Hirschsprung sykdom - hva er det? Symptomer og behandling

Hirschsprungs sykdom er en ganske sjelden sykdom. Det forekommer oftest i 95% av tilfellene hos nyfødte, men kan forekomme hos eldre barn og voksne.

Med denne sykdommen har pasienten en patologi av tarmsystemet i nervesystemet. I en sunn tarm, er spesielle nerveplexuser plassert på veggene, noe som sikrer at tyktarmen har evne til å presse innholdet i riktig retning. Slike nerveplexuser er plassert i muskellaget i tarmen og dets submukosa.

Hirschsprungs sykdom manifesteres hos mannlige pasienter i henhold til statistikk 4 ganger oftere enn hos jenter. Denne sykdommen er ikke arvet, men risikoen for manifestasjon av sine symptomer hos barn av syke foreldre er høyere i gjennomsnitt med tre prosent.

Hva er det

Hirschsprungs sykdom - en anomali av kolon utvikling av medfødt etiologi, som fører til brudd på intestinal fragmentet innervering (medfødt agangliosis) - manifesteres ved vedvarende forstoppelse.

I nyfødte er det kliniske bildet særegent og mangfoldig - assosiert med lengden og høyden av lokaliteten (i forhold til anus) i agangliosis sonen. Forekomsten av Hirschsprungs sykdom: 1: 5 000 nyfødte.

patogenesen

Ganglionic (eller ganglionic) celler er fellesnavnet for noen typer store neuroner, som i tarmene er ansvarlige for sammenhengen mellom nervestrukturer. Under ontogenes migrerer ganglionceller fra overtarmen til dens distale del.

Brudd på migrasjon fører til dannelsen av en aganglionisk del av tarmene (en funksjonalitetssone) med redusert eller helt fraværende innervering (evnen til å utføre translasjons-kontraktile bevegelser). I noen tilfeller kan den aganglioniske regionen ekspandere seg, noe som danner megakolon, noe som er en av de alvorlige komplikasjonene av Hirschsprungs sykdom.

Stedet for lokalisering av aganglioniske regionen er som regel den distale delen av tyktarmen. I sjeldne tilfeller er det former for Hirschsprungs sykdom, der det aganglioniske segmentet dannes på stedet fra miltkolonnen, eller agangliosen av hele tykktarmen utvikler seg. I denne sykdomsformen observeres total peristaltisk lammelse hos pasienter.

Symptomer på Hirschsprungs sykdom

Alvorlighetsgraden av tegn på Hirshprungs sykdom er avhengig av alder, grad av lesjon og historie.

1. Periodisk vises diaré.
2. Det er flatulens. Gasser samler seg i tarmen.
3. Forstoppelse. Dette er det vanligste symptomet på sykdommen. Noen barn har kanskje ikke en avføring i flere uker. Ved alvorlig sykdom er prosessen med avføring generelt umulig uten enema.
4. I nyfødte babyer går meconium (første avføring) sent (2-3 dager) eller forlater ikke i det hele tatt.
5. Barnet har smerter i tarmene. Han er lunefull, gråter, trekker knærne til magen.
6. Magen blir hovent. Navlen er glatt eller slått ut. Magen blir asymmetrisk.
7. Intoxicering av kroppen. Barnet nekter å spise, ikke vekke seg. Temperaturøkning kan forekomme.
8. Når en avføring av avføring, fecal steiner (tett fast avføring) fjernes. Full tømming forekommer ikke. Avføringen har en ubehagelig lukt. I utseende ser de ut som et tynt bånd.

Hvis anomali ikke dekker hele tykktarmen, er symptomene hos nyfødte fremdeles uskarpe. I et ammende spedbarn er fekalmassene preget av en halvvannskonsistens. De kan lett elimineres av kroppen.

De første problemene oppstår i øyeblikket når krummene blir introdusert i dietten. Voksne mat fører til kondensering av avføring. Tarmobstruksjon oppstår, forgiftningssymptomer blir observert. I begynnelsen hjelper en enema med en slik klinikk. I fremtiden bringer denne hendelsen ikke lenger lettelse.

