diagnostikk
Sværheten i å etablere den korrekte diagnosen skyldes det faktum at det kliniske bildet er maskert av symptomene på de vanlige ulcerative lesjonene i tolvfingre eller mage.
Av dette følger at diagnosen skal omfatte en rekke ulike laboratorie- og instrumentundersøkelser, som foregår av slike manipulasjoner som utføres personlig av en gastroenterolog:
- studier av sykdommens historie, ikke bare pasienten, men også hans nærmeste familie - å søke etter kroniske sykdommer i mage-tarmkanalen eller det faktum at man diagnostiserer en lignende sykdom i slektninger;
- samle pasientens livshistorie;
- en grundig fysisk undersøkelse rettet mot palpasjon av bukhulenes fremre vegg - i noen tilfeller kan smertenes natur indikere lokalisering av gastrinom;
- Detaljert undersøkelse av en person - for å vurdere alvorlighetsgraden og første gang symptomene oppstår.
Laboratorietester er begrenset til gjennomføring av:
- generell klinisk analyse av blod - for å identifisere mulig anemi som kan oppstå på bakgrunn av blødning i mage-tarmkanalen;
- biokjemisk blodprøve - for å vurdere innholdet av gastrin;
- en test som bestemmer mengden sekresjon av mageinnhold og dets surhet
- secretin test - dette stoffet administreres til pasienten i tom mage og innholdet i gastrin overvåkes.
Instrumental diagnose av Zollinger-Ellison syndrom sørger for:
- EFGDS - med obligatorisk implementering av en biopsi, som bestemmer strukturen av celler og vev i neoplasma og kan indikere deres malignitet;
- Ultralyd av peritoneale organer;
- selektiv abdominal angiografi;
- CT og MR i fordøyelsessystemet - for å bekrefte lokalisering av gastrin-produserende svulster og deteksjon av metastaser.
Under diagnosen må gastrinoom differensieres fra slike sykdommer:
- vanskelig cicatrization eller ofte gjentatte sår;
- cøliaki
- svulster i tynntarmen;
- hypergastrinemi i løpet av hypertyreose eller gastritis, pylorisk stenose eller B12-mangelaktig anemi.
behandling
Det er mulig å fullstendig kvitte seg med en neoplasma ved hjelp av en så radikal terapi som kirurgisk inngrep. Når metastase oppdages, er effektiviteten av denne metoden for behandling av Zollinger-Ellison syndrom bare 30%.
Som en konservativ terapi brukes medisinske stoffer som har som mål å redusere sekresjonen av saltsyre, spesielt:
Mottak av høye doser av slike legemidler kan tildeles pasienten for livet.
Avhengig av lokaliseringsstedet kan kirurgisk behandling utføres ved å bruke følgende metoder:
- fiberoptisk DAP;
- lateral duodenotomi med ekskreksjon av duodenal mucosa;
- fullstendig eller delvis reseksjon av magen;
- proksimal selektiv vagotomi;
- piloroplasty;
- total gastrektomi.
Kjemoterapi brukes til uvirksom gastrinom eller i tilfelle malignitet.
komplikasjoner
Symptomer og behandling av Zollinger-Ellison syndrom er to grunnleggende faktorer som forårsaker utvikling av komplikasjoner, nemlig å ignorere tegn og utilstrekkelig behandling.
Konsekvensene av gastrinom er således:
- perforering av duodenalt sår eller mage, noe som kan føre til peritonitt;
- innsnevring av lumen i spiserøret;
- blødninger i fordøyelseskanalen, som fører til anemi
- en betydelig reduksjon i kroppsvekt, opp til en ekstrem grad av utmattelse;
- malignitet og metastase av svulsten;
- klemme av galdekanaler med neoplasma, noe som kan forårsake gulsot;
- hjertesvikt.
Forebygging og prognose
For å forhindre utvikling av gastrinomer anbefales:
- helt gi opp dårlige vaner;
- unngå psyko-emosjonell stress;
- spise riktig og effektivt;
- rettidig behandle sykdommer i mage-tarmkanalen og endokrine systemet, forårsaker dannelsen av gastrin-produserende svulster;
- flere ganger i året for å bli undersøkt av en gastroenterolog.
Prognosen for gastrinom er relativt gunstig, noe som skyldes den langsomme veksten av neoplasma. Fem års overlevelse, selv i nærvær av metastase varierer fra 50 til 80%. Etter radikalt operasjon oppstår gjenoppretting uten tilbakefall i ca 70% av tilfellene.
En pasients død kan forårsakes ikke så mye av gastrinom, som ved komplikasjoner av magesår.
Hvis du tror at du har Zollinger-Ellison syndrom og symptomene som er karakteristiske for denne sykdommen, kan din gastroenterolog hjelper deg.
Vi foreslår også å bruke vår online diagnostiske diagnose tjeneste, som velger mulige sykdommer basert på de inntatte symptomene.
Kronisk duodenitt er en sykdom i tolvfingertarmen hvor organets struktur er forstyrret og dets øvre lag er utarmet. Ofte manifestert på grunn av forekomsten av andre inflammatoriske prosesser i fordøyelseskanalen eller kan skyldes feil diett. Siden forstyrrelsen er kronisk, veksler den med perioder med forverring og tilbaketrekking av symptomer. Derfor er det nødvendig å gjennomgå langvarig behandling og holde seg til et spesielt diett gjennom livet.
Gastroenterokulitt (matbåren toksikosinfeksjon) er en betennelsessykdom som fører til nederlag i mage-tarmkanalen, som hovedsakelig ligger i tynntarmen eller tykktarmen. Det representerer en stor fare forårsaket av mulig dehydrering av kroppen i fravær av tilstrekkelig kontroll. Den er preget av en rask start og en rask strøm. Som regel, i 3-4 dager dersom anbefalinger fra legen blir fulgt, samt utnevnelse av tilstrekkelig behandling, avtar symptomene på sykdommen.
Gulsot er en patologisk prosess, hvis dannelse påvirkes av en høy konsentrasjon av bilirubin i blodet. For å diagnostisere sykdommen kan både voksne og barn. Enhver sykdom kan forårsake en slik patologisk tilstand, og de er helt forskjellige.
Lever echinokokkose er en kronisk sykdom forårsaket av parasitære ormer som kan vare mer enn et halvt år. Det består i dannelse av cyster på overflaten av leveren. Tapet på denne kroppen er mer enn femti prosent av alle tilfeller av deteksjon av ekkinokokker. Det er flere varianter av sykdommen som kurset avhenger av.
Bøyning av galleblæren er en anomali av strukturen til dette organet, under hvilket orgelet deformeres. På denne bakgrunn er det en endring i normal form for ZH, som bør ha et pæreformet utseende. I tillegg er det et brudd på dets funksjon og stagnasjon av galle, noe som medfører utvikling av komplikasjoner.
Med trening og temperament kan de fleste uten medisin.
Zollinger-Ellison Syndrome
. eller: Ulcerogen adenom i bukspyttkjertelen, gastrinom
Symptomer på Zollinger-Ellison syndrom
I Zollinger-Ellison syndrom er det vanlige symptomer som er typiske for vanlig magesår og / eller duodenalt sår.
Av alle symptomene er flere mest spesifikke.
- Vedvarende smerter i overlivet. Manifisert i mer enn halvparten av pasientene, oftere hos menn. Oppstår etter å ha spist (typisk for magesår - dannelse av mangler av forskjellige dybder og / eller magesår i magen) eller på tom mage / noen timer etter å ha spist (karakteristisk for duodenale sår - dannelse av defekter av forskjellige dybder og / eller sår veggen i tolvfingertarmen).
- Diaré (løs avføring). Forekommer hos mer enn halvparten av pasientene, oftere hos kvinner. Ofte er det eneste symptomet. Krakken er rikelig, vassen, med en liten mengde ufordøyd mat og fett.
- Kombinasjonen av de to ovennevnte symptomene forekommer hos mer enn halvparten av pasientene.
- Brennende bak sternum, kløe og halsbrann, som ofte forveksles med gastroøsofageal reflukssykdom (regelmessig, ofte gjentatt injeksjon av surt mageinnhold i spiserøret, noe som resulterer i skade på sin nedre del).
- Andre, mer sjeldne symptomer:
- kvalme;
- oppkast;
- gastrointestinal blødning;
- vekttap (vanligvis med langvarig løs avføring).
form
Ifølge lokalisering (plassering) er det 3 typer gastrinom.
- Gastankom i bukspyttkjertelen:
- hode;
- legemet;
- hale.
- Gastrinom i magen.
- Gastrinom i tolvfingertarmen.
Gastrinom er oftest godartet (beholder evnen til å differensiere (typen av svulstceller er den samme som typen av celler i orgelet som den stammer fra)), men noen ganger kan det være ondartet (degenerert til ondartet (delvis eller helt tapt differensiering av cellene)).
årsaker
Årsakene, som hovedsakelig forårsaker forekomsten av gastrinom, er ikke blitt fastslått. Kanskje det er en sammenheng med overføring av sykdommen ved arv fra mor til barn.
Zollinger-Ellison syndrom kan være en del av en sykdom kalt "type 1 multiple endokrine neoplasier" (en arvelig kombinasjon av endokrin adenomatose (mange små svulster uten et klart sted i orgelet) og peptisk (forårsaket av overskudd av syre og enzymer) sår i tynntarmene ( inkludert duodenum og jejunum)).
Terapeut vil hjelpe til med behandlingen av sykdommen
diagnostikk
- Analyse av sykdommens historie og klager (når (for lenge siden) vedvarende smerter i overlivet, løs avføring (diaré), brennende, smerte bak brystbenet, belching med surt innhold, som pasienten forholder seg til forekomsten av symptomer, hvordan sykdommen gikk videre).
- Analyse av pasientens livshistorie (pasienten har eksisterende sår, motstandsdyktig mot å ta anti-ulcer medisiner, andre tidligere sykdommer, dårlige vaner (alkoholforbruk, røyking)).
- Analyse av slektshistorie (forekomst av slektninger av sykdommer i mage-tarmkanalen).
- Objektive undersøkelsesdata:
- skinn av huden;
- blødning fra mage-tarmkanalen;
- gulsott (isterisk farging av hud- og øyeproteiner på grunn av økning i blod og vev av bilirubin (en av gallepigmentene, produktet av røde blodlegemer)). Det oppstår hvis svulsten komprimerer den vanlige gallekanalen (karet gjennom hvilket galle strømmer fra leveren og galleblæren);
- erosjon (overflatefeil) av tennene.
- Instrument- og laboratoriedata.
- Bestemmelse av gastrin (en biologisk aktiv substans som har en regulerende effekt på utskillelsen av magesaft og mages fysiologiske funksjoner) i fastende blod (på forsiden av studien, bør pasienter ikke ta mat og legemidler som endrer produksjonen av syre i magen).
- Testen av syreproduksjon i magen (hvis surhetens pH-verdi) er mindre enn 2,0, sammen med et stort volum av det målte materialet (> 140 ml), er dette grunnen til å mistenke denne sykdommen.
- Testen med secretin (et stoff som stimulerer produksjonen av bukspyttkjertelen av biologisk aktive stoffer som bryter ned de komplekse komponentene av mat til enklere, som deretter absorberes i kroppen). På tom mage administreres secretin intravenøst, og deretter overvåkes nivået av gastrin i blodet. Økning av nivået> 200 stk / ml er et positivt testresultat.
- Esophagogastroduodenoscopy (en diagnostisk prosedyre hvor legen undersøker og vurderer tilstanden på den indre overflaten av spiserøret, magen og tolvfingret med et spesielt optisk instrument (endoskop)) med en obligatorisk biopsi (tar et fragment av et organ for å bestemme strukturen av vev og celler).
- Impedans pH-metri (en prosedyre basert på måling av vekselstrømmen mellom flere elektroder innført i spiserøret for å måle mediumets surhet).
- Undersøkelse av stoffet i mage- og / eller respirasjonsdiagnosen for tilstedeværelse av Helicobacter pylori (bakterie som ødelegger mage og tolvfingers vegger i løpet av sin vitale aktivitet).
- Ultralyd undersøkelse (ultralyd) i mageorganene for å fastslå tilstedeværelsen av svulst i bukspyttkjertelen, magevev eller tolvfingertarm.
- Selektiv abdominal angiografi (lav-effekt diagnostisk metode, hvor blod tas fra bukspyttkjertelen (pankreas) og bestemmes av det med gastrin) (et biologisk aktivt stoff som har en regulerende effekt på utskillelsen av magesaft og de fysiologiske funksjonene i magen) gjennom hudpekking med spesialverktøy. )).
- Beregnet tomografi (CT) for å identifisere svulster i bukspyttkjertelen, magen eller tolvfingertarmen.
- Magnetic resonance imaging (MR) er en mer nøyaktig diagnostisk metode enn datatomografi. Utført for å oppdage svulster i bukspyttkjertelen, magen i magen eller tolvfingertarmen.
- Konsultasjoner er også mulige gastroenterolog og kirurg.
Behandling av Zollinger-Ellison-syndromet
Behandling av Zollinger-Ellison syndrom reduseres til følgende behandlingsstadier:
- maksimal reduksjon i frigjøring av saltsyre og magesaft med moderne anti-ulcer medisiner fra gruppen av protonpumpehemmere;
- i tilfelle svikt av konservativ (ikke-kirurgisk) behandling og i tilfelle mistanke om ondartet gastrinom (en svulst som utskiller en biologisk aktiv substans som regulerer sekresjonen av magesaft og påvirker mages fysiologiske funksjoner), er kirurgisk reseksjon av svulsten (fjerning av svulsten ved operasjon) nødvendig.
Komplikasjoner og konsekvenser
- Perforering av et sår (dannelse av et hull i magen eller tarmens vegg) med utvikling av peritonitt (alvorlig betennelse i bukorganene).
- Stricture (signifikant reduksjon eller innsnevring av lumen) i nedre spiserøret ved den konstante skadelige effekten av saltsyre i magen.
- Forekomsten av gastrointestinal blødning (blødning fra magesår i mage-tarmkanalen).
- Vesentlig vekttap opp til cachexia (utmattelse).
- Hjertesvikt (med vedvarende diaré (flytende avføring) det er signifikant tap av kalium (et sporelement som er ansvarlig for hjertets normale funksjon)).
- Metastase (dannelse av tumorfoci i andre organer, spesielt i lever) gastrinomer (svulster som frigjør en biologisk aktiv substans som regulerer sekresjonen av magesaft og påvirker kroppens fysiologiske funksjoner).
- Kompresjon av gallekanalene ved svulsten, som fører til gulsott (isterisk farging av hud og øyenvitt på grunn av økning i blod og vev av bilirubin (en av gallepigmentene, nedbrytingsproduktet av røde blodlegemer) og gastrointestinale sykdommer.
Sår i Zollinger-Ellison syndrom er motstandsdyktig mot standard antisår-behandling og er utsatt for komplikasjoner, inkludert livstruende pasienter. I dette tilfellet er kirurgisk fjerning av svulsten nødvendig (årsaken til sykdommen).
Forebygging av Zollinger-Ellison syndrom
Det er ingen spesifikk profylakse av Zollinger-Ellison syndrom. anbefales:
- Følg prinsippene for god ernæring (begrense inntaket av stekt, fett, krydret og røkt mat, fastfood, karbonatiserte drikker, kaffe);
- undersøkes i tide av en gastroenterolog, inkludert endoskopi (en diagnostisk prosedyre, hvor legen undersøker og vurderer tilstanden til den indre overflaten av spiserøret, magen og tolvfingertarmen ved hjelp av et spesielt optisk instrument (endoskop)) - helst en gang i året;
- eliminere dårlige vaner (overdreven drikking, røyking).
- unngå psyko-emosjonell stress.
i tillegg
- kilder
- Klinisk kirurgi: Nasjonalt lederskap: 3 t. / Ed. VS Savelyev, A.I. Kiriyenko. - M: GEOTAR-MEDIA, 2009. V.2. - 832 s.
- Standarder for diagnose og behandling av interne sykdommer: Shulutko B.I., S.V. Makarenko. Utgave 4 suppleres og revideres. "ELBI-SPb" SPb 2007.
Hva skal jeg gjøre med Zollinger-Ellison syndrom?
- Velg en egnet allmennlege
- Pass tester
- Få en behandling fra legen
- Følg alle anbefalingene
Zollinger - Ellison syndrom
Zollinger-Ellison syndrom er et symptomkompleks forårsaket av tilstedeværelse av gastrinproducerende svulster i bukspyttkjertelen eller tolvfingertarm, hyperhypersekresjon av saltsyre i magen og dens ulcerogene effekt på mage-tarmkanalen i mage-tarmkanalen. Sykdommen er manifestert av symptomer på et sår: smerte, diaré, halsbrann, kløe og gastrointestinal blødning. Diagnosen Zollinger-Ellison syndrom er basert på å bestemme nivået på basal gastrin, data fra endoskopiske og røntgenstudier, ultralyd, CT, selektiv angiografi. Behandling av Zollinger-Ellison syndrom kan omfatte fjerning av gastrinom, komplett gastrektomi, vagotomi, å ta H2-blokkere, m-kolinolytika, protonpumpehemmere, kjemoterapi.
Zollinger - Ellison syndrom
Zollinger-Ellison syndrom er forårsaket av utvikling av en hormonelt aktiv svulst i bukspyttkjertelen eller tolvfingertarm, noe som gir en overflødig mengde gastrin, noe som fører til økt syreproduksjon i magen og utvikling av peptiske og duodenale sårdannelser.
Gastrin-produserende svulster (gastrinomer) tilhører adenomer av de endokrine lignende celler i APUD-systemet og er representert av enkelt eller flere noder av mørk rød farge med en rund (ovoid) form, tett konsistens, liten størrelse (vanligvis fra 0,2 til 2 cm). Når Zollinger-Ellison gastrinom i de fleste tilfeller er lokalisert i områder av kroppen eller hale i bukspyttkjertelen, omtrent en tredjedel - i tolvfingertarmen eller peripancreatic lymfeknute (sjelden - i mage, milt, lever). To tredjedeler av gastrin er maligne tumorer som vokser langsomt og metastaser hovedsakelig i regionale og supraklavikulære lymfeknuter, lever, milt og mediastinum, peritoneum og hud.
For Zollinger-Ellison-syndromet forekommer forekomsten av flere sår i den øvre gastrointestinaltypen atypisk lokalisering (for eksempel i den distale delen av tolvfingertarmen, i jejunumene), med langvarig og hyppig tilbakevending. Zollinger-Ellison syndrom er en sjelden patologi i gastroenterologi (ca. 4 tilfeller per 1 million mennesker), forekommer hovedsakelig hos menn mellom 20 og 50 år.
Årsaker til Zollinger-Ellison-syndromet
Hovedårsaken til Zollinger-Ellison syndromet er vedvarende, ukontrollert hypergastrinemi forårsaket av tilstedeværelse av gastrinproducerende svulster i bukspyttkjertelen eller tolvfingertarm. Nesten en fjerdedel av pasientene med Zollinger-Ellison syndrom viser flere endokrine adenomatos type I, med skade ikke bare på bukspyttkjertelen, men også til hypofysen, skjoldbrusk og parathyroidkjertlene og binyrene.
Noen ganger kan Zollinger-Ellison syndrom være assosiert med hyperplasi av gastrinproducerende G-celler i antrummet. Normalt reguleres gastrinsekresjon av G-celler med en negativ tilbakemeldingsmekanisme (inhibitoren er en frigjøring av saltsyre). Gastrin-tumorproduksjon i Zollinger-Ellison syndrom er ikke regulert i det hele tatt, noe som fører til ukontrollert hypergastrinemi.
Symptomer på Zollinger-Ellison syndrom
I Zollinger-Ellison syndrom kan alvorlig magesår og duodenalsår påvises atypisk lokalisering, tolerant mot ulcusbehandling. De kliniske symptomene på Zollinger-Ellison syndrom er vedvarende, intens smerte i overlivet, kraftig, halvformet eller vannaktig avføring som inneholder store mengder fett (diaré og steatorrhea), langvarig halsbrann og kløe, esophagitt, esophageal stricture. Diaré er forårsaket av surgjøring av innholdet i jejunum, økt peristaltikk, utvikling av betennelse og nedsatt absorpsjon.
Den ondartede karakteren av Zollinger-Ellison syndrom kan indikere en signifikant reduksjon i kroppsvekt. I Zollinger-Ellison syndrom er det en tendens til utvikling av destruktive prosesser og komplikasjoner (perforering og gastrointestinal blødning).
Diagnose av Zollinger - Ellison syndrom
Vanskelighetene ved tidlig diagnose av Zollinger-Ellison syndrom er forbundet med tilstedeværelsen av symptomer som ligner på et vanlig magesår. Palpable viste alvorlig smerte i epigastrium, lokal smerte i såret (et positivt symptom på Mendel).
Differensialdiagnostisk verdi i Zollinger-Ellison syndrom har en undersøkelse av nivået av basal gastrin i serum og indikatorer for gastrisk sekresjon med ytelse av funksjonelle tester med standardisert næringsbelastning eller intravenøs administrering av secretin, glukagon, kalsiumsalter. For Zollinger-Ellison syndrom, i motsetning til det vanlige magesåret, er en signifikant økning i nivået av gastrin i blodet (opptil 1000 pg / ml eller mer) og mengden av fri saltsyre (4-10 ganger) karakteristisk. Spesifikt for Zollinger-Ellison syndrom er en test med secretin, i innføring som fører til økt gastrinnivå hos de fleste pasienter (med normale duodenale sår, konsentrasjonen minker). En lignende effekt er forårsaket av en stresstest med glukagon og kalsiumglukonat.
Diagnosen Zollinger - Ellison syndrom suppleres med instrumentelle undersøkelsesmetoder. Mistanke om Zollinger - Ellison syndrom kan skyldes tilstedeværelse av flere ulcerative lesjoner og en uvanlig lokalisering av sår, avslørt av røntgen i magen og FGDS. Ultrasonografi av bukhulen og CT muliggjør visualisering av bukspyttkjertelvulsten, i tilfelle av et ondartet gastrinom er det også mulig å få en signifikant utvidelse av leveren og tilstedeværelsen av tumordannelse i den. Den mest informative, men teknisk vanskeligere metoden for diagnose av Zollinger-Ellison syndrom er selektiv abdominal angiografi med bestemmelse av nivået av gastrin i bukspyttkjertelen.
Zollinger - Ellison syndrom er differensiert med vanskelig cicatrization og ofte gjentatte sår i det øvre GI-systemet, cøliaki, tynntarm, med hypergastrinemi med hypertyreoidisme, gastritt, pylorisk stenose, B12-mangelanemi.
Behandling av Zollinger-Ellison-syndromet
En radikal metode for behandling av Zollinger-Ellison syndrom er fullstendig fjerning av gastrinom med ledende fiberoptisk diaphanoskopi av duodenum og lateral duodenotomi med grundig revidering av slimhinnen. Ofte, ved operasjonstidspunktet, oppdages gastrinommetastaser i forskjellige organer, derfor er en fullstendig kur etter at en slik operasjon bare er mulig hos 30% av pasientene.
Effektiviteten av gastrisk reseksjon med proksimal selektiv vagotomi eller pyloroplastikk med Zollinger-Ellison syndrom er lavt, på grunn av at sårene kan komme seg veldig raskt. Den tidligere utbredte totale gastrektomi er foreløpig angitt bare i fravær av et resultat av konservativ behandling og et komplisert forløb av den ulcerative prosessen.
Som konservativ behandling praksis med Zollinger-Ellison anvendes stoffer som reduserer tildeling av saltsyre: blokkere av histamin-H2-reseptorantagonister (ranitidin, famotidin), noen ganger i kombinasjon med en selektiv M-cholinolytics (platifillin pirenzepin), protonpumpeinhibitorer (omeprazol, lansoprazol ). Legemidler kan foreskrives for livet på grunn av den høye risikoen for tilbakefall av såret, deres doser er høyere enn ved behandling av konvensjonelt magesår og avhenger av nivået av basal sekresjon av saltsyre. For maligne og uvirksomme gastrinomer brukes kjemoterapi (en kombinasjon av streptozocin, fluorouracil og doxorubicin).
Prognose for Zollinger - Ellison syndrom
Prognosen for Zollinger-Ellison syndrom er noe bedre enn for andre ondartede svulster og er forbundet med sin relativt sakte vekst. 5-års overlevelse, selv i nærvær av levermetastaser, er 50-80%, etter radikale operasjoner - 70-80%. Døden kan forårsakes ikke av selve tumoren, men ved komplikasjoner av alvorlige ulcerative lesjoner.
Zollinger-Ellison syndrom: symptomer, moderne behandlingsmetoder
Zollinger-Ellison syndrom karakteriseres av utseendet av en hormonelt aktiv neoplasma i bukspyttkjertelen eller tolvfingertarm, som produserer gastrin og forårsaker duodenale og magesår. I denne artikkelen vil vi gjøre deg bekjent med årsakene, manifestasjonene, mulige komplikasjoner, projeksjoner, diagnosemetoder og behandling av Zollinger-Ellison syndrom. Denne informasjonen vil bidra til å mistenke utseendet til de første symptomene på en farlig sykdom, som ligner symptomene på et magesår, og du vil ta en riktig beslutning om behovet for behandling av en spesialist.
Denne sykdommen ble først beskrevet av Zollinger og Ellison i 1955 ved hjelp av eksemplet på to pasienter i hvilke sår i øvre fordøyelseskanal var vanskelige å helbrede. I tillegg oppsto diaré hos pasienter på grunn av økt surhet og en svulst var tilstede på bukspyttkjertelen. Cellene i denne neoplasmen isolerte en stor mengde gastrin (en biologisk aktiv substans som påvirker produksjonen av magesaft og de fysiologiske funksjonene i magen), og svulsten kalles gastrinom. Senere ble sykdommen oppkalt etter legene som beskrev den.
Noen statistikk
I 85-90% av tilfellene begynner dannelsen å vokse fra cellene i hodet eller halen av bukspyttkjertelen, og hos 10-15% av pasientene er svulsten lokalisert i de nedre delene av tolvfingre eller peripankreatiske lymfeknuter. Ekstremt sjeldne gastrinomer dannes i mage, milt eller lever.
Oftere vokser disse svulstene sakte, men ca. 60-90% er ondartede. De kan metastasere til regionale lymfeknuter, mediastinum, milt og lever. Dimensjoner gastrinom kan nå 0,2-2 cm, og i sjeldne tilfeller - 5 eller flere centimeter.
Zollinger-Ellison syndrom oppdages relativt sjeldent - hos 1-4 pasienter fra 1 million mennesker per år. Eksperter bemerker at denne sykdommen i begynnelsen er svært ofte maskert som et vanlig magesår, og hos 90-95% av pasientene oppdages flere peptiske sår, utseende som utløses av overdreven produksjon av saltsyre. Denne sykdommen kan utvikles hos mennesker i alle aldre (som regel hos personer 20-50 år) og oppdages vanligvis hos menn.
årsaker
Hittil har forskere ikke klart å etablere de sanne faktorene som forårsaker utviklingen av Zollinger-Ellison syndrom.
- Hovedårsaken til utviklingen av sykdommen er forbundet med konstant, ukontrollert frigjøring av store mengder gastrin fremstilt av den nylig dannede svulsten.
- I omtrent 25% av pasientene med denne sykdommen, oppdages flere endokrine adenomatos av type I, som ikke bare leds av bukspyttkjertelvev, men også av andre kjertler (skjoldbruskkjertel, skjoldbruskkjertel, hypofyse og binyrene).
- Hos enkelte pasienter er utviklingen av syndromet forbundet med hyperplasi av G-celleproducerende gastrin, lokalisert i magesammensetningen.
- I tillegg er det forutsetninger om den mulige genetiske karakteren til denne sykdommen når arvelige faktorer overføres fra mor til barn.
symptomer
I Zollinger-Ellison syndrom har pasienten tegn på magesår eller duodenalt sår. Den resulterende smerten kan ha atypisk lokalisering, er sta og ofte dårlig mottakelig for konvensjonell antisårbehandling.
Vanligvis klager pasienter på utseendet av intens smerte i overlivet. De vises etter å ha spist (som med magesår) eller på tom mage. I studien av slimhinnene i disse delene av fordøyelseskanalen avslørte sår av forskjellige dybder. I tillegg kan slike lesjoner forårsake perforering av duodenalvegg eller mage og utvikling av gastrointestinal blødning.
Ca. 35-60% av pasientene er tilstede med diaré, og hos noen pasienter er denne manifestasjonen det eneste tegn på Zollinger-Ellison syndrom. Krakken blir halvformet, vannaktig og inneholder en stor mengde fett og ufordøyd matpartikler.
Kombinasjonen av smerte og diaré er observert hos de fleste pasienter. I tillegg kan pasienter med Zollinger-Ellison syndrom fremvise følgende klager:
- bøyer surt;
- brennende følelse bak brystbenet og halsbrann;
- oppkast;
- kvalme;
- vekttap (med langvarig diaré).
Omtrent 13% av pasientene med Zollinger-Ellison syndrom utvikler en alvorlig form for esophagitt. I noen av disse pasientene kan peptisk sår og skjønnhet i esophagus dannes.
Gastrinom funnet ved verktøyinspeksjoner representerer mørk rød knotty rundskole med en tett konsistens. Det kan være enkelt eller flere.
Når malignitet i gastrinom i en pasient, er det tegn på kreftforgiftning, og kakeksi utvikler seg. Hvis svulsten gir metastaser, vises symptomer på en lesjon av de regionale lymfeknuter, mediastinum, milt eller lever.
Mulige komplikasjoner
Zollinger-Ellison syndrom kan være komplisert av følgende patologiske forhold:
- perforering av magesår og utvikling av peritonitt;
- gastrointestinal blødning;
- strenger av nedre spiserøret;
- vekttap (opp til cachexia);
- forstyrrelser i hjertets funksjon, som skyldes langvarig diaré, noe som fører til betydelig tap av kalium;
- kompresjon av gallekanalen ved svulsten, som fører til gastrointestinale sykdommer og gulsott;
- malignitet i gastrinom og dens metastase.
diagnostikk
Tidlig diagnose av Zollinger-Ellison syndrom hindres ofte av likheten av de kliniske manifestasjonene av denne sykdommen med magesår. Viktig diagnostisk verdi i slike tilfeller har følgende studier:
- blodprøve for serum gastrin nivå;
- analyse av magesaft med funksjonelle tester (mat eller farmakologisk med secretin og kalsiumsalter).
I Zollinger-Ellison syndrom, i pasientanalyser, oppdages en økning i nivået av gastrin til 1000 pg / ml eller høyere og en økning i nivået av fri saltsyre med 4-10 ganger.
I tillegg til disse laboratorietester, utføres følgende tester:
- bestemmelse av kromogranin A-nivå;
- hormontester (insulin, prolaktin, somatotropin, etc.).
For å vurdere arten av lesjonene i indre organer, utføres følgende studier:
- Røntgen i magen;
- EGD;
- Ultralyd i mageorganene;
- MRI;
- CT-skanning;
- selektiv abdominal angiografi for å måle nivået av gastrin i venene i bukspyttkjertelen;
- scintigrafi med somatostatinanaloger merket med radioisotoper;
- radioisotopbenscanning.
Hvis det er mistanke om Zollinger-Ellison syndrom, må differensial diagnose av denne sykdommen med følgende sykdommer gjøres:
- ofte gjentatte og langvarige sår i den øvre fordøyelseskanalen;
- svulster i tynntarmen;
- cøliaki
- hypergastrinemi forårsaket av gastritt, B12-mangelaktig anemi, hypertyreose eller pylorisk stenose.
behandling
Hvis Zollinger-Ellison syndrom oppdages, blir pasienten innlagt på den gastroenterologiske eller kirurgiske avdelingen. Hvis svulsten er ondartet, anbefales pasienten behandling i en onkologisk klinikk.
Konservativ terapi
Narkotikabehandling for Zollinger-Ellison-syndromet tar sikte på å redusere surhet, forhindre utseende av nye sårdannelser og helbredelse av eksisterende sår. For å gjøre dette kan pasienten tildeles følgende grupper av legemidler:
- H2-histamin blokkere - Famotidin, Ranitidin;
- protonpumpehemmere - Rabeprazol, Lansoprazol, Omeprazol og andre;
- m-kolinolytika - Pirenzepin, platifillinhydroklorid;
- stomatostatinanalog - oktreotid.
For å redusere veksten av en svulst eller redusere dens størrelse, kan cytostatika foreskrives - 5-fluorouracil, doxirubicin, streptozocin, etc.
Kirurgisk behandling
I fravær av gastrinommetastaser kan minimal invasiv kirurgi som fiberoptisk diaphanoskopi av duodenum og lateral duodenotomi utføres for å fjerne den, etterfulgt av revidering av slimhinnen. I mer komplekse tilfeller, og når det er umulig å identifisere tumorstedet, utføres en total gastrektomi eller reseksjon av magen med proksimal vagotomi eller pyloroplastikk.
outlook
Utfallet av Zollinger-Ellison syndrom er litt bedre enn prognosen for andre kreftformer i fordøyelsessystemet. Dette faktum forklares av den relativt lave veksten i gastrinom. Selv med deteksjon av levermetastaser, er 5-års overlevelsesraten 50-80%, og etter å ha utført radikale kirurgiske inngrep, når denne tallet 70-80%. Utbruddet av en pasients død med Zollinger-Ellison syndrom kan provoseres av alvorlige ulcerative komplikasjoner av denne sykdommen.
Hvilken lege å kontakte
Hvis du har smerter i magen, diaré, halsbrann og kløe, bør du kontakte en gastroenterolog. For diagnose kan legen foreskrive laboratorietester for å bestemme nivået av gastrin i serum, magesaft, hormoner, etc. I tillegg vil pasienten bli tildelt ulike typer instrumentelle studier: FGDS, røntgen, ultralyd, MR, CT osv. Hvis du mistenker ondartet tilstand gastrinomer trenger en onkolog konsultasjon.
Zollinger-Ellison syndrom er en sjelden, men alvorlig sykdom som er farlig for komplikasjoner. Dens kliniske manifestasjoner er på mange måter lik symptomene på et vanlig magesår, og en tumor som danner i denne patologien, kan ozlokachestvlyatsya og metastasere. I tillegg kan sår dannet i mage eller tolvfingertarm forårsake alvorlige komplikasjoner - perforering, peritonitt og gastrointestinal blødning. Radikale operasjoner kan forbedre prognosen for overlevelse av pasientene betydelig.
Informativ video om Zollinger-Ellison syndrom:
