728 x 90

Zollinger-Ellison Syndrome

Zollinger-Ellison syndrom er et kompleks av kliniske manifestasjoner forårsaket av overdreven dynamisk produksjon av en hormonelt aktiv gastrin tumor. Denne definisjonen finnes på de fleste spesialiserte medisinske steder. Mye til vår angrer, tar det ikke hensyn til inerti og forutsigbarhet i tenkningen til de fleste vanlige mennesker, og derfor har Zollinger-Ellison syndrom fått kjenthet i den uhelbredelige sykdommen, som ikke bør behandles, men "utholdes". Problemet, som ofte skjer, ligger i uttrykket "aktiv tumor", som i forståelsen av mange er lik en irreversibel setning.

Faktisk er det mye "lettere" å overgi og begynne å være lei seg for deg selv enn å se en lege og starte den nødvendige behandlingen. "Symptomer er godt studert?" Ikke berolig, jeg vet at jeg ikke hadde lenge. " "Trenger spesialisert diagnostikk og langsiktig undersøkelse? Hva er poenget med å tilbringe de siste dagene på leger, jeg vil helst være med familien min. " Noe som dette tenkes ofte av individuelle pasienter som har blitt diagnostisert med onkologi. Og det som er mest interessant, viser seg ofte å være riktig, "brenner ned" på bare noen få måneder.

Men ikke klandre oss for grusomhet og likegyldighet. Tross alt, andre pasienter som virkelig ønsker å leve, har lært om sin sykdom, begynner å handle. Og Zollinger-Ellison syndrom retreater. Og i stedet for flere måneder, som alarmerer "otmerili" seg selv, lever de fleste "normale" pasientene i årevis. Trusler symptomer? Ingenting, bry deg gjennom! Trenger du mer diagnostikk? Jeg vil leve for familien min! Kan behandling være ganske smertefull? Jeg vil bære det! Husk den gamle Odessa-vitsen: "Hvordan er helsen din? "Ikke vent!" Det er han som bør være mottoet til de som virkelig ikke vil gi opp.

Kjernen i problemet

Ondartede neoplasmer kan oppføre seg annerledes. Noen svulster i ett eller to års aktiv vekst kan, i fravær av effektiv behandling, sende en pasient til et hospice. Andre, tvert imot, oppfører seg stille og ubemerket, og det eneste synlige kliniske manifestatet vil bare være overdreven produksjon av bestemte hormoner. Zollinger-Ellison syndrom faller inn i den andre kategorien.

En skjult svulst i mage eller bukspyttkjertel (gastrinom) begynner aktivt å presse gastrin inn i blodet (et hormon som regulerer sekresjonen av magesaft). Konsentrasjonen av saltsyre øker dramatisk, noe som fører til dannelse av dårlig behandles sår. Det som vanligvis skjer i dette tilfellet er lett å forutsi. Legen, som ser de åpenbare symptomene på ulcerative lesjoner, foreskriver standardbehandling for å redusere konsentrasjonen av HCl, og diagnosen er begrenset til analyse av helikobacter pylori og overflate-gastroskopi. Av åpenbare grunner er det ikke nødvendig å vente på en signifikant effekt av en slik behandling, og det arresterte såret åpnes igjen etter noen uker.

statistikk

Misforståelse Zollinger-Ellison syndrom er ganske vanskelig. Denne patologien er svært sjelden: fra 1 til 4 tilfeller per 1.000.000 mennesker per år. Så i 1978 ble det ikke beskrevet mer enn 2000 tilfeller i litteraturen, og det var ikke mulig å påvise forbindelsen til noen av dem med Zollinger-Ellison syndrom. I 85-90% av pasientene er den gastrinproducerende svulsten lokalisert i bukspyttkjertelen (i halen eller hodesonen), i 10-15% i den nedadgående duodenale regionen, og svært sjelden (1-2% tilfeller) i magen, milt, lever eller andre organer.

Du må også forstå at hver fjerde pasient ikke kan finne en svulst, og deretter er Zollinger-Ellison syndrom ikke forklart av onkologiske årsaker, men av en av manifestasjonene av multiple endokrine adenomatos av den første typen (MEA-1).

Svulstørrelsen er relativt liten - fra 0,2 til 2 cm, den er preget av langsom vekst, men i 10-40% av tilfellene viser seg å være godartet, noe som forbedrer prognosen betydelig. Alderssonen av risiko er ikke klart definert, men oftest er en slik diagnose laget for menn fra 20 til 50 år.

Det mest karakteristiske symptomet for syndromet er magesår, forklart av overproduksjon av saltsyre (saltsyre) (forekommer hos 90-95% av pasientene). Deres lokalisering kan være forskjellig, men i 25% av tilfellene er den distale 12 duodenale og jejunum påvirket (ikke å forveksles med selve svulstens plassering). Forskjellen fra det vanlige magesåret eller gastritt er skadenes mange natur, selv om denne funksjonen er iboende bare for det beskrevne syndromet, er det ikke verdt det.

årsaker

Til tross for at Zollinger-Ellison syndrom (heretter kalt SZE) har vært kjent i medisin i mer enn 50 år, er det fortsatt ingen pålitelige teorier om hva som forårsaker det. De mest sannsynlige hypotesene for forekomsten av SZE er som følger:

  • genetisk predisposisjon;
  • en av de mulige komplikasjonene av type I endokrine neoplasier (en kombinasjon av adenomatose og magesår i tynntarmen);
  • En konsekvens av miljøets påvirkning (strålingsskade, langvarig kontakt med farlige kjemikalier, som lever i forurensede områder, etc.).

symptomer

1. Standard for ulcerative lesjoner i mage og / eller tolvfingertarmen

  • alvorlig halsbrann, som er dårlig lettet av stoffer som er rettet mot å bekjempe høy surhet
  • langvarig belching, spesielt merkbar etter å ha spist
  • abdominal distention (gassproduksjon);
  • kvalme, ikke avhengig av diett
  • brekninger av oppkast, som bringer midlertidig lindring (ofte forårsaket av pasienter spesifikt);
  • forstoppelse, ledsaget av langvarig (ofte i flere uker) mangel på avføring;
  • vekttap mens du opprettholder en god appetitt;
  • umotivert irritabilitet, kronisk tretthet, dårlig søvn.

2. Karakteristisk (med store reservasjoner) for SZE

  • alvorlige smertefulle angrep i overlivet, vanligvis forekommende etter å ha spist eller 2-3 timer etter å ha spist. Godkjennelse av bestemte stoffer (antibakterielle midler, surhetsregulatorer, prokinetikk og antispasmodik) gir kun kortvarig lindring;
  • diaré med en vassen, rikelig avføring, der det er biter av ufordøyd mat. Imidlertid, gitt den mer karakteristiske for en sår forstoppelse, ville det være hensiktsmessig her å snakke om problemer med avføring uten å spesifisere deres type;
  • konstant brennende følelse bak brystbenet, ofte feil for en manifestasjon av gastroøsofageal reflukssykdom, hvor det sure innholdet i magen kastes tilbake i spiserøret.

Noen ganger med SZE, observeres tegn på gastrointestinal blødning, men pasienter må heller ikke være oppmerksom på dem, eller skrive av dem på diettens egenskaper.

diagnostikk

Hvordan kan SZE identifiseres? Hvis man behandler det som en av manifestasjonene av et magesår (og lokale gastroenterologer avviker noen ganger i denne "fremsyn"), er det i prinsippet umulig å diagnostisere. Derfor er en individuell tilnærming til hver pasient i dette tilfellet den eneste riktige oppførselsmetoden. De viktigste tiltakene, som gjør det mulig å bestemme SZE og foreskrive riktig behandling, er følgende:

Foreløpig samtale med pasienten

1. Klarering av pasientens subjektive klager (se listen over mulige kliniske manifestasjoner).

2. Medisinsk rekordanalyse

  • tidligere mageproblemer;
  • skjulte tegn på gastritt eller magesårssykdom;
  • kroppens motstand mot spesifikke medisinske stoffer;
  • Tilstedeværelsen av dårlige vaner.

3. Sammensetning av slektshistorie: om den nærmeste familien hadde sykdommer i mage-tarmkanalen.

Omfattende foreløpig inspeksjon

1. Fargen på huden

  • i SZE er det økt ("skandinavisk") blek;
  • Hvis svulsten komprimerer den vanlige gallekanalen, er kliniske manifestasjoner av gulsott mulig.

2. Tegn på gastrointestinal blødning.

3. Erosjon av tannemalje.

Laboratorietester og tester

1. Bestemmelse av nivået av gastrin i blodet (holdes strengt på tom mage).

2. Syrenivået av mageinnhold (tegn på SZE er pH mindre enn 2,0, og volumet av det studerte materialet er over 140 ml).

3. Secretin test. Dette peptidhormonet (secretin) stimulerer produksjonen av biologisk aktive stoffer som hjelper nedbrytingen av mat. Essensen av metoden består i intravenøs administrering av secretin og den etterfølgende kontrollen av nivået av gastrin i blodet. Et tegn på fare er en økning i nivået til 200 pc / ml eller mer.

4. Analyse av tilstedeværelsen i kroppen av helikobacter pylori (den spesifikke metoden for gjennomføring spiller ingen rolle).

Instrumentalstudier

1. EGDS - esophagogastroduodenoscopy (undersøkelse av den indre overflaten av spiserøret, magen og tolvfingertarmen med en vurdering av tilstanden deres). Om nødvendig kan legen ta en vevsprøve under prosedyren for etterfølgende laboratorieanalyse.

2. Impedans-pH-metri (nøyaktig måling av motstand mellom flere elektroder satt inn i spiserøret).

3. Ultralyd av bukorganene (i de fleste tilfeller er det mulig å bestemme tilstedeværelsen av gastrinomer).

4. CAA - selektiv abdominal angiografi (minimal invasiv prosedyre for å ta blod fra bukspyttkjertelårene for å identifisere gastrin).

5. CT (computertomografi) eller MR (magnetisk resonansbilder) brukes til å klargjøre den foreløpige diagnosen, ellers når andre forskningsmetoder ikke er tilstrekkelig effektive.

behandling

Først og fremst bør det forstås at SZE-behandling som sådan, uten å ta hensyn til årsakene som forårsaket det, er usannsynlig å være effektiv. Med andre ord, hvis legen begynner å takle symptomene på syndromet, og ikke dets grunnårsak (hormonproducerende svulst), vil det ikke være noe bra for pasienten. På den annen side er det ikke sannsynlig at symptomatisk behandling som er rettet mot å lindre pasientens tilstand, er unødvendig eller unødvendig, men bare hvis den ikke erstatter kampen mot neoplasma.

Men hvis du bestemmer deg for at en reduksjon i konsentrasjonen av saltsyre i magen og en reduksjon i produksjonen er identiske begreper, så vil du gjøre en stor feil. Den første er rent symptomatisk terapi, som vi allerede har nevnt. Pasienten vil føle lettelse, nivået av smerte vil bli redusert, men når virkningen av narkotika stopper, vil situasjonen gå tilbake til utgangspunktet. Også, vi bør ikke glemme at over tid vil effekten av medisiner redusere, derfor er det nødvendig å øke doseringen for å oppnå den nødvendige tiltak.

I tilfelle når konservativ behandling er ineffektiv (eller hvis undersøkelsen avslører malignitet av gastrinomer), krever pasienten kirurgi for å fjerne svulsten med et obligatorisk forløb av kjemo- og radioterapi. Vi vil ikke gå inn i detaljene i behandlingen av kreftpatienter (dette emnet er for omfattende), men igjen vil vi påminne deg om at i kampen mot ondartede svulster er tiden den viktigste faktoren som påvirker overlevelse. Og jo raskere pasienten får den nødvendige hjelp, desto høyere er sjansen for utvinning.

Narkotika mest effektive i SZE

  • H2-reseptorblokkere (ranitidin). Den anbefalte konsentrasjonen er 2-5 ganger høyere enn for "vanlig" magesår. Hyppigheten av administrasjon - hver 3-6 timer, og over tid øker doseringen.
  • Protonpumpehemmere (lansoprazol, omeprazol). De lar deg holde nivået av surhet på et trygt nivå for helse uten signifikante bivirkninger, men med langvarig bruk kan effekten av begge legemidlene reduseres.

outlook

Den maligne typen av gastrinomer og den høye sannsynligheten for metastase betyr ikke at pasienter med SZE er dømt. Videre gir den rettidige og radikale fjerningen av den primære svulsten en 5-årig overlevelsesrate på 70-80%, som anses å være et veldig, veldig verdig resultat i onkologi.

Hvis kirurgisk inngrep er umulig av en eller annen grunn (pasientens alder, levermetastaser, lav respons på kjemoterapi), er 4-5 års overlevelsesrate, selv om den reduseres til 50-80%, fortsatt en av de høyeste i forhold til andre typer svulster. Og det dødelige utfallet kommer ikke fra gastrinom som sådan, men som følge av alvorlige ulcerative lesjoner i mage-tarmkanalen. Det som følger er en logisk konklusjon: Med riktig medisinsk behandling og forsiktig (!) Overholdelse av alle anbefalinger fra den behandlende legen, pasientens prospekter er langt fra det verste.