Stadier av Hirschsprungs sykdom

Gitt sykdommens dynamikk og de endrede symptomene, skiller legene de følgende stadiene av sykdommen:

• Kompensert - forstoppelse er notert siden barndommen, rensing enemas enkelt eliminere det i lang tid
• Subcompensated - etter hvert blir enemasene mindre og mindre effektive, pasientens tilstand forverres: kroppsvekten minker, tyngde og smerte i magen, kortpustethet; bemerket alvorlig anemi, metabolske sykdommer. Delkompensasjonstilstanden forekommer hos pasienter med dekompensasjon på bakgrunn av konservativ behandling.
• Dekompensert - rensende enemas og avføringsmidler fører sjelden til å fullføre avføring. Det er en følelse av tyngde i underlivet, flatulens. Under påvirkning av ulike faktorer (en skarp forandring i ernæring, tung trening), utvikler pasienter akutt intestinal obstruksjon. Hos barn observeres dekompensasjon ofte i subtotale og totale lesjoner.
• Den akutte form av Hirschsprungs sykdom manifesterer seg hos nyfødte som en lav medfødt tarmobstruksjon.

Hirschsprungs sykdom, i motsetning til andre årsaker til forstoppelse (svulst, atonisk forstoppelse hos eldre, med ikke-spesifikk ulcerøs kolitt), er preget av forstoppelse fra fødsel eller tidlig barndom.

Ofte oppdager foreldre tilstedeværelsen av endokrine, mentale og nevrologiske abnormiteter. Sykdommen kan være ledsaget av andre medfødte anomalier: Downs sykdom, spalt av myk gane.

komplikasjoner

Hirshprungs medfødte anomali fører ofte til utvikling av ulike komplikasjoner. Deres gruppe inkluderer:

1. Anemi.
2. "Fecal" forgiftning. Denne komplikasjonen er resultatet av forgiftning av kroppen ved å samle giftige stoffer.
3. Utviklingen av akutt enterokulitt. Med den hurtige utviklingen av denne betennelsen er dødelig.
4. Dannelsen av "fecal steiner". Samtidig dannes slike faste masser slik at de kan ødelegge tarmmurenes integritet.

Det kan ikke antas at den medfødte anomali i tarmutviklingen vil passere seg selv. Den videre kvaliteten på barnets liv og fraværet av endringer i hele kroppen, avhenger av rettidig behandling av patologien.

Behandling av Hirschsprungs sykdom

Terapi av sykdommen ved konservative metoder er ineffektiv, slike terapeutiske tiltak er vanligvis foreskrevet som forberedelse til kirurgi. Den eneste effektive behandlingen for Hirschsprungs sykdom er kirurgi. I hvert tilfelle blir det brukt en individuell tilnærming og tre behandlingsalternativer vurderes:

1. Bruken av konservative metoder for behandling av kronisk forstoppelse til spørsmålet om hensiktsmessig kirurgisk inngrep er løst.
2. Utsettelse av operasjon, for hvilket formål gjelder metoden for midlertidig kolostomi
3. Nødoperasjon

Basert på mange års erfaring, mener kirurger at for en slik operasjon er den optimale alderen 12-18 måneder. Men hvis man med konservativ behandling ser en stabil kompensasjonsprosess, kan intervensjonen bli utsatt til 2-4 år.

Det er også nødvendig å ta hensyn til om du overfører operasjonen og forsinker implementeringen, begynner negative sekundære endringer i pasientens kropp: trusselen om enterocolitt, dysbacteriosis og forstyrrelser i protein metabolisme øker. Derfor er det viktig for legen å fange den linjen når den optimale alderslinjen for operasjonen kommer, og det er fortsatt ingen levende manifestasjoner av sekundære endringer.

Konservativ behandling

Hovedmålet med denne terapien er den konstante tarmrensingen. For dette anbefaler leger at de tar følgende aktiviteter:

• Diet. Hun er utnevnt av en lege. Valget stoppes på produkter med avføringsmiddel: grønnsaker (gulrøtter, rødbeter), frukt (plommer, epler), frokostblandinger (havremel, bokhvete), meieriprodukter (ryazhenka, kefir).
• Øvelsen. Legen vil anbefale spesielle terapeutiske øvelser. Det stimulerer peristaltikk og styrker pressen.
• Massasje. Daglig massasje av underlivet. Det stimulerer naturlig peristalsis og tarmrensing.
• Vitaminer. Styrke kroppen og beskyt mot negative virkninger av giftige stoffer.
• Rengjøringsmidler. Barnet trenger konstant tarmrensing.
• Probiotika. Narkotika stimulerer tarmens funksjon og metter det med gunstig mikroflora.
• Proteinpreparater. Elektrolyttløsninger administreres intravenøst. De anbefales for uttalt symptomer på underernæring.

I tilfelle når metodene for konservativ behandling ikke gir den ønskede effekten eller sykdommen er i et avansert stadium, foreskrives pasienten en kirurgisk behandling.

Kirurgisk behandling

Etter en rekke undersøkelser tar kirurgen en beslutning om når og hvordan man skal utføre operasjonen. Det bør utføres i den gunstigste perioden, og ikke under eksacerbasjoner. Hva er kjernen i den kirurgiske metoden? Det berørte segmentet elimineres, og sunne deler av tykktarmen er forbundet. Operasjonen kan være av to typer:

1. Samtidig. Den aganglioniske regionen i tykktarmen er avkortet. Den sunne delen av tykktarmen er umiddelbart forbundet med endetarmen.
2. To øyeblikk. For det første utføres trunkeringen, da kolostomi (tarmens del bringes til overflaten av underlivet). Fecal massene slippes ut i en spesiell beholder - et kateter. Etter tilpasningsperioden utføres den andre delen av operasjonen: sunne deler av den avkortede tarm er forbundet.

Alle pasienter som gjennomgår operasjon bør gjennomgå dispensarobservasjon for å vurdere de funksjonelle resultatene av behandlingen og identifisering og korreksjon av sen komplikasjoner forårsaket av operasjonen. Det anbefales å gjennomgå en medisinsk undersøkelse og en legehøring hver uke i løpet av måneden etter operasjonen. Deretter kan inspeksjonene gjennomføres en gang hver tredje måned.

Hirschsprungs sykdom hos barn har en ganske gunstig prognose. De fleste operasjoner for fjerning av den defekte delen av tykktarmen utføres uten ytterligere komplikasjoner, men bare hvis foreldrene eller barnet selv overvåker overholdelse av anbefalingene fra legen og gjennomgår regelmessig undersøkelser.

Hirschsprungs sykdom: symptomer og behandlingsmetoder (kirurgi, medisinering)

Hirschsprungs sykdom er en sjelden medfødt misdannelse av tyktarmen, preget av fravær av nerveplexus (agangliosis) i tarmveggen. Grunnlaget for sykdommen er arvelige årsaker, fraværet av Auerbach og Meissner plexusene.

Auerbach plexus er et nettverk av nerveceller og deres prosesser, som ligger mellom muskellagene i tarmveggen langs hele lengden og deltar i tarmens peristaltiske bevegelser. Meissner plexus ligger i det submukosale laget i fordøyelseskanalen og er involvert i motilitet og intestinal sekresjon.

Med sykdommen kan det være et delvis eller fullstendig fravær av nerveganglier eller deres unormale struktur i en viss del av tarmen. Agangliose fører til forstyrrelse av bevegelser i tyktarmen, utviklingen av dystrofiske prosesser i muskellaget. Det berørte området er i en spasmodisk tilstand og deltar ikke i peristaltiske bevegelser, og tarmseksjonen, som ligger over det berørte området, blir konstant overbelastet og begynner å ekspandere med tiden.

form

Lesjonens lokalitet er basis for klassifisering av sykdommen i henhold til skjemaene.

• Rektal form. Kun påvirkning av rektum, som kan være delvis.
• Rectosigmoid form. I dette skjemaet påvirker agangliose endetarm og sigmoid kolon. Sigmoid-tykktarmen kan være delvis eller fullstendig påvirket.
• Subtotal form. Den tverrgående tykktarmen påvirkes sammen med sigmoid og endetarm.
• Totalt skjema. Den mest alvorlige formen for kliniske manifestasjoner og prognose for behandling. Hele tykktarmen er berørt.

Nedstrøms er det følgende former:

• Akutt form. Det oppstår i den første måneden av et barns liv.
• Subakut form. Den er plassert i en alder av et barn fra 1 til 3 måneder.
• Kronisk form. Passer etter 3 måneder.

stadium

• Kompensert stadium. Samlet velvære med god omhu er ikke ødelagt. Forstoppelse utløst av en endring i kostholdet. Dette stadiet er preget av tidlige symptomer, ikke sent symptomer på sykdommen.
• Subkompensert stadium. Symptomene utvikler seg sakte, hyppigheten av å bruke rensende enemas for tarmbevegelse øker. Med tilstrekkelig konservativ terapi er en overgang til kompensert stadium mulig. Det kliniske bildet er representert ved tidlig og sent symptomer.
• Dekompensert stadium. Progressive symptomer fra livets første dager. Barn kan ha lavt tarmobstruksjon. Tidlig utvikle sent symptomer på sykdommen. Dekompensasjonsstadiet utvikler seg raskt med total intestinal agangliose.

symptomer

Hirschsprung sykdom manifesterer seg fra de første dagene av et barns liv. Det kliniske bildet skiller mellom tidlig og sent symptomer:

Tidlige symptomer

• Forstoppelse. Dette er det første symptomet i et barn som foreldrene tar hensyn til. Krakkretensjon begynner i nyfødtperioden. Barnet blir sent første avføring, oppblåsthet oppstår. Uavhengig utslipp av avføring er ekstremt sjelden. Laxatives og cleansing enemas brukes til å tømme tarmene. Etter enemas blir en stor konsistens av avføring utskilt.
• Fekal forgiftning. Ved langvarig avføring oppstår fekal forgiftning, oftere i barndommen. Det er preget av redusert kroppsvekt og fravær av vektøkning hos barn, huden blir grå, proteininnholdet i blodet reduseres, noe som fører til ødem. Forstyrrelser av vann og elektrolyttbalanse påvirker arbeidet i hjertet, lungene, leveren og andre organer.
• Økt mage. Økningen i bukets størrelse oppstår som et resultat av opphopning av gass i tarmen, som strekker veggene i tarmsløyfer med fekale steiner. Utenom behandling blir magen på veggen tynn, gjennom det er det strakte tarmsløyfer. Under undersøkelsen er faste fecal steiner godt palpert.
• Oppblåsthet (flatulens). Forstoppelse, nedsatt slimdannelse fører til utvikling av fermentering og putrefaktive prosesser i tarmens lumen, som ledsages av dannelse av store mengder gasser og giftige produkter.
• Magesmerter. De har en sprengning, vondt karakter, de kan erstattes av kramper. Tømmer tarmene fører til en kortvarig nedsettelse av smerteprosessen. Utseendet til smerte syndrom er forbundet med overstretching av tarmvegget over stedet for agangliosis, skade på mucosale fecal steiner og utvikling av inflammatoriske prosesser.

Senere symptomer

• Anemi. Med Girshprungs sykdom forstyrres fordøyelsesprosesser, dysbakterier oppstår. Disse forholdene reduserer absorpsjonen av vitaminer og mineraler, utvikler jernmangel, B12-mangelaktig anemi.
• Underernæring. Vekttap kan skyldes fekal forgiftning, dysbiose og tillegg av inflammatoriske prosesser. Det er utilstrekkelig tilførsel av næringsstoffer fra tarmlumen til blodet.
• Diaré. Utseendet på løs avføring skyldes utviklingen av dysbakterier og inflammatoriske prosesser i tarmen.
• Fecal steiner. Mangelen på kontraktil aktivitet av glatte muskelceller fører til akkumulering av fecale masser, som knuser tarmveggene, strekker det og skaper risiko for intestinal obstruksjon. Det manifesteres ved fravær av en stol, magesmerter, sekresjonen av slim fra endetarmen. Barnet gråter, nekter å bryst.
• Brystdeformasjon. Den forstørrede buken presser mot membranen og mediastinale organer, noe som fører til deformasjon av brystet. Arbeidet i det kardiovaskulære systemet er svekket, og bronkopulmonale komplikasjoner utvikles.
• Dyspeptiske symptomer. En person er bekymret for kvalme, følelse av tyngde i magen, tap av appetitt. Kanskje halsbrann. Hos små barn oppstår oppkast.

diagnostikk

Diagnostiske tiltak er rettