728 x 90

Intestinal lymphangiektasi

. eller: Gordons sykdom, eksudativ hypoproteinemisk enteropati, idiopatisk hypoproteinemi

Symptomer på intestinal lymphangiektasi

De første symptomene på sykdommen kan vises i alderen 10-12 år med primær (medfødt - intrauterin-indusert) intestinal lymphangiectiasis, og med sekundær (utviklet mot bakgrunn av andre sykdommer) - etter 20-25 år.

Blant de vanlige symptomene på sykdommen er det flere.

  • Diaré (hyppig løs avføring), mens hyppigheten av avføring kan nå 5-20 ganger per dag.
  • Steatorrhea (utskillelse av store mengder fett med avføring). Dens utseende er på grunn av manglende fettopptaket i tarmen, noe som resulterer i feces blir flytende, oljeaktig, grøtaktig, stinkende, knapt vasket av skålvegg.
  • Ødem er det mest karakteristiske symptomet på intestinal lymphangiektasi. De kan være moderate (for eksempel hevelse i bena), i alvorlige tilfeller - massive (for eksempel ascites (opphopning av væske i bukhulen), anasarca (massiv hevelse i det subkutane vevet)). Hevelse oppstår på grunn av tap av protein gjennom tarmene.
  • Kvalme, oppkast.
  • Magesmerter.
  • Vekttap.
  • Polyhypovitaminosis (mangel på vitaminer i kroppen).
  • Vekstretardasjon (karakteristisk for primær lymphangiektasi).
  • Retinal ødem som kan føre til blindhet.
  • Symptomer på sykdommen, mot bakgrunnen som intestinal lymphangiektasi har utviklet (for sekundær form), for eksempel tarmtumorer, blod, etc.

form

årsaker

  • Medfødte (intrauterin-induserte) abnormiteter (forstyrrelser) av strukturen i lymfekarene (for primær tarmlymphangiektasi).
  • Intestinale svulster.
  • Lymfomer (en gruppe hemato-onkologiske sykdommer (skade på hematopoietisk vev) med en primær lesjon av lymfeknuter og akkumulering av tumor lymfocytter (en subtype av hvite blodlegemer - leukocytter) i de indre organer).
  • Sarcoidose (en sykdom der granulat m dannes (tette knuter av forskjellige størrelser, som skyldes inflammatoriske prosesser i kroppen)).
  • Sykdommer i bindevevet (vev som utgjør de støttende rammene av alle organer):
    • systemisk lupus erythematosus (en sykdom som er basert på aktivering av immunsystemet og produksjon av antistoffer (en spesiell type organisme proteiner) mot egne vev i kroppen, dvs. autoaggression (dirigert til sine egne celler));
    • systemisk sklerose (sykdom med involvering av hud, vaskulær, muskel-skjelett og indre organer, som er basert på blodsirkulasjon lidelser, inflammasjon og felles fibrose (vekst av bindevev med påfølgende forsegling));
    • dermatomyositis (progressiv inflammatorisk sykdom i bindevevet med en primær lesjon av muskler, hud og indre organer).
  • Inflammatorisk tarmsykdom: Crohns sykdom (kronisk inflammatorisk tarmsykdom, som er preget av dannelse av sår i tarmene (dype defekter av organveggen) og smalninger, samt skade på andre organer), ulcerøs kolitt (UC, kronisk sykdom i tykktarmen, som fører til dannelse av sår ).
  • Intestinal tuberkulose (en smittsom sykdom forårsaket av en mikroorganisme - Mycobacterium tuberculosis).
  • Kronisk pankreatitt (betennelse i bukspyttkjertelen).
  • Menetria sykdom (en sykdom assosiert med veksten (hypertrofi) av mageslimhinnen, hypertrofisk gastritt (betennelse i magen)).
  • Kronisk enteritt (betennelse i tynntarmen).
  • Whipple's sykdom (en sjelden sykdom av en smittsom natur, der overveiende skader på tynntarmen blir observert).
  • Andre sykdommer.

Terapeut vil hjelpe til med behandlingen av sykdommen

diagnostikk

  • Analyse av klager (klager på hyppig diaré, magesmerter, alvorlig ødem) og sykdommens historie (når (hvor lenge) symptomene på sykdommen dukket opp, i hvilken alder har nærstående slektninger lignende symptomer).
  • Analyse av livets historie (om pasienten hadde sykdommer i bukorganene, svulster, systemiske bindevevssykdommer (systemisk lupus erythematosus (en sykdom basert på aktivering av immunsystemet og dannelse av antistoffer (bestemte kroppsproteiner) mot kroppens eget vev, det vil si auto-aggresjon (rettet mot egne celler)), etc.)).
  • Fysisk undersøkelse. Ved undersøkelse tiltrekker ødem opp til ascites (opphopning av væske i bukhulen) og anasarca (massivt ødem i det subkutane vevet) oppmerksomhet. Palpasjon (palpasjon) i magen er preget av smerte.
  • Laboratorieforskningsmetoder.
    • Telling av blodceller for å detektere mulig anemi ( "blodmangel" å redusere innholdet av erytrocytter (røde blodceller) og hemoglobin (overføringsprotein oksygen)) er typisk tilstede tegn leukopeni (reduksjon i antall leukocytter (hvite blodlegemer)), trombocytopeni (lav blodplate (kjernefysiske cellefragmenter involvert i å stoppe blødning)). Denne tilstanden kalles triar cytopeni.
    • Biokjemisk analyse av blod for å bestemme nivået av totalt protein, dets fraksjoner (underart), studien av ionogrammer (kalium, magnesium, natrium, etc. i blodet), reduksjon av immunoglobuliner (en spesiell type proteiner som danner immunsystemet, utfører en "beskyttende" funksjon) klasse A (IgA) og M (IgM).
    • Radioisotopmetode for å bestemme protein tap gjennom tarmene. Essensen av metoden er at proteinet merket med et radioaktivt stoff administreres intravenøst ​​til pasienten, hvoretter det bestemmes hvor raskt det utskilles med avføring.
  • Instrumentelle forskningsmetoder.
    • Ultrasonografi (USA), magnetisk resonans imaging (MRI) eller computertomografi (CT) av magen og tarmene for å identifisere patologisk (unormale) den endres og sykdommer, mot hvilke kan utvikle intestinal lymphangiectasia.
    • Røntgenundersøkelse av tarmene (irrigoskopi) gjør det mulig å oppdage endringer i tarmene og vurdere arten av disse forandringene, bestemme graden av ødem i tarmveggen, lengden på lesjonen etc.
    • Endoskopisk undersøkelse av tarmen: En lege undersøker og vurderer tilstanden til galdekanalene ved hjelp av et spesielt optisk instrument (endoskop).
    • Biopsi (tar en del av tarmen for analyse).
    • Kontrast lymphangiografi - lar deg identifisere endrede lymfekar i tarmen.
    • Undersøkelse av fundus og konsultasjon med en oftalmolog (om nødvendig).

Behandling av intestinal lymphangiektasi

  • I den første behandlingsfasen er spesiell (terapeutisk) ernæring foreskrevet for å gjenopprette funksjonen i mage-tarmkanalen og normaliserende avføring:
    • mat bør behandles termisk og mekanisk, ikke ta for varmt eller kaldt mat;
    • det er nødvendig å utelukke matvarer som er rike på essensielle oljer (rogn, radiser, radiser, sorrel, spinat, løk, hvitløk, sopp);
    • om mulig redusere mengden spiselige lipider (fett) og øk mengden protein;
    • korreksjon av diaré (løs avføring) - diett (kompott, magert kjøtt, frokostblandinger, frokostblandinger, etc.) og antidiarrheal-legemidler.
  • For behandling av primær (medfødt - intrauterin-indusert) intestinal lymphangiektasi, brukes somatostatin veksthormonanalogiske preparater.
  • Behandling av sekundær (utviklet mot bakgrunn av andre sykdommer) intestinal lymphangiektasi er rettet mot å behandle de sykdommene og tilstandene som lymphangiektasi utvikler for eksempel tumorer, tarmsykdommer etc.
  • Kirurgisk behandling - operasjoner utføres, som følge av at de endrede tarmkarrene fjernes eller kunstige anastomoser (fistler, ledd) opprettes.

Komplikasjoner og konsekvenser

  • Tarmlymfomer (en gruppe hemato-onkologiske (skade på hematopoietisk vev) sykdommer med en primær lesjon av lymfeknuter og akkumulering av tumor lymfocytter (en underart av hvite blodlegemer - leukocytter) i de indre organer).
  • Stricture (innsnevring) av tarmen.
  • Gingivitt (betennelse i tannkjøttet).
  • Defekter av tannemalje på grunn av kalsiummangel.
  • Hypovitaminosis (vitaminmangel) på grunn av brudd på absorpsjon av vitaminer i tarmen:
    • vitamin A - "nattblindhet" (brudd på twilight vision (syn i dårlige lysforhold, i skumring)), tørr hud og slimhinner, sclera av øynene;
    • vitamin D - osteoporose (redusert bentetthet), beinfrakturer;
    • vitamin K - forekomsten av blødning;
    • vitamin E - muskel svakhet, infertilitet.

Forebygging av intestinal lymphangiektasi

  • Primær forebygging (medfødt - Det oppstod in utero) intestinal lymphangiectasia ikke eksisterer, da sykdom forårsaket av medfødt (oppstått i livmoren) unormalt (brudd) struktur lymfekar.
  • Forebygging av utvikling av sekundær (utviklet mot bakgrunn av andre sykdommer) er intestinal lymphangiektasi rettet mot rettidig og tilstrekkelig behandling av de sykdommene som denne tilstanden utvikler, for eksempel behandling av svulster, tarmsykdommer (for eksempel Crohns sykdom (kronisk inflammatorisk tarmsykdom preget av dannelsen av i tarmene av sår (dype defekter av organets vegg) og sammentrekninger, samt skade på andre organer), uspesifisert ulcerøs kolitt (UC, kronisk sykdom, minutt tarmen, noe som fører til sårdannelse), etc.).
  • kilder
  1. Atlas av klinisk gastroenterologi. Forbes A., Misievich J.J., Compton K.K., og andre. Oversettelse fra engelsk. / Ed. VA Isakov. M., GEOTAR-Media, 2010, 382 sider.

Hva skal jeg gjøre med intestinal lymphangiektasi?

  • Velg en egnet allmennlege
  • Pass tester
  • Få en behandling fra legen
  • Følg alle anbefalingene

Intestinal lymphangiektasi

Intestinal lymphangiectasia (Waldmans sykdom) er en sykdom preget av alvorlig ødem, hypolymphocymia. Det oppstår som et resultat av dilatasjon (medfødt eller oppkjøpt karakter) av lymfekarene, som er lokalisert i tynnt (submucøst lag) av tynntarmen.

Intestinal lymphangiektasi er diagnostisert hos barn og unge.

årsaker

  • Medfødte abnormiteter i strukturen i lymfekarrene.
  • Ulike svulster i tarmen.
  • Lymfomer (en type hemato-onkologiske sykdommer med en lesjon av hovedsakelig lymfeknuter og akkumulering av tumorlymfocytter (en av underartene av hvite blodlegemer - leukocytter) i forskjellige organer.
  • Rød systemisk lupus erythematosus.
  • Ulike inflammatoriske prosesser i tarmene: sjelden funnet Crohns sykdom og ulcerøs kolitt (kronisk tykktarmsykdom, som fører til dannelse av indre sår).
  • Intestinal tuberkulose (en smittsom sykdom forårsaket av en mikroorganisme).
  • Akutt og kronisk pankreatitt.

symptomer

De primære symptomene på sykdommen vises som regel i en alder av 10 år med primær intestinal lymphangiektasi, men når sekundær oppdages (som utvikler seg mot bakgrunnen av andre sykdommer), kommer sykdommen i alderen 23-27 år.

Blant alle de viktigste symptomene på denne sykdommen er det flere:

  • Intestinal diaré (løs avføring), og avføring ofte når 5-20 ganger om dagen.
  • Ødem er et av de mest karakteristiske symptomene på intestinal lymphangiektasi. Ødem kan være like moderat (for eksempel hevelse i bena), i sjeldne, alvorlige tilfeller - mer massiv.
  • Oppkast.
  • Kvalme.
  • Magesmerter.
  • Redusert total kroppsvekt.
  • Polyhypovitaminose (mangel på vitaminer).
  • Langsom vekst hos barn.
  • Ødem eller retinal detachement, som senere fører til blindhet.

diagnostikk

Lymphangiektasi i tykktarmen må mistenkes hos alle pasienter med uforståelige symptomer på hypoalbuminemi, spesielt mot bakgrunnen av steatorrhea og / eller lymfocytopeni. I biopsiprøver av tynntarmslimhinnen blir ofte forstørrede lymfekar oppdaget.

Under røntgenundersøkelse bestemmes tilstedeværelsen av puffiness på tarmens slimhinne.
Proteintap kan bestemmes ved å overvåke aktiviteten av antitrypsin-α1 i fekale masser (denne indikatoren er ganske spesifikk angående måling av protein tap i kroppen (nemlig i tarmene), da antitrypsin-α1 er fullstendig nedbrytet og inaktivert ved pH mindre enn 3). En mer nøyaktig vurdering av protein tap er sannsynlig ved å samle alle fecal massene i 72 timer og bestemme tilstedeværelsen av protein i dem. Du kan også beregne mengden protein i forhold til blodplasmaet (måleenheten er ml / dag).

Denne diagnosen kan gjøres ved å bruke:

  • kliniske tester av sykdommen på data fra laboratorietester utført (lymfocytopeni, hypokalcemi, hypoproteinemi);
  • Resultat av lymphangiografi (patologier av endringer i tarmens lymfekar kan detekteres), samt biopsi i tynntarmen med involvering av spesialutstyr.

Behandling og kosthold

I nærvær av arvelig lymphangiektasi vil diettterapi være mer effektiv med en maksimal begrensning av nærværet i langkjedet diett og en økning i mengden av mediumkjede syrer (det bør huskes at mellomstore syrer ikke kan transporteres med lymfe).

Hvis bare en liten del av tarmene påvirkes, blir det kirurgisk fjernet.

Ifølge observasjoner fra leger og forskere på dette området, forlenger en diett med en liten mengde fett livet til pasientene. Triglyseridmedikamenter som absorberes direkte inn i blodet (og ikke av lymfatiske kar) vil også hjelpe til med behandlingen. Pasienter bør følge et spesielt diett, hvis essens er redusert til fettutslett (30 gram per dag) og maksimalt beriket med protein.

For å forhindre utvikling av sykdommen anbefales det å lede en aktiv livsstil. Et godt råd ville være å bruke elastiske strømper med kompresjonseffekt.
Personer som lider av primær tarm lymfekjemi, anbefales støttende behandling med spesielle legemidler: Octreotid (Sandostatin).

Pasienter med sekundær intestinal lymphangiektasi må engasjere seg i adekvat terapi for de sykdommene som har ført til endringer i lymfatisk kar.

outlook

Når primær intestinal lymphangiektasi oppdages, er prognosen ofte ugunstig: barn dør før de når ungdomsårene.
I nærvær av lymphangiomatose og lymfocytter med en segmental lesjon i tynntarmen, kan reseksjon av denne berørte sektoren føre til en rask forbedring i løpet av sykdommen og til og med for å fullføre utvinningen.

forebygging

Forebyggende tiltak og tiltak for å forebygge primær tarmlymphangiektasi er ennå ikke utviklet. For å forhindre forekomst av sekundær lymphangiektasi i tarmene, bør pasientene utføre adekvat terapi for alle sykdommer som eventuelt kan føre til uakseptable forandringer i lymfatiske kapillærer og tarmkar.

Hvordan sparer vi på kosttilskudd og vitaminer: vitaminer, probiotika, glutenfritt mel, etc., og vi bestiller på iHerb (link $ 5 rabatt). Levering til Moskva kun 1-2 uker. Mye billigere flere ganger enn å ta inn en russisk butikk, og i prinsippet finnes det ikke noen produkter i Russland.

kommentarer

Det er interessant å vite hva vi har i Chelyabinsk-regionen. Leger som forstår sykdommen Waldman. og generelt om denne sykdommen er kurert.

Min kone ble diagnostisert med Waldmans sykdom. Nå er hun på sykehuset i Chelyabinsk. Hun var i intensivavdelingen to ganger. Hun føler seg ikke bedre. Hvordan kan hun hjelpe henne 33 år gamle 3 barn. HJELP.

Lymphangioectasia av duodenale slimhinne duodenum. Hva er denne sykdommen og hva er dens funksjon

Beskrivelse:

Tarmlymphangiektasi er en sykdom som er preget av ødem, hypoproteinemi, hypolymphocytemi, og utvikler seg som følge av medfødt eller oppkjøpt utvidelse av lymfatiske kar som befinner seg i de submukose og slimete lagene i tynnvegg.

Intestinal lymphangiektasi er diagnostisert hos barn og unge.

Symptomer på tarm lymfektasi:

De viktigste kliniske manifestasjoner av sykdommen er: malabsorpsjonssyndrom, diaré, kvalme, oppkast, magesmerter. I noen tilfeller forekommer steatorrhea av mild til moderat alvorlighetsgrad. Perifert ødem utvikler seg. Med en lang sykdomssykdom kan chylous ascites og chylotorax forekomme.

For ulike former for sykdommen (primære eller sekundære) egenskaper i klinisk bilde.

Kliniske manifestasjoner av primær intestinal lymphangiectiasis.

Den gjennomsnittlige alder av manifestasjon av sykdommen er 11 år.

De viktigste innledende kliniske manifestasjoner av sykdommen er massiv, symmetrisk, perifer ødem og diaré uten blanding av blod. Det er et lag eller et lag i vekst.

Hevelse av makulaen (makulært ødem) i retina kan utvikles, noe som fører til reversibel blindhet.

Den oppkjøpte sykdomsformen er diagnostisert hos personer i ung alder (gjennomsnittsalderen er 22,9 år).

I dette skjemaet kan pasientene bli forstyrret av symptomer forbundet med den underliggende sykdommen som forårsaket utviklingen av tarmlymphangiektasi. Disse inkluderer for eksempel retroperitoneal fibrose, constrictive perikarditt, kronisk pankreatitt, etc.

Perifert ødem hos pasienter med sekundær intestinal lymphangiektasi er asymmetrisk.

Årsaker til tarmens lymphangiektasi:

Årsaker til primær intestinal lymphangiektasi

Medfødt arvelig sykdom. Sykdommen er forårsaket av medfødt misdannelse av tarmens lymfekar. Denne sykdomsformen registreres hos barn (gjennomsnittsalderen for manifestasjon av sykdommen er 11 år).

Årsaker til sekundær intestinal lymphangiektasi.

Abdominal eller retroperitonalt lokalisert karsinom.

Sykdommer i kardiovaskulærsystemet (konstrictive perikarditt).

Tuberkulose i tarmen, peritoneum og mesenteriske lymfeknuter.

Systemisk lupus erythematosus.

Behandling av intestinal lymfektasi:

Forbedre pasientens generelle tilstand.

Behandling av sykdommen som førte til utvikling av sekundær intestinal lymphangiektasi.

Forebygging og behandling av komplikasjoner av primær og sekundær intestinal lymphangiektasi.

Forbedre pasientens livskvalitet.

Du må følge kostholdet, utarmet i fett (30 g / dag) og beriket med protein. I kostholdet er det viktig å unngå å ta langkjedede fettsyrer (erstatte dem med mellomstore og korte kjedefettsyrer), da de fører til dannelsen av chylomikroner, som tetter lymfatisk lumen, øker trykket i lymfesystemet og fører til tap av lymfocytter.

Å begrense mengden salt i kostholdet reduserer ikke alvorlighetsgraden av ødem.

Medisinsk ernæring er rettet mot å bekjempe diaré og å fylle ernæringsmessige mangler. Les mer: Medisinsk ernæring for diaré. Det anbefales å bruke kosttilskudd som inneholder triglyserider, kalsium og fettløselige vitaminer.

Pasienter anbefales å holde seg aktiv. Begrensninger i nivået av fysisk aktivitet for pasienter med intestinal lymphangiektasi eksisterer ikke. Pasienter kan bestemme nivået på fysisk aktivitet selv, så langt som deres generelle tilstand tillater.

Behandling av primær tarmlymphangiektasi.

Somatostatinanalog brukes: oktreotid (Sandostatin). Voksne får s / c i en dose på 50 μg 2p / dag; barn - s / c i en dose på 1-10 mg / kg.

I tilfeller der sykdomsforløpet ikke forbedres med diettbehandling og oktreotidbehandling, er tranexaminsyre (Tranexam) foreskrevet. Brukes hos voksne oralt i en dose på 1-2 g 2p / dag.

Behandling av sekundær intestinal lymphangiektasi.

Pasienter med sekundær intestinal lymphangiektasi bør gis adekvat terapi for sykdommen, noe som har ført til patologiske forandringer i lymfekarrene.

I tilfelle av primær tarmlymfiektasi, utføres kirurgisk behandling ikke.

I den sekundære formen av sykdommen utføres en reseksjon av de syke tarmlymfekarene, eller anastomoser opprettes for å sikre lymfatisk drenering i venesystemet.

Når chylotorax utføres thoracocentese. Indikasjonene for kirurgiske prosedyrer for chylous ascites bestemmes ut fra pasientens generelle tilstand.

Til tross for at pasienter anbefales å følge en aktiv livsstil, må det huskes at nivået av fysisk aktivitet skal bidra til å redusere alvorlighetsgraden av perifert ødem. For dette formålet kan du for eksempel utføre øvelser, ledsaget av å hevde hendene over skuldernivået. Det anbefales å bruke elastiske strømper med kompresjonseffekt.

Støttende terapi med octreotid (Sandostatin) anbefales for pasienter med primær tarmlymphangiektasi.

Pasienter med sekundær intestinal lymphangiektasi bør gis adekvat terapi for sykdommen, noe som har ført til patologiske forandringer i lymfekarrene.

Lymphangiektasi: Symptomer og behandling

Lymphangiectasia - de viktigste symptomene:

  • Magesmerter
  • kvalme
  • oppkast
  • Ben hevelse
  • diaré
  • Redusert syn
  • dehydrering
  • Generell hevelse
  • Vekttap
  • Vekstforsinkelse i et barn
  • Ufordelt mat i avføringen

Lymphangiectasia (Waldman's sykdom, intestinal lymphangiectasia) er en medfødt eller ervervet patologisk prosess som preges av dilatasjon av lymfeknuter som er lokalisert i tarmens slim eller submukosale lag.

Det kliniske bildet er preget av brudd på mage-tarmkanalen, ødem, barnets vekst, og det er symptomer som ikke har en gastroenterologisk karakter.

Intestinal lymphangiektasi av den medfødte typen begynner å manifestere seg i en alder av 10 år. Diagnose utføres gjennom fysisk undersøkelse, laboratorium og i noen tilfeller instrumentelle metoder for forskning.

Behandlingen kan være både konservativ og radikal, avhengig av det kliniske og morfologiske bildet av den patologiske prosessen.

Hvis segmentert duodenal lymphangiektasi er diagnostisert, er prognosen relativt gunstig. Primær lymphangiektasi fører ofte til at barnet dør før de når ungdomsårene.

etiologi

Årsakene til lymphangiektasi er av både gastroenterologisk natur og ikke-funksjon av mage-tarmkanalen.

Lymphangiektasi kan skyldes følgende patologiske prosesser:

  • systemisk lupus erythematosus;
  • medfødte anomalier av strukturen av lymfekarrene;
  • lymfomer i ulike organer, og ikke bare i forhold til mage-tarmkanalen.

Når det gjelder den gastroenterologiske etiologiske faktoren, er det her nødvendig å utpeke følgende:

  • svulster i tarmene, både godartede og ondartede;
  • akutt og kronisk pankreatitt;
  • tarm tuberkulose;
  • ulcerøs kolitt;
  • Crohns sykdom;
  • inflammatoriske prosesser i mage-tarmkanalen, så vel som i tolvfingertarmen;
  • kroniske gastrointestinale sykdommer;
  • langsiktig medisinering;
  • nederlaget i kroppen med helicobacter pylori;
  • Whipples sykdom;
  • perioden av hormonell tilpasning av kroppen - ungdomsår, graviditet, utbruddet av overgangsalderen;
  • redusert immunitet;
  • brudd på matssystemet - hardt kosthold, dårlig kosthold.

Lymphangiektasi av den oppkjøpte typen, som mange andre gastroenterologiske sykdommer, er ganske ofte et resultat av underernæring, samt sen behandling av mange andre patologiske prosesser i mage-tarmkanalen.

klassifisering

Lymfeknuter er lokalisert gjennom hele kroppen, slik at utviklingen av en slik sykdom kan teoretisk forekomme hvor som helst i mage-tarmkanalen.

Imidlertid er lokaliseringen oftest som følger:

  • lymphangiectasia duodenum eller duodenal lymphangiectasi;
  • patologisk prosess i tynntarmen;
  • gastrisk lymphangiektasi;
  • sigmoid duodenal lymphangiectasia.

Av opprinnelsens art kan lymphangiectasia være:

  • primær - en sykdom med medfødt natur, og de første symptomene oppstår i en alder av 10 år;
  • sekundær eller oppkjøpt - utvikler seg mot bakgrunnen av de ovennevnte patologiske prosessene.

Den eksakte formen av sykdommen kan bare bestemmes ved å utføre de nødvendige diagnostiske tiltakene.

symptomatologi

Det kliniske bildet av denne sykdommen er ganske spesifikt, slik at det vanligvis ikke oppstår problemer med diagnosen.

Symptomer på patologi er som følger:

  • diaré - hyppige angrep - fra 5 til 20 ganger om dagen, avføringen er veldig flytende, kan inneholde deler av ufordøyd mat;
  • kvalme og oppkast, som sammen med diaré ofte fører til dehydrering;
  • magesmerter;
  • vekttap;
  • barnet er stunted;
  • hevelse - kan være så moderat, for eksempel bare bena, og massiv, som påvirker nesten hele kroppen;
  • redusert synsstyrke på grunn av retinal ødem.

Hvis vi snakker om den medfødte formen av den patologiske prosessen, vises de første symptomene på det kliniske bildet rundt 10 år. Slike barn lever sjelden til ungdomsårene. Den oppnådde formen av lymphangiectasia i duodenalslimhinnen er oftest sett i alderen 27-28 år.

diagnostikk

På grunn av det faktum at noen av symptomene på det kliniske bildet ligner på andre sykdommer, er det nødvendig med en grundig diagnose for å gjøre en korrekt diagnose.

I utgangspunktet utfører doktoren en fysisk undersøkelse av pasienten, fastslår naturen til det kliniske bildet, og samler også personlig og familiehistorie.

Deretter utføres diagnosen ved hjelp av følgende metoder:

  • generell klinisk og biokjemisk blodprøve;
  • urinalyse og avføring
  • Ultralyd i mageorganene;
  • Røntgenundersøkelse av tarmen;
  • endoskopisk undersøkelse av mage-tarmkanalen;
  • biopsi vev prøvetaking.

I en rekke kliniske tilfeller må sykdommen differensieres fra slike patologiske prosesser som:

Ifølge resultatene av diagnosen er det etablert en nøyaktig diagnose, arten av den patologiske prosessen og taktikken til terapeutiske tiltak.

behandling

Behandlingen kan være av flere typer:

  • konservative;
  • kirurgi;
  • diett terapi.

Konservativ taktikk for terapi innebærer å ta medisiner, slanking, og i noen tilfeller også foreskrevet fysioterapi prosedyrer.

Følgende legemidler kan bli foreskrevet:

  • fra gruppen av triglycider;
  • bindemidler;
  • antibiotika;
  • spesielt utvalgte vitamin-mineralkomplekser.

Kostholdet vil være rettet mot å eliminere fett, fortrinn blir gitt til protein og plantefôr.

Når det gjelder kirurgisk inngrep, er den berørte delen av tarmene i dette tilfellet gjenstand for reseksjon. Arten av ytterligere terapeutiske tiltak som legen bestemmer på individuell basis.

Operasjonen gir positive resultater, og i enkelte tilfeller klarer man helt å eliminere sykdommen. Når det gjelder den medfødte formen av sykdommen, er det ingen spesifikk forebygging. Ervervet tarmlymphangiektasi kan herdes hvis du ikke tillater manifestasjoner av de ovennevnte etiologiske faktorene.

Hvis du tror at du har Lymphangiectasia og symptomene som er karakteristiske for denne sykdommen, kan leger hjelpe deg: en gastroenterolog, en terapeut, en barnelege.

Vi foreslår også å bruke vår online diagnostiske diagnose tjeneste, som velger mulige sykdommer basert på de inntatte symptomene.

Giardiasis hos barn - er en parasittisk patologi provosert av en enkeltcellet mikroorganisme - Giardia. Sykdommen anses som en av de hyppigst diagnostiserte hos pasienter i den pediatriske aldersgruppen. Det er flere mekanismer for penetrasjon av det patologiske stoffet i barnets kropp - oftest er dette oppnådd av maten. Hovedrisikogruppen består av babyer 3-4 år.

Clostridiosis er en smittsom sykdom som oftest forekommer i en akutt form. Utløsningsfaktoren for utviklingen av den patologiske prosessen er patogene clostridiummikroorganismer, som frigir toksiner, noe som fører til ekstremt negative konsekvenser.

Maldigestia - et brudd på prosessene for fordøyelsen. Maldigestia syndrom skjer parallelt med nesten hvilken som helst sykdom i mage-tarmkanalen, kan forekomme i nærvær av noen medfødte abnormiteter. Det kliniske bildet er ikke-spesifikt, så du bør konsultere legen din for råd. Behandling er foreskrevet på individuell basis, som regel, utføres omfattende og nødvendigvis inkluderer en diett.

Necatoriosis er en parasittisk sykdom som skyldes penetrering av nekator type helminths i kroppen. Den mest spredte sykdommen er i Afrika, Asia, delvis i USA, Australia og India.

Yersiniosis er en smittsom sykdomstype, preget av en lesjon i mage-tarmkanalen, samt en generell lesjon som påvirker hud, ledd og andre organer og systemer i kroppen.

Med trening og temperament kan de fleste uten medisin.

Diagnose og behandling av lymphangiektasi

Lymphangiectasia er en svært sjelden sykdom.

Dens viktigste symptom er forstørrede lymfatiske kar. Også denne sykdommen er preget av økt permeabilitet av tarmveggene og økt utgang av protein gjennom mage-tarmkanalen.

Typer av sykdom

Lokalisering av lymphangiektasi i tolvfingertarm eller mage er den vanligste.

Med sykdommen er det en kraftig utvidelse av lymfekarrene, det er stagnasjon av lymfe og blodtrykksøkninger. Det kan også være fibrosyklerotiske forandringer i vevet. Dette er en ganske sjelden sykdom som er oppnådd i løpet av livet eller medfødt.

hoved~~POS=TRUNC

Primær lymphangiektasi er svært sjelden. De er fremfor alt skader på lungene, noe som uttrykkes ved utseendet av lymphangiektatiske cyster.

Årsaken til utviklingen er en misdannelse av lungens bindevev. Pulmonal hjertesykdom, som ofte kombineres med cyanose, er karakteristiske tegn på denne sykdommen.

Ofte fører post-embryonisk utpletting, som oppstår på grunn av utstrømningen av lymf fra lungene, til denne sykdommen. I dette tilfellet blir lungvevet uttalt granularitet. Et stort antall lymfatiske cyster kan ses selv under et mikroskop.

sekundær

Lympangiektasias av den sekundære typen har symptomer som lymphostasis og omfattende ødem. Med denne sykdommen forblir hullene i lymfatiske kapillærene åpne, da de er forbundet med bindevevsfibrene som omgir dem.

Dette skyldes det faktum at den edematøse væsken gradvis sprer fibrene i vevet. Sykdommen utvikler seg også under den inflammatoriske prosessen.

Når lymfekarene utvides, oppstår en forstyrrelse av normal lymfesirkulasjon. Dette fører til det faktum at veggene i lymfekaret er ødelagte, det vil si lymfekrea observeres.

I en lokal type lymphangiektasi, er de submukøse og serøse membranene skadet. Samtidig utvides lymfatiske kapillærer i andre organer ofte. Mangel på aminosyrer fører til forstyrrelse av albumin og gamma globulin produksjon.

Utviklingen av lymfopeni forekommer med et stort tap av lymfocytter. Inherit primær lymphangiectasia i alle aldre.

Om hva innholdet av lymfocytter i blodet betraktes som normen, les her.

Årsaker til

Sykdommer i mage og tarm, 12 duodenalt sår, for eksempel kronisk enteritt eller gastritt, fører i stor grad til utvikling av sekundær lymfekjemi. I den primære formen av sykdommen spiller arvelige faktorer og en predisponering til sykdommen en stor rolle.

Følgende helseproblemer kan også føre til utvikling av sykdommen:

  • sykdommer i det kardiovaskulære systemet;
  • lymfom;
  • tuberkulose;
  • kronisk pankreatitt og andre.

Se en video om hvilken tarmsykdom som kan føre til lymphangiektasi:

Symptomer og diagnose

Hvis du mistenker tilstedeværelsen av lymphangiektasi, vær oppmerksom på følgende tegn:

  • Med denne sykdommen er hovedet edematøst syndrom.
  • Hypokalsemi kan også utvikle seg, noe som fører til anfall.
  • Hypokalcemi er ledsaget av tap av kroppsvekt, svakhet og tretthet.
  • Noen pasienter kan utvikle abdominal distention, diaré, asteatorrhea, ascites, polyfecalia.
  • Også ødem i lemmer og kjønnsorganer er ofte manifestert.
  • Når lymphorrhea frigjøres mye væske, som fører til hydrering av hud og undertøy. Dette fører til utbrudd av sprekker og utvikling av inflammatoriske prosesser.
  • I alvorlige tilfeller kan generell utmattelse, leukocytose, hypokrom anemi utvikles.

Diagnose av sykdommen utføres ved bruk av endoskopisk undersøkelse, der de tar materiale for biopsi. Også forskere foreskriver andre prosedyrer:

  1. Ved hjelp av metoden for kontrastlymfografi er det mulig å finne dilaterte lymfatiske kapillærer.
  2. I studien av bukhulen på røntgenbildet kan du oppdage en fortykning av tarmens vegger, tegn på hypotensjon og bestemme væskenivå. Coprogram gir vanligvis en positiv reaksjon på plasmaprotein.
  3. Også, ultralyd av mage-tarmkanalen, en studie om innholdet av albumin og lymfocytter i blodet, samt en blodprøve og avføring er ofte foreskrevet.
  4. For diagnosen brukes dataene fra anamnese, lymphangiografi, samt kliniske symptomer.
  5. Ofte brukte radioisotopstudier av blod og lymf.
til innhold ↑

outlook

Prognosen for sykdommen er generelt gunstig. Men en svært viktig faktor vil være tidspunktet for behandling, så vel som etiologien til denne sykdommen.

Når primær lymphangiectasia i tarmene er dårlig prognose, dør så mange syke barn. På grunn av den kroniske tilstanden av sykdommen, går det vanligvis sakte.

behandling

Hjemme

Hjemme, bruk et sparsomt kosthold, som bør inkludere et økt innhold av vitaminer og protein. Men samtidig er det nødvendig å begrense bruken av væske, salt og fett. Det er også viktig å ta kalsium, jern og vitaminer.

Hvis det er en lesjon i lemmen, bandasje den med en elastisk bandasje og foreskrive tiltak for å forhindre stagnasjon.

I tillegg må pasienten overholde en rasjonell modus, inkludert motor.

Apotek betyr

I ødemsyndrom brukes aldosteronantagonister, spesielt Veroshpiron. Hvis det er et stort tap av lymf, foreskrives terapeutiske spesielle tiltak. De må fylle mangel på protein, elektrolytter, vann.

Kirurgisk inngrep

I den kirurgiske behandlingen av lymphangiectasia er det planlagt å utrydde arr, noe som forstyrrer normal lymfatisk drenering. Embolisering av arteriell trunks utføres også for å redusere lymfedannelse.

Ofte utfører legen excisjon av hud eller subkutant vev sammen med utvidede lymfatiske kar, hvis det er alvorlig ødem. For å legge nye veier for lymfeutstrømning, kan direkte lymfekjemiske anastomoser påføres.

Behandlingen av den kompliserte form av sykdommen og dens forverring skjer på sykehuset. Hjemme bør det foregå under full tilsyn av en lege.

Med rask oppdagelse av sykdommen og rettidig behandling, vil positive resultater også være umiddelbart merkbare. Mangelen på resultater tyder på behovet for å erstatte taktikk og behandlingsmetoder.

forebygging

Forebyggende tiltak for primær lymphangiektasi er ennå ikke kjent med medisin.

For å forhindre utvikling av sekundær lymphangiektasi, er det nødvendig å behandle de sykdommene som fører til irreversible forandringer i lymfatiske kapillærer og kar.

Det er også viktig å følge en diett med en liten mengde fett, men det bør være så mye protein i det som mulig.

Lymphangiectasia er en sjelden sykdom, hovedsymptom som er hovne lymfekar. Det kan få svært alvorlige konsekvenser for pasienten, så ved første tegn på denne sykdommen er det verdt å kontakte en lege.

Lymphangioectasia i duodenale slemhinnene (duodenal mucosa). Hva er denne sykdommen og hva er dens funksjon?

Lymphangioektasi er en patologisk forandring i tarmkanalene i tarmen som utvikler seg på grunn av økt trykk, med dannelse av lipogranulomer (overgrodde deler av bindevev i form av tette knuter). Sykdommen forårsaker et brudd på lymfatisk drenering med uttalt hevelse og tap av funksjonen av absorpsjon av lipidfett i tarmene. Denne patologien kan betraktes som en medfødt utviklingsabnormalitet i prenatalperioden, og også som en ervervet sykdom. Det er ganske vanskelig å diagnostisere lymphoektasi, særlig i de tidlige utviklingsstadiene, på grunn av de utbredte kliniske manifestasjoner som observeres i andre sykdommer. Kun en omfattende undersøkelse ved bruk av laboratorie- og instrumentelle undersøkelsesmetoder vil tillate å identifisere intestinal lymphangiektasi.

Lymphangioektasi i tolvfingertarmen. Etiologi av sykdommen

Den særegne lymphangiectasia i duodenale slemhinnene manifesteres i form av nedsatt patency av små lymfatiske kar i tynntarm og mesenteri, nemlig i deres serøse membran. På grunn av overdreven ekspansjon av duodenal lumen 12 dannes vevets ødem. Dette fenomenet kompliserer betydelig prosessen med å transportere fett, spesielt fettløselige vitaminer i lymfen, og dens gjennomtrengning i tarmlumen med tap av lymfocytter.

Tapet av protein i tarmene bidrar til svekkelsen av immunresponsen til kroppen på mobilnivå. Immunsystemet vurderer fettlignende stoffer som er en del av alle levende celler, som utenlandsk agent. Akkumulerende makrofager (celler som aktivt fanger og angriper bakterier og deres henfallsprodukter) bidrar til dannelsen av granulomer. På grunn av det faktum at fett går inn i tarmen mellom cellene (gjennom sin tette forbindelse), er det en signifikant reduksjon i proteinkonsentrasjonen i blodplasmaet. Prosessen med absorpsjon av proteiner, fett og mikroelementer i tarmlumen er svekket. Patologiske endringer kan være både brå og gradvise, avhengig av årsaken til utseendet av lymfekjemi av slimhinnen i dpc.

Lymphangiektasi i duodenum (lymphangiektasi) kan være tilstede i følgende former:

  • Primær-medfødt anomali, manifestert i løpet av de første 10-20 årene;
  • sekundær - ervervet på grunn av tilstedeværelse av visse systemiske (autoimmune) sykdommer eller progressive inflammatoriske prosesser.

Lympangiectasia dpc i medisinsk terminologi kalles Waldmans sykdom. Barn og unge i en alder opp til 25 år er mer utsatt for det. På grunn av utilstrekkelig lymfatisk funksjon ved overføring av tarmvæsker, observeres en reduksjon av lymfatisk drenering. Stasis oppstår (stopp av innholdet i tarmens lumen).

Lignende brudd på absorpsjon av fettholdige væsker observeres i magen. En lignende anomali er diagnostisert som gastrisk lymphangiektasi. Sammen med denne sykdommen, er duodenal lymphangiektasi også observert. Den idiopatiske tilstanden til slimhinnen observert i nærvær av disse sykdommene har lignende årsaker og symptomer:

  • redusert immunitet;
  • perioden av hormonell justering av kroppen (pubertet, graviditet, overgangsalder);
  • aktivering av betinget patogen flora i kroppen (i de fleste tilfeller Helicobacter pylori bakterier);
  • lang antibakteriell eller hormonbehandling;
  • infeksjon med patogen flora;
  • spiseforstyrrelser (hardt kosthold, mangel på vitaminer og mineraler i kosten).
Tilbake til innholdsfortegnelsen

Diagnose av sykdommen

Du kan identifisere sykdommen ved hjelp av karakteristiske symptomer, samt som følge av en omfattende undersøkelse av kroppen. Lymphangioektasi av slimhinnet til dcp er representert ved følgende symptomer:

  • alvorlig bilateral hevelse i lemmer (i sekundær form av ensidig), hevelse i bukhulen og brystet;
  • veksten samsvarer ikke med grensens indikatorer for normen;
  • systemiske sykdommer i mage-tarmkanalen, i form av stadig gjenværende diaré, kvalme, epigastrisk smerte;
  • reversible endringer i retina (makulært ødem);
  • gingivitt (gingivitt);
  • kalsiummangel forårsaker deformering av tannemaljen;
  • sykdommen utvikler seg ofte mot tilstedeværelsen av ondartede svulster;
  • halthet;
  • hudhyperemi, utseende av sprekker og sår.

Disse symptomene kan observeres i andre sykdommer, slik at diagnosen er bekreftet ved å foreta en ytterligere undersøkelse av kroppen.

For å identifisere den patologiske forandringen i duodenums slimhinne kan du bruke følgende undersøkelsesmetoder.

  1. Laboratoriemetode. Den inkluderer et komplett blodtall, hvor et lavt innhold av lymfocytter og røde blodlegemer blir observert. Biokjemisk analyse bekrefter det reduserte serumalbuminet og kalsiumproteinet. Aktiv alfa 1-antitrypsin indikerer et brudd på prosessen med absorpsjon av proteiner i tarmen.
  2. Instrumental metode. Studien av tarmen ved hjelp av ultralyd gjør at du kan identifisere sløyfer dannet i den, veksten av vev, dets hevelse. Røntgenundersøkelse gjør det mulig å evaluere strukturelle endringer i tarmen forårsaket av mangel på protein, i form av komprimerte områder i brettene. Ved bruk av endoskopet vurderes tilstanden til tarmslimhinnen med ytterligere prøvetaking av materiale fra forskjellige seksjoner for biopsi. Betennelse i form av punctate lesjoner indikerer et symptom på semolina i tolvfingertarmen, som bekrefter at det er lymfoangiektasi.
Tilbake til innholdsfortegnelsen

Årsakene til sykdommen

Blant de viktigste faktorene som fremkaller utviklingen av sykdommen, merk:

  • progressive inflammatoriske prosesser i bindevevet (dermatomyositis);
  • medfødte anomalier av fosterutvikling;
  • ondartede svulster (svulster) i tarmen;
  • systemiske sykdommer (pankreatitt, enteritt, diabetes mellitus, Crohns sykdom, cøliaki);
  • autoimmune sykdommer (systemisk lupus erythematosus og andre);
  • infeksjon med mykobakterier tuberkulose;
  • infeksjon i tynntarmen ved patogen flora (Whipple's sykdom);
  • Annet, ikke grunnlag.
Tilbake til innholdsfortegnelsen

Behandling og forebygging

Lymphangiektasi er en sykdom som krever viss behandlingstaktikk for å eliminere malabsorpsjonssyndrom, bedre generell tilstand og økende sosial aktivitet.

Det finnes følgende metoder for behandling:

  1. Konservativ metode med bruk av rusmidler (Sandostatin, Tranexam). Behandlingen omfatter behandling av systemiske sykdommer som bidrar til forekomsten av duodenal lymphangiektasi.
  2. Kirurgisk metode er indikert for sekundær form av duodenal lymphangiektasi. Dens essens er å fjerne de atrofiske lymfatiske karene og sikre normal strøm av lymf i venøsystemet ved hjelp av en anastomose (kobling av de to hule organene kirurgisk).
  3. Kostholdsterapi for lymphangiektasi er rettet mot å eliminere fett (reduserer forbruket til et minimum). Fordelen bør gis proteiner og plantefôr som er rike på vitaminer og mineraler som er nødvendige for kroppens normale funksjon.

Et viktig punkt i behandlingen av duodenal lymfoektasi er fjerning av den underliggende årsaken som forårsaket atrofisk tilstand av lymfatisk kar.

Sekundær obstruksjon observeres ofte blant eldre. Det kliniske og røntgenbildet av lignende symptomer kan komplisere diagnosen.

Kosttilskudd av pasienter med lymfoangiektasi hos DPK blir et avgjørende øyeblikk i kampen mot sykdommen. Det daglige dietten må nødvendigvis inneholde fettløselige syrer, kalsium og triglyserider, som er en viktig energikilde for cellene - menneskelig energireserve. Man bør ikke glemme at lymphangiectasia kan være tilstede hos friske mennesker etter å ha spist store mengder fett og proteinrik mat.

Ikke begrense sosial og fysisk aktivitet. Øvelsen skal distribueres på en slik måte at de ikke provoserer perifert ødem. For å hindre at leger anbefaler bruk av kompresjonsundertøy med en drageffekt.

Det er ingen spesifikke tiltak for å forebygge denne sykdommen. Du må ta vare på helsen din selv ved hjelp av en sparsommelig dagbehandling og ernæring. Tidlig behandling av sykdommer som foregår eller ledsager denne patogen øker sjansene for en gunstig prognose flere ganger. Regelmessig besøk til en gastroenterolog, som vil tilstrekkelig forklare hva en lymphangiectasia av 12pc mucosa er, vil bidra til å unngå ubehagelige øyeblikk i fremtiden. I noen tilfeller må du kanskje konsultere flere spesialister innen gastroenterologi. For hjelp, bør du kontakte de store medisinske sentrene som er involvert i behandlingen av fordøyelseskanaler og institutter for gastroenterologi.

Forsiktig holdning til seg selv og ens helse, rettidig behandling av systemiske sykdommer, provoserende utviklingen av denne patologien, gjør at man kan leve et fullt liv og ikke redusere sosial aktivitet.

Lymphangioectasia: hva er det og hvor farlig kan det være?

Lymphangiektasi er en misdannelse (abnormitet) av lymfatisk kar, som kan forårsake forstyrrelser av varierende alvorlighetsgrad. Ofte forekommer sykdommen hos barn og ungdom. Diagnosen er laget på grunnlag av histologisk undersøkelse av fjernet lymfeknute eller annet påvirket vev. Behandlingsmuligheter er avhengig av årsakssykdommen som forårsaket lymphangiektasi. Det er ingen signifikante kjønnsforskjeller i forekomsten; sykdommen oppstår med samme frekvens hos både kvinner og menn. I artikkelen vil vi undersøke hva det er - lymphangiectasia.

Hva er lymphangiectasia?

Lymphangiektasi er mest vanlig hos barn og ungdom.

Lymphangiektasi forekommer oftest på grunn av skade på lymfesystemet av en ekstern årsak, noe som fører til hindring av lokal lymfatisk drenering. Lymphangiectasia kalles også "kjøpt lymphangioma"; Dette er ikke helt sant, siden lymfatiske misdannelser ikke har tegn på svulst. Ervervet lymphangiektasi er mest vanlig hos voksne som de sene effektene av brystfjerning og strålebehandling. Tallrike gjennomskinnelige vesikler oppdages hos pasienter flere år etter operasjon med eller uten strålebehandling.

Begrepet "kjøpt lymphangiectasia" brukes til å beskrive forstørrede lymfatiske kanaler etter skade på tidligere normale dype lymfeknuter. Begrepet "medfødt lymphangiectasia" brukes til å beskrive den forstørrede lymfatiske kanalen som har oppstått på grunn av medfødte misdannelser av lymfesystemet.

Den sanne forekomsten av lymphangiektasi er ukjent. Selv om lymphangiektasi har blitt rapportert i litteraturen med økt frekvens de siste to tiårene, fortsetter sykdommen sjelden. Ervervet form er mer vanlig hos voksne enn hos barn. Mer generelt forekommer tilstanden hos pasienter mellom 5 og 7 tiår av livet.

klassifisering

Avhengig av de berørte organene, utmerker seg følgende former for lymphangiektasi:

Lymphangiektasi kan enten være primær (medfødt) eller sekundær (oppkjøpt). Medfødte sykdomsformer forekommer hos barn og manifesteres av diaré, kvalme og alvorlig oppkast. Sekundære former for sykdommen er vanligere hos unge mennesker og ledsages av kronisk pankreatitt, perikarditt og diaré.

symptomer

Hos pasienter med lymphangiektasi er mange væskefylte vesikler vanligvis tilstede i kroppen. Hudlesjoner kan variere fra klare, væskefylte vesikler til glatte, kroppslige knuter. Smerte og tilbakefallende cellulitt er mer alvorlige komplikasjoner forårsaket av lymphangiektasi.

Ervervet lymphangiektasi kan være ledsaget av lymfødem i øvre del, sekundært til mastektomi, strålebehandling eller sklerodermi. Noen ganger forsvinner lymfødem innen uker uten noen behandling.

årsaker

Lymphangioektasi kan være medfødt eller oppkjøpt

Patogenesen av tarmlymphangiektasi er ukjent; Imidlertid antas vesikler å være forlengelser av lokale overfladiske lymfeknuter. Disse boblene utvikler seg en gang med hensyn til økt intra-lymfatisk trykk som følge av akkumulering av lymf i de overfladiske karene. Denne mekanismen forklarer medfølgende lymfødem observert hos de fleste pasienter med lymfekjemi. Lymphedem oppstår vanligvis som følge av blokkert lymfatisk drenering etter proektektomi, strålebehandling eller komprimering av tumormassen. Lymphangiektasi kan også skyldes en unormal struktur og funksjon av huden.

Ervervede former kan oppstå på grunn av et stort antall eksterne faktorer som forårsaker strukturelle skader på tidligere normale lymfeknuter. Lymphangiektasier er rapportert etter radikal mastektomi med eller uten strålebehandling. Lymphangiektasi i mageområdet skyldes oftest Helicobacter pylori-infeksjon.

Lymphangiektasier er blitt beskrevet på penis og skrotum etter fjerning av svulsten; de kan også forekomme på vulva og indre lår etter operasjonen. Pelvisk lymfatisk obstruksjon kan forårsake oppkjøpt vulvarlymphangiektasi.

Hva er faren for lymphangiectasia?

Sykdommen er ofte komplisert av smerte. Pasienter med lymphangiektasi i slimhinnens slimhinne 12 kan oppleve alvorlige fordøyelsessykdommer - diaré, kvalme og oppkast. Også når lymphangiectasia i slimhinnen i tolvfingertarmen er ofte en sterk steatorrhea.

diagnostikk

Diagnose er laget ved endoskopisk undersøkelse ved å ta biopsi materiale.

Lymphangiektasi er preget av tilstedeværelsen av flere gjennomskinnelige, tykke vegger, væskefylte vesikler. Vesikler har vanligvis en diameter på 2-10 mm. Det skadede området ser ut til å være farget av mange gjennomskinnelige bobler. Noen lesjoner av lymphangiectasia kan være dekket med hyperkarotiske, våte overflater som etterligner en vorte.

Selv om mange pasienter uten kronisk lymfødem er registrert, er dette en generell tilstand hos pasienter med overført lymphangiektasi. En diffus lesjon av tarmvevslymfektiakse kan føre til smertefri perifer og bilateral ødem i kroppen. Lymphangiektasi kan også forekomme på penis.

Immunohistokjemiske studier er viktige for differensiering av lymphangiektasi fra hemangiomer. Studien av antigen assosiert med faktor VIII, viser positive resultater i avgrensningen av endoteliala hemangiomer.

Mikroskopisk undersøkelse av lymphangiektasi ser ut som store, dilaterte lymfatiske beholdere foret med et enkelt lag av endotelceller. De finnes ofte i papillær og retikulær dermis. Engasjement i dypere dermis er sjelden.

behandling

Det har vist seg at symptomatisk terapi er ineffektiv med oppkjøpte former av sykdommen. Berørte lymfatiske kar skal enten være skåret eller blokkert kirurgisk.

Behandling av duodenal lymphangiektasi kan være vanskelig. Slitte vesikler kan bli en portal for infeksjon og senere utvikling av sepsis (blodforgiftning). For å forhindre superinfeksjon av løsnede vesikler anbefales daglig bruk av systemiske antibakterielle midler.

Etterfølgende hjelp er nødvendig for tidlig behandling av gjentakende lymphangiektasi. Lymfatisk sarkom (Stuart-Trevza syndrom) kan oppstå under kronisk lymfekjemi. Tidlig gjenkjenning av sykdommen bidrar til å redde pasientens liv. Noen ganger kan alvorlig tilbakevendende cellulitt kreve sykehusinnleggelse hos pasienter med lymphangiektasi og svekket immunitet. Intravenøst ​​antibiotika er nødvendig for pasienter med alvorlig sykdom.

Mange kirurgiske behandlinger bidrar til å kurere lymphangiektasi. Pasienter anbefales å gjennomgå laserterapi, skleroterapi, kryoterapi og andre kirurgiske prosedyrer. Flytende nitrogenkryoterapi er en effektiv behandling for lokalisert lymphangiektasi.

outlook

I tilfelle sykdom er konsultasjon og undersøkelse av en erfaren spesialist nødvendig, og selvmedisinering er strengt forbudt.

Lymphangiektasi har en gunstig prognose, siden de fleste pasienter reagerer godt på ulike behandlinger. Lymphangiectasia er en ikke-farlig sykdom som sjelden kan forekomme igjen. Lymphangiektasi kan bli komplisert av kronisk betennelse, smerte og tilbakevendende sykdommer. Ofte kan lesjoner forårsake kosmetiske feil.

Ervervet lymphangiektasi er ikke antatt å ha et ondartet potensial, selv om tilhørende kronisk lymfødem kan øke risikoen for å utvikle lymfoangiosarcoma. En slik malign tumor har et veldig aggressivt utviklingsløp og kan være dødelig innen noen få måneder. Forekomsten av kutant angiosarkom ble også rapportert med massivt lokalisert lymfødem hos overvektige pasienter.