Mulige komplikasjoner

  • Perforert (perforativ) sår med rask utvikling av alvorlig betennelse i bukorganene. Denne tilstanden krever umiddelbar (!) Operativ inngrep, og tiden går i minutter.
  • En signifikant reduksjon i nedre esophagus på grunn av eksponering mot veggene av høy konsentrert saltsyre. Hvis en slik komplikasjon ikke oppdages i tide, forverres overlevelsesprognosen betydelig.
  • Vedvarende gastrointestinal blødning.
  • Progressivt vekttap, noe som noen ganger resulterer i fullstendig utmattelse (kakeksi), noe som fører til at pasientene blir matet gjennom et rør. Ønsket om å minimere smerte er forståelig, men pasienter bør forstå at en sterk sammenbrudd gjør terapien ekstremt ineffektiv.
  • Konstant spyling ut av kaliumkroppen (dette skjer ved alvorlig diaré) kan føre til alvorlige forstyrrelser i kardiovaskulærsystemet, og deretter vil kardiologiske tilføyes til gastroenterologiske symptomer. Som et resultat blir kirurgisk inngrep umulig, og sjansene for et vellykket resultat av behandlingen reduseres raskt.
  • Metastaser av primærtumoren kan føre til skade på andre organer og systemer (det er nesten umulig å hjelpe slike pasienter med dagens nivå av medisinutvikling).
  • Progressiv leversvikt slutter ofte med fullstendig svikt i dette viktigste organet og pasientens fullstendige funksjonshemming. Bare en levertransplantasjon kan hjelpe ham i dette tilfellet, men kostnadene ved en slik operasjon og de mange årene som de venter på en egnet donor, gjør prognosen ekstremt ugunstig.

forebygging

På grunn av uklare årsaker til SES er det fortsatt ingen effektive metoder for å forhindre det, og alle anbefalinger fra leger reduseres til følgende generelle forebyggende tiltak:

1. Overholdelse av næringsprinsippene

  • fullstendig avvisning av hurtigmat og eventuelle karbonatiserte drikker;
  • begrenser forbruket av fete, røkt, stekt og krydret mat, samt kaffe.

2. Årlige forebyggende undersøkelser av en gastroenterolog. Ingen vil argumentere for at gastroskopi er obligatorisk i dette tilfellet - prosedyren er ubehagelig. Men det er bedre å lide en gang i året enn å klage på uflaks og angre på de tapte mulighetene.

3. Avslag på dårlige vaner (alkohol, røyking). Mange forsikrer seg om at det ikke vil være mye skade fra et par briller øl eller en sigarett som er røkt med en venn, men så snart slike "optimister" blir informert ved diagnosen SZE, endres deres humør dramatisk. Spesielt er dette rådet relevant for de som er i fare.

4. Normalisering av psyko-emosjonell tilstand. Eventuelle påkjenninger, nervøse overbelastninger og konflikter kan utløse dannelsen av en svulst. Tro meg, erklæringen om at alle våre sykdommer er fra nerver, er mye nærmere sannheten enn du tror.

Zollinger-Ellison syndrom (bukspyttkjertel gastrinom): hva er det, årsaker, diagnose, behandling

Zollinger-Ellison syndrom er en patologisk tilstand forårsaket av tilstedeværelsen av en funksjonelt aktiv tumor av øyene av Langerhans i bukspyttkjertelen (gastrinomer). Dette er en sjelden sykdom hvor en svulst i overskytende mengder gir hormonet gastrin. Patologi er en reell trussel mot menneskelivet. Når de første tegnene på sykdommen dukker opp, bør du umiddelbart kontakte en lege for rettidig diagnose og passende behandling.

Gastrinoma er en bukspyttkjertel adenom som produserer et overskudd av polypeptidhormonet gastrin. Under påvirkning øker antall parietale celler i magen, og utskillelsen av saltsyre øker, noe som fører til dannelse av defekter på mage-tarmkanalen i mage-tarmkanalen - peptiske og duodenale sår. De er vanskelige med stoffbehandling og ledsaget av vedvarende diaré. Ulcerasjoner av atypisk lokalisering har en lang kurs og gjentas ofte.

Gastrinoma er i de fleste tilfeller lokalisert i bukspyttkjertelen, noe mindre ofte i magen, tolvfingre og lymfeknuter i nærheten av kjertelen. Når det gjelder morfologi, har svulsten en knottete struktur, mørk rød, gulaktig eller gråaktig farge, avrundet form og tett tekstur uten en klar kapsel. Størrelsen på gastrinomer varierer ofte fra 1-3 mm til 1-3 cm i diameter. De fleste gastrinom tilhører maligne neoplasmer. De er preget av langsom vekst og metastase til regionale lymfeknuter og tilstøtende organer.

Gastrinomer er delt inn i ensom og flertall. Den tidligere er alltid lokalisert i bukspyttkjertelen, sistnevnte er oftest manifestasjonen av flere neoplasier med lesjoner i kroppens andre endokrine kjertler.

For første gang ble patologi beskrevet av to forskere i midten av forrige århundre - Zollinger og Allison. Hos pasienter fant de vanskelige å kurere sår i den øvre delen av GI, høy surhet av magesaft og en svulst i bukspyttkjertelen. Forskere har identifisert et nært patogenetisk forhold mellom sårdannelse av slimhinnen og hormonelle stoffer produsert av denne svulsten. Takket være arbeidet som Zollinger og Ellison har gjort, fikk syndromet sitt navn.

Zollinger-Ellison syndrom kalles også ulcerogene ulcerative diathesis syndrom. Dette er en ganske sjelden gastrointestinal patologi, som hovedsakelig utvikler seg hos menn 20-50 år. Patologisk diagnostikk består i identifisering av gastrinemi, provokasjonstester, endoskopi, transhepatisk angiografi, røntgen, ultralyd, tomografi. Pasienter med Zollinger-Ellison syndrom gjennomgår kirurgisk behandling og behandling av medisiner: de fjerner gastrinom, utfører antiproliferativ og symptomatisk behandling. De er foreskrevet legemidler som reduserer surheten i magesaft, samt kjemoterapi. Zollinger-Ellison syndrom er en svært farlig sykdom. Sen diagnostikk og utilstrekkelig behandling fører til pasientens død.

årsaker

Den direkte årsaken til sykdommen er en bukspyttkjertel-neoplasma. I ekstremt sjeldne tilfeller kan det lokaliseres i magen eller i ulike tarmtyper. Den gastrinproducerende svulsten blir noen ganger en manifestasjon av flere adenomatoser.

Årsakene til og mekanismen for dannelsen av gastrinomer er for tiden ikke fullt ut forstått. Det er en genetisk teori om forekomst av en svulst, ifølge hvilken sykdommen er arvet fra mor til barn. Genmutasjoner forårsaker ukontrollert vekst av patologisk forandrede celler.

Normalt produserer G-celler gastrin, som fremmer hypersekresjon av saltsyre, hvorav overskudd som forårsaker forsuring av mageinnhold og undertrykker produksjonen av gastrin. Saltsyre på prinsippet om tilbakemelding blir en inhibitor av hormonsekresjon. Med Zollinger-Ellison syndrom, er denne prosessen ikke kontrollert, noe som fører til vedvarende hypergastrinemi. Hypergastrinemi er også en manifestasjon av en skjoldbruskkjertel, nyre lipom, karcinoid, spiserørledomyom. Produksjonen av en stor mengde gastrin stimulerer sekresjonen av magesyre. Økt syre er årsaken til dannelsen av magesår som ikke er egnet til å behandle antisår.

Risikogruppen for Zollinger-Ellison syndrom inkluderer:

  • erfarne røykere
  • eldre mennesker
  • pasienter med diabetes eller kronisk pankreatitt,
  • overvektige mennesker
  • ikke observere matregimet,
  • å ha en arvelig disposisjon til denne patologien.

Video: på konseptet Zollinger-Ellison syndrom

Klinisk bilde

Zollinger-Ellison syndrom i utgangspunktet manifesterer seg ikke i seg selv. Det eneste symptomet på sykdommen er vedvarende diaré forårsaket av hypersekresjon av saltsyre.

  1. Smerte syndrom Som sårdannelse oppstår alvorlige smerter i helt ukarakteristiske steder, som er dårlig kontrollert av medisiner. Smerten i overlivet er svært vedvarende og intens. Det oppstår etter å ha spist, i tom mage eller litt etter å ha spist. Smerte i hypokondrier utstråler ofte til ryggen.
  2. Dyspepsi. Pasienter har halsbrann, sur kløe, brenner i brystet, tap av appetitt, kvalme, oppkast av mageinnhold på høyden av smertsyndromet.
  3. Upset avføring. Diaré er forårsaket av inntak av overskytende saltsyre i tarmene, noe som øker motoren og svekker sugefunksjonene. Stolen er rikelig, halvformet, vannaktig, med fragmenter av ufordøyd mat og fettstoffer. Steatorrhea er et hyppig symptom på syndromet forårsaket av lipaseinaktivering. Diaré er permanent eller periodisk. Det forekommer hos 50% av pasientene, og i 20% er det eneste tegn på sykdommen.
  4. Malign gastrinemi manifesteres av en signifikant reduksjon i kroppsvekt, inkludert uttømming av kroppen, blødning fra mage-tarmkanalen, nedsatt syre-base og vann-elektrolyttbalanse.
  5. Mange pasienter utvikler symptomer på esophagitt.
  6. En forstørret lever er mulig.

Med lokaliseringen av svulsten i bukspyttkjertelen, er sykdommen manifestert av kløende hud, smertefulle opplevelser i riktig hypokondrium, oljeaktig avføring, meteorisme. Tegn på skade på organets hale eller kropp er: splenomegali, en nedgang i kroppsmasseindeks, smerte på venstre side under ribbenene.

Sår i Zollinger-Ellison syndrom har sine egne egenskaper. De er ganske store, flere og vanskelige å behandle antisårbehandling.

Hyppige komplikasjoner av patologi er:

  • perforering av sår og peritonitt,
  • blødning fra fordøyelseskanalen,
  • lodding av såret med tilstøtende organer,
  • arr-konsentrasjon av kroppen
  • tilbakefall av sår etter operasjon,
  • uttømming av kroppen
  • hjertesvikt
  • metastaser gastrinomer.

diagnostikk

Gastroenterologer analyserer sykdommens historie, pasientens klager, livets historie, slektshistorie. Spesiell oppmerksomhet bør tas på ildfasthet i sår til antisårbehandling, deres mangfold, hyppige tilbakefall, uforklarlig diaré, hyperkalsemi, fravær av Helicobacter pylori-infeksjon og foreningen med bruk av NSAID. Deretter utfører doktoren en objektiv undersøkelse, der avslører hudens hud eller dets yellowness. Under palpasjon manifesterer de merket smerte i den epigastriske regionen.

Siden symptomene på sykdommen er uspesifiserte og ligner andre sykdommer i mage-tarmkanalen, er det nødvendig å gjennomføre spesielle undersøkelser for korrekt diagnose. Instrument- og laboratoriediagnostiske metoder tillater deg å bekrefte eller motbevise den påståtte diagnosen.

Det kliniske materialet for laboratoriediagnose av sykdommen er pasientens blod og magesaft. I blodet er konsentrasjonen av hormonet gastrin bestemt, og nivået av surhet i magesaften. Med denne patologien vil begge indikatorene bli økt. For å skille mellom Zollinger-Ellison syndrom og magesår, er det nødvendig å bestemme tilstedeværelsen av den skadelige bakterien Helicobacter pylori hos mennesker. For å gjøre dette, utfør en blodprøve, avføring, respiratorisk test, cytologi. Fecal innhold undersøkes for programmeringsindikatorer.

Instrumentelle metoder for diagnose av patologi inkluderer: esophagogastroduodenoscopy, gastrisk radiografi, CT og MR, selektiv angiografi. Disse undersøkelsesmetodene tillater å bekrefte forekomsten av bukspyttkjerteltumor, bestemme størrelsen og nøyaktig lokalisering. For å oppdage metastaser utføres radiografi av brystorganene, endoskopisk ultrasonografi, scintigrafi med radioaktive isotopmarkerte somatostatinanaloger og radioisotopbensskanning.

gastrinom på CT

behandling

Personer med Zollinger-Ellison syndrom behandles i gastroenterologisk eller kirurgisk avdeling på sykehuset. I nærvær av en ondartet svulst blir pasienter innlagt på onkologisk dispensar.

Pasienter med gastrinom må følge en bestemt diett og diett. Kostholdsmålene er organisert avhengig av pasientens tilstand. Målet med diettterapi er å redusere irritasjon i mage-tarmkanalen, redusere betennelse, akselerere helbredelsen av sår. Spis bør være fraksjonalt opptil 6 ganger per dag. Maten skal dampes, kokes, bakt og konsumeres i en loslitt form.

Konservativ terapi er rettet mot den hurtige helbredelsen av sår, og reduserer surheten i magesaft, og hindrer tilbakefall. Pasienter er vanligvis foreskrevet følgende medisiner: Omeprazol, Ranitidine, Famotidine, Platyfillin, Pirenzepin, Gastrotsepin, Octreotid. Alle disse stoffene tilhører forskjellige farmakologiske grupper, men har en enkelt effekt - anti-ulcer og anti-proliferative. Siden risikoen for tilbakefall av magesår er svært høy, er disse legemidlene foreskrevet for liv i høye doser.

Kirurgisk behandling består i å fjerne en potensielt malign tumor. Ideelt sett bør svulsten fjernes helt, noe som vil gi den mest gunstige prognosen. Etter operasjonen sendes materialet til histologi, med hjelp av hvilke de tydeliggjør tumorens gode kvalitet. Hvis formasjonen er plassert på en slik måte at den ikke kan nås, er det mulig å fjerne en del eller hele organet. Pasienter indikerte fjerning av mage. I dette tilfellet fjernes ikke svulsten. Gastrin har ingen effekt på orgelet, og symptomene på sykdommen vises ikke lenger.

langsgående duodentotomi, gastrinomfjerning

  1. Enucleering - fjerning av gastrinom uten innsnitt av skallet.
  2. Pankreatoduodenal reseksjon - fjerning av del av bukspyttkjertelen og tolvfingertarm.
  3. Distal reseksjon av bukspyttkjertelen.
  4. Subtotal reseksjon av bukspyttkjertelen.
  5. Selektiv gastrolinom embolisering.
  6. Reseksjon av magen.
  7. Total gastrektomi.
  8. Laparoskopi er et vanlig fenomen som ikke krever en fullstendig åpning av bukhulen, noe som gir ingen arr, reduserer risikoen for blødning og komplikasjoner.
  9. I nærvær av metastaser i leveren utføres reseksjonen.

Etter operasjonen er pasienten foreskrevet vitamin B12 og spesielle kalsiumtilskudd.

Ofte søker pasienten medisinsk hjelp når det allerede er metastaser i indre organer. I slike tilfeller kan fullstendig kur etter operasjon bare oppnås hos 30% av pasientene.

Kjemoterapi er mye brukt i nærvær av en ondartet neoplasma. Det hemmer tumorvekst. Men selv denne behandlingen garanterer ikke et gunstig utfall. Pasienter er foreskrevet en kombinasjon av legemidler - Streptozotin, Fluorouracil, Doxorubicin.

Prognose og forebygging

Prognosen for patologien er avhengig av neoplasmens histologi, dens plassering og tilstedeværelsen av metastaser. I de fleste tilfeller er prognosen relativt gunstig. Dette skyldes den svake veksten av svulsten og tilstedeværelsen i det moderne farmasøytiske markedet av et stort antall medikamenter som reduserer magesekresjon.

Prognosen for 5-års overlevelse avhenger av pasientens opprinnelige tilstand, den anvendte metode for behandling, forekomsten av metastaser i de indre organene. Død oppstår når alvorlige ulcerative lesjoner opptrer.

For å unngå utvikling av patologi anbefaler eksperter å observere følgende regler:

  • spis riktig
  • besøk regelmessig en gastroenterolog,
  • en gang i året for å gjennomgå endoskopisk undersøkelse av mage-tarmkanalen,
  • bekjempe dårlige vaner
  • unngå stress og konfliktsituasjoner.

Zollinger-Ellison Syndrome

Zollinger-Ellison syndrom er et symptomkompleks karakterisert ved utseendet av magesår i mage og tolvfingre, ledsaget av vanlig diaré. Denne sykdommen ble oppkalt etter leger, som i 1955 oppdaget forholdet mellom hemmeligheten i bukspyttkjertelen, høy syreproduksjon av magesaft og dannelse av magesår. I motsetning til det klassiske kliniske bildet med Zollinger-Ellison syndrom, er anti-ulcerapi ineffektiv. Deretter vurderer vi hva som forårsaker sykdommen, og hvilken type behandling det krever.

Gastrinom - Zollinger-Ellison syndrom

Den for tiden kjente faktoren som forårsaker Zollinger-Ellison syndrom er en gastrinproducerende tumor (gastrinom), som preges av en klinisk triad: hypersekretjon av saltsyre, tilbakevendende magesår, bukspyttkjertelvulst (det var den amerikanske legen R. Zollinger som beskrev den i hans skrifter og E. Allison).

Svulsten, som forårsaker symptomene på Zollinger-Ellison syndrom, er i 15% av tilfellene lokalisert i magen, i andre registrerte eksempler - i hode eller hale i bukspyttkjertelen. I denne forbindelse øker produksjonen av magesaft, saltsyre og enzymer, som sammen fører til utvikling av magesår som ikke er egnet til behandling. De fleste pasienter har duodenale sår, men ofte i mage og jejunum, og som regel er patologiske formasjoner flere.

Symptomer på Zollinger-Ellison syndrom

Eksternt, symptomene på Zollinger-Ellison syndrom ligner et vanlig magesår, det vil si at det er markert smerte i epigastrium under palpasjon, lokal smerte i magesår, men i motsetning til et duodenalt sår eller magesår, er denne sykdommen ikke egnet til konvensjonell behandling.

De viktigste tegn på Zollinger-Ellison syndrom er smerte i overlivet. Hvis sårene er lokalisert i magen, øker ubehaget en halv time etter å ha spist, hvis det er i tolvfingertarmen, blir det mer merkbar på en tom mage, og etter å ha spist, faller den ned. Som nevnt ovenfor har selv langvarig symptomatisk behandling av Zollinger-Ellison syndrom (anti-ulcerapi) ingen effekt. Samtidig kan betennelse i slimhinnens slimhinne observeres, som et resultat av hvilken dens lumen smalker.

I tillegg er det karakteristiske symptomet for Zollinger-Ellison syndrom konstant halsbrann og sur klørhet. Overflødig saltsyre går inn i tynntarm, øker motiliteten og senker absorpsjonen, som fører til at avføringen blir rikelig, vannet med stor mengde fett, og pasienten mister raskt vekt over en kort periode.

I tilfelle av et ondartet sykdomsforløp kan det forekomme svulstdannelser i leveren, og dette organet øker markant i størrelse.

Diagnose av syndromet

Siden de ytre symptomene på Zollinger-Ellison syndrom ligner magesår, er oppgaven med differensialdiagnose å bekrefte eller utelukke forekomst av en svulst. Røntgenstråler og endoskopi vil avsløre forekomsten av sår, men ikke en svulst, som er grunnårsaken. Zollinger-Ellison syndromet indikeres av økt innhold av gastrin i blodet (opptil 1000 pg / ml mot 100 pg / ml i magesårssykdom). Et annet kjennetegn er surheten av hovedhemmen på mer enn 100 mmol / t. I diagnosen er det verdt å vokte om såret er flere, eller hvis sårene ligger ganske uvanlig.

Hvis du har disse tegnene, kan du tilordne en undersøkelse ved hjelp av ultralyd, datatomografi og spesielt selektiv abdominal angiografi, som vil visualisere svulsten.

Behandling av Zollinger-Ellison-syndromet

Gastrinom med Zollinger-Ellison syndrom er en potensielt ondartet formasjon, og radikal eller konservativ behandling kan foreskrives for å eliminere den. I det første tilfellet utføres en komplett ekskreksjon av gastrinoma med en ytterligere undersøkelse av de indre organer for metastaser. Som regel ved operasjonstidspunktet er de allerede ganske vanlige, og bare i 30% av operasjonene fører det til en fullstendig kur. Siden magesår oppstår raskt, er gastrisk reseksjon ineffektiv. Konservativ behandling av Zollinger-Ellison syndrom inkluderer stoffer som undertrykker produksjonen av saltsyre, som i lys av den sannsynlige gjentakelsen av magesår tas i høye doser og foreskrives som regel for livet.

Hvis den ondartede uvirksomme arten av gastrinom diagnostiseres i Zollinger-Ellison syndrom, er kjemoterapi foreskrevet. Men siden svulsten vokser ganske sakte, er prognosen bedre enn med andre ondartede svulster. Det dødelige utfallet skyldes ikke selve svulsten, men på grunn av komplikasjoner av omfattende sår.

Zollinger-Ellison Syndrome

. eller: Ulcerogen adenom i bukspyttkjertelen, gastrinom

Symptomer på Zollinger-Ellison syndrom

I Zollinger-Ellison syndrom er det vanlige symptomer som er typiske for vanlig magesår og / eller duodenalt sår.

Av alle symptomene er flere mest spesifikke.

  • Vedvarende smerter i overlivet. Manifisert i mer enn halvparten av pasientene, oftere hos menn. Oppstår etter å ha spist (typisk for magesår - dannelse av mangler av forskjellige dybder og / eller magesår i magen) eller på tom mage / noen timer etter å ha spist (karakteristisk for duodenale sår - dannelse av defekter av forskjellige dybder og / eller sår veggen i tolvfingertarmen).
  • Diaré (løs avføring). Forekommer hos mer enn halvparten av pasientene, oftere hos kvinner. Ofte er det eneste symptomet. Krakken er rikelig, vassen, med en liten mengde ufordøyd mat og fett.
  • Kombinasjonen av de to ovennevnte symptomene forekommer hos mer enn halvparten av pasientene.
  • Brennende bak sternum, kløe og halsbrann, som ofte forveksles med gastroøsofageal reflukssykdom (regelmessig, ofte gjentatt injeksjon av surt mageinnhold i spiserøret, noe som resulterer i skade på sin nedre del).
  • Andre, mer sjeldne symptomer:
    • kvalme;
    • oppkast;
    • gastrointestinal blødning;
    • vekttap (vanligvis med langvarig løs avføring).

form

Ifølge lokalisering (plassering) er det 3 typer gastrinom.

  • Gastankom i bukspyttkjertelen:
    • hode;
    • legemet;
    • hale.
  • Gastrinom i magen.
  • Gastrinom i tolvfingertarmen.

Gastrinom er oftest godartet (beholder evnen til å differensiere (typen av svulstceller er den samme som typen av celler i orgelet som den stammer fra)), men noen ganger kan det være ondartet (degenerert til ondartet (delvis eller helt tapt differensiering av cellene)).

årsaker

Årsakene, som hovedsakelig forårsaker forekomsten av gastrinom, er ikke blitt fastslått. Kanskje det er en sammenheng med overføring av sykdommen ved arv fra mor til barn.

Zollinger-Ellison syndrom kan være en del av en sykdom kalt "type 1 multiple endokrine neoplasier" (en arvelig kombinasjon av endokrin adenomatose (mange små svulster uten et klart sted i orgelet) og peptisk (forårsaket av overskudd av syre og enzymer) sår i tynntarmene ( inkludert duodenum og jejunum)).

Terapeut vil hjelpe til med behandlingen av sykdommen

diagnostikk

  • Analyse av sykdommens historie og klager (når (for lenge siden) vedvarende smerter i overlivet, løs avføring (diaré), brennende, smerte bak brystbenet, belching med surt innhold, som pasienten forholder seg til forekomsten av symptomer, hvordan sykdommen gikk videre).
  • Analyse av pasientens livshistorie (pasienten har eksisterende sår, motstandsdyktig mot å ta anti-ulcer medisiner, andre tidligere sykdommer, dårlige vaner (alkoholforbruk, røyking)).
  • Analyse av slektshistorie (forekomst av slektninger av sykdommer i mage-tarmkanalen).
  • Objektive undersøkelsesdata:
    • skinn av huden;
    • blødning fra mage-tarmkanalen;
    • gulsott (isterisk farging av hud- og øyeproteiner på grunn av økning i blod og vev av bilirubin (en av gallepigmentene, produktet av røde blodlegemer)). Det oppstår hvis svulsten komprimerer den vanlige gallekanalen (karet gjennom hvilket galle strømmer fra leveren og galleblæren);
    • erosjon (overflatefeil) av tennene.
  • Instrument- og laboratoriedata.
    • Bestemmelse av gastrin (en biologisk aktiv substans som har en regulerende effekt på utskillelsen av magesaft og mages fysiologiske funksjoner) i fastende blod (på forsiden av studien, bør pasienter ikke ta mat og legemidler som endrer produksjonen av syre i magen).
    • Testen av syreproduksjon i magen (hvis surhetens pH-verdi) er mindre enn 2,0, sammen med et stort volum av det målte materialet (> 140 ml), er dette grunnen til å mistenke denne sykdommen.
    • Testen med secretin (et stoff som stimulerer produksjonen av bukspyttkjertelen av biologisk aktive stoffer som bryter ned de komplekse komponentene av mat til enklere, som deretter absorberes i kroppen). På tom mage administreres secretin intravenøst, og deretter overvåkes nivået av gastrin i blodet. Økning av nivået> 200 stk / ml er et positivt testresultat.
    • Esophagogastroduodenoscopy (en diagnostisk prosedyre hvor legen undersøker og vurderer tilstanden på den indre overflaten av spiserøret, magen og tolvfingret med et spesielt optisk instrument (endoskop)) med en obligatorisk biopsi (tar et fragment av et organ for å bestemme strukturen av vev og celler).
    • Impedans pH-metri (en prosedyre basert på måling av vekselstrømmen mellom flere elektroder innført i spiserøret for å måle mediumets surhet).
    • Undersøkelse av stoffet i mage- og / eller respirasjonsdiagnosen for tilstedeværelse av Helicobacter pylori (bakterie som ødelegger mage og tolvfingers vegger i løpet av sin vitale aktivitet).
    • Ultralyd undersøkelse (ultralyd) i mageorganene for å fastslå tilstedeværelsen av svulst i bukspyttkjertelen, magevev eller tolvfingertarm.
    • Selektiv abdominal angiografi (lav-effekt diagnostisk metode, hvor blod tas fra bukspyttkjertelen (pankreas) og bestemmes av det med gastrin) (et biologisk aktivt stoff som har en regulerende effekt på utskillelsen av magesaft og de fysiologiske funksjonene i magen) gjennom hudpekking med spesialverktøy. )).
    • Beregnet tomografi (CT) for å identifisere svulster i bukspyttkjertelen, magen eller tolvfingertarmen.
    • Magnetic resonance imaging (MR) er en mer nøyaktig diagnostisk metode enn datatomografi. Utført for å oppdage svulster i bukspyttkjertelen, magen i magen eller tolvfingertarmen.
  • Konsultasjoner er også mulige gastroenterolog og kirurg.

Behandling av Zollinger-Ellison-syndromet

Behandling av Zollinger-Ellison syndrom reduseres til følgende behandlingsstadier:

  • maksimal reduksjon i frigjøring av saltsyre og magesaft med moderne anti-ulcer medisiner fra gruppen av protonpumpehemmere;
  • i tilfelle svikt av konservativ (ikke-kirurgisk) behandling og i tilfelle mistanke om ondartet gastrinom (en svulst som utskiller en biologisk aktiv substans som regulerer sekresjonen av magesaft og påvirker mages fysiologiske funksjoner), er kirurgisk reseksjon av svulsten (fjerning av svulsten ved operasjon) nødvendig.

Komplikasjoner og konsekvenser

  • Perforering av et sår (dannelse av et hull i magen eller tarmens vegg) med utvikling av peritonitt (alvorlig betennelse i bukorganene).
  • Stricture (signifikant reduksjon eller innsnevring av lumen) i nedre spiserøret ved den konstante skadelige effekten av saltsyre i magen.
  • Forekomsten av gastrointestinal blødning (blødning fra magesår i mage-tarmkanalen).
  • Vesentlig vekttap opp til cachexia (utmattelse).
  • Hjertesvikt (med vedvarende diaré (flytende avføring) det er signifikant tap av kalium (et sporelement som er ansvarlig for hjertets normale funksjon)).
  • Metastase (dannelse av tumorfoci i andre organer, spesielt i lever) gastrinomer (svulster som frigjør en biologisk aktiv substans som regulerer sekresjonen av magesaft og påvirker kroppens fysiologiske funksjoner).
  • Kompresjon av gallekanalene ved svulsten, som fører til gulsott (isterisk farging av hud og øyenvitt på grunn av økning i blod og vev av bilirubin (en av gallepigmentene, nedbrytingsproduktet av røde blodlegemer) og gastrointestinale sykdommer.

Sår i Zollinger-Ellison syndrom er motstandsdyktig mot standard antisår-behandling og er utsatt for komplikasjoner, inkludert livstruende pasienter. I dette tilfellet er kirurgisk fjerning av svulsten nødvendig (årsaken til sykdommen).

Forebygging av Zollinger-Ellison syndrom

Det er ingen spesifikk profylakse av Zollinger-Ellison syndrom. anbefales:

  • Følg prinsippene for god ernæring (begrense inntaket av stekt, fett, krydret og røkt mat, fastfood, karbonatiserte drikker, kaffe);
  • undersøkes i tide av en gastroenterolog, inkludert endoskopi (en diagnostisk prosedyre, hvor legen undersøker og vurderer tilstanden til den indre overflaten av spiserøret, magen og tolvfingertarmen ved hjelp av et spesielt optisk instrument (endoskop)) - helst en gang i året;
  • eliminere dårlige vaner (overdreven drikking, røyking).
  • unngå psyko-emosjonell stress.

i tillegg

  • kilder
  • Klinisk kirurgi: Nasjonalt lederskap: 3 t. / Ed. VS Savelyev, A.I. Kiriyenko. - M: GEOTAR-MEDIA, 2009. V.2. - 832 s.
  • Standarder for diagnose og behandling av interne sykdommer: Shulutko B.I., S.V. Makarenko. Utgave 4 suppleres og revideres. "ELBI-SPb" SPb 2007.

Hva skal jeg gjøre med Zollinger-Ellison syndrom?

  • Velg en egnet allmennlege
  • Pass tester
  • Få en behandling fra legen
  • Følg alle anbefalingene

Zollinger-Ellison syndrom: symptomer, moderne behandlingsmetoder

Zollinger-Ellison syndrom karakteriseres av utseendet av en hormonelt aktiv neoplasma i bukspyttkjertelen eller tolvfingertarm, som produserer gastrin og forårsaker duodenale og magesår. I denne artikkelen vil vi gjøre deg bekjent med årsakene, manifestasjonene, mulige komplikasjoner, projeksjoner, diagnosemetoder og behandling av Zollinger-Ellison syndrom. Denne informasjonen vil bidra til å mistenke utseendet til de første symptomene på en farlig sykdom, som ligner symptomene på et magesår, og du vil ta en riktig beslutning om behovet for behandling av en spesialist.

Denne sykdommen ble først beskrevet av Zollinger og Ellison i 1955 ved hjelp av eksemplet på to pasienter i hvilke sår i øvre fordøyelseskanal var vanskelige å helbrede. I tillegg oppsto diaré hos pasienter på grunn av økt surhet og en svulst var tilstede på bukspyttkjertelen. Cellene i denne neoplasmen isolerte en stor mengde gastrin (en biologisk aktiv substans som påvirker produksjonen av magesaft og de fysiologiske funksjonene i magen), og svulsten kalles gastrinom. Senere ble sykdommen oppkalt etter legene som beskrev den.

Noen statistikk

I 85-90% av tilfellene begynner dannelsen å vokse fra cellene i hodet eller halen av bukspyttkjertelen, og hos 10-15% av pasientene er svulsten lokalisert i de nedre delene av tolvfingre eller peripankreatiske lymfeknuter. Ekstremt sjeldne gastrinomer dannes i mage, milt eller lever.

Oftere vokser disse svulstene sakte, men ca. 60-90% er ondartede. De kan metastasere til regionale lymfeknuter, mediastinum, milt og lever. Dimensjoner gastrinom kan nå 0,2-2 cm, og i sjeldne tilfeller - 5 eller flere centimeter.

Zollinger-Ellison syndrom oppdages relativt sjeldent - hos 1-4 pasienter fra 1 million mennesker per år. Eksperter bemerker at denne sykdommen i begynnelsen er svært ofte maskert som et vanlig magesår, og hos 90-95% av pasientene oppdages flere peptiske sår, utseende som utløses av overdreven produksjon av saltsyre. Denne sykdommen kan utvikles hos mennesker i alle aldre (som regel hos personer 20-50 år) og oppdages vanligvis hos menn.

årsaker

Hittil har forskere ikke klart å etablere de sanne faktorene som forårsaker utviklingen av Zollinger-Ellison syndrom.

  • Hovedårsaken til utviklingen av sykdommen er forbundet med konstant, ukontrollert frigjøring av store mengder gastrin fremstilt av den nylig dannede svulsten.
  • I omtrent 25% av pasientene med denne sykdommen, oppdages flere endokrine adenomatos av type I, som ikke bare leds av bukspyttkjertelvev, men også av andre kjertler (skjoldbruskkjertel, skjoldbruskkjertel, hypofyse og binyrene).
  • Hos enkelte pasienter er utviklingen av syndromet forbundet med hyperplasi av G-celleproducerende gastrin, lokalisert i magesammensetningen.
  • I tillegg er det forutsetninger om den mulige genetiske karakteren til denne sykdommen når arvelige faktorer overføres fra mor til barn.

symptomer

I Zollinger-Ellison syndrom har pasienten tegn på magesår eller duodenalt sår. Den resulterende smerten kan ha atypisk lokalisering, er sta og ofte dårlig mottakelig for konvensjonell antisårbehandling.

Vanligvis klager pasienter på utseendet av intens smerte i overlivet. De vises etter å ha spist (som med magesår) eller på tom mage. I studien av slimhinnene i disse delene av fordøyelseskanalen avslørte sår av forskjellige dybder. I tillegg kan slike lesjoner forårsake perforering av duodenalvegg eller mage og utvikling av gastrointestinal blødning.

Ca. 35-60% av pasientene er tilstede med diaré, og hos noen pasienter er denne manifestasjonen det eneste tegn på Zollinger-Ellison syndrom. Krakken blir halvformet, vannaktig og inneholder en stor mengde fett og ufordøyd matpartikler.

Kombinasjonen av smerte og diaré er observert hos de fleste pasienter. I tillegg kan pasienter med Zollinger-Ellison syndrom fremvise følgende klager:

  • bøyer surt;
  • brennende følelse bak brystbenet og halsbrann;
  • oppkast;
  • kvalme;
  • vekttap (med langvarig diaré).

Omtrent 13% av pasientene med Zollinger-Ellison syndrom utvikler en alvorlig form for esophagitt. I noen av disse pasientene kan peptisk sår og skjønnhet i esophagus dannes.

Gastrinom funnet ved verktøyinspeksjoner representerer mørk rød knotty rundskole med en tett konsistens. Det kan være enkelt eller flere.

Når malignitet i gastrinom i en pasient, er det tegn på kreftforgiftning, og kakeksi utvikler seg. Hvis svulsten gir metastaser, vises symptomer på en lesjon av de regionale lymfeknuter, mediastinum, milt eller lever.

Mulige komplikasjoner

Zollinger-Ellison syndrom kan være komplisert av følgende patologiske forhold:

  • perforering av magesår og utvikling av peritonitt;
  • gastrointestinal blødning;
  • strenger av nedre spiserøret;
  • vekttap (opp til cachexia);
  • forstyrrelser i hjertets funksjon, som skyldes langvarig diaré, noe som fører til betydelig tap av kalium;
  • kompresjon av gallekanalen ved svulsten, som fører til gastrointestinale sykdommer og gulsott;
  • malignitet i gastrinom og dens metastase.

diagnostikk

Tidlig diagnose av Zollinger-Ellison syndrom hindres ofte av likheten av de kliniske manifestasjonene av denne sykdommen med magesår. Viktig diagnostisk verdi i slike tilfeller har følgende studier:

  • blodprøve for serum gastrin nivå;
  • analyse av magesaft med funksjonelle tester (mat eller farmakologisk med secretin og kalsiumsalter).

I Zollinger-Ellison syndrom, i pasientanalyser, oppdages en økning i nivået av gastrin til 1000 pg / ml eller høyere og en økning i nivået av fri saltsyre med 4-10 ganger.

I tillegg til disse laboratorietester, utføres følgende tester:

  • bestemmelse av kromogranin A-nivå;
  • hormontester (insulin, prolaktin, somatotropin, etc.).

For å vurdere arten av lesjonene i indre organer, utføres følgende studier:

  • Røntgen i magen;
  • EGD;
  • Ultralyd i mageorganene;
  • MRI;
  • CT-skanning;
  • selektiv abdominal angiografi for å måle nivået av gastrin i venene i bukspyttkjertelen;
  • scintigrafi med somatostatinanaloger merket med radioisotoper;
  • radioisotopbenscanning.

Hvis det er mistanke om Zollinger-Ellison syndrom, må differensial diagnose av denne sykdommen med følgende sykdommer gjøres:

  • ofte gjentatte og langvarige sår i den øvre fordøyelseskanalen;
  • svulster i tynntarmen;
  • cøliaki
  • hypergastrinemi forårsaket av gastritt, B12-mangelaktig anemi, hypertyreose eller pylorisk stenose.

behandling

Hvis Zollinger-Ellison syndrom oppdages, blir pasienten innlagt på den gastroenterologiske eller kirurgiske avdelingen. Hvis svulsten er ondartet, anbefales pasienten behandling i en onkologisk klinikk.

Konservativ terapi

Narkotikabehandling for Zollinger-Ellison-syndromet tar sikte på å redusere surhet, forhindre utseende av nye sårdannelser og helbredelse av eksisterende sår. For å gjøre dette kan pasienten tildeles følgende grupper av legemidler:

  • H2-histamin blokkere - Famotidin, Ranitidin;
  • protonpumpehemmere - Rabeprazol, Lansoprazol, Omeprazol og andre;
  • m-kolinolytika - Pirenzepin, platifillinhydroklorid;
  • stomatostatinanalog - oktreotid.

For å redusere veksten av en svulst eller redusere dens størrelse, kan cytostatika foreskrives - 5-fluorouracil, doxirubicin, streptozocin, etc.

Kirurgisk behandling

I fravær av gastrinommetastaser kan minimal invasiv kirurgi som fiberoptisk diaphanoskopi av duodenum og lateral duodenotomi utføres for å fjerne den, etterfulgt av revidering av slimhinnen. I mer komplekse tilfeller, og når det er umulig å identifisere tumorstedet, utføres en total gastrektomi eller reseksjon av magen med proksimal vagotomi eller pyloroplastikk.

outlook

Utfallet av Zollinger-Ellison syndrom er litt bedre enn prognosen for andre kreftformer i fordøyelsessystemet. Dette faktum forklares av den relativt lave veksten i gastrinom. Selv med deteksjon av levermetastaser, er 5-års overlevelsesraten 50-80%, og etter å ha utført radikale kirurgiske inngrep, når denne tallet 70-80%. Utbruddet av en pasients død med Zollinger-Ellison syndrom kan provoseres av alvorlige ulcerative komplikasjoner av denne sykdommen.

Hvilken lege å kontakte

Hvis du har smerter i magen, diaré, halsbrann og kløe, bør du kontakte en gastroenterolog. For diagnose kan legen foreskrive laboratorietester for å bestemme nivået av gastrin i serum, magesaft, hormoner, etc. I tillegg vil pasienten bli tildelt ulike typer instrumentelle studier: FGDS, røntgen, ultralyd, MR, CT osv. Hvis du mistenker ondartet tilstand gastrinomer trenger en onkolog konsultasjon.

Zollinger-Ellison syndrom er en sjelden, men alvorlig sykdom som er farlig for komplikasjoner. Dens kliniske manifestasjoner er på mange måter lik symptomene på et vanlig magesår, og en tumor som danner i denne patologien, kan ozlokachestvlyatsya og metastasere. I tillegg kan sår dannet i mage eller tolvfingertarm forårsake alvorlige komplikasjoner - perforering, peritonitt og gastrointestinal blødning. Radikale operasjoner kan forbedre prognosen for overlevelse av pasientene betydelig.

Informativ video om Zollinger-Ellison syndrom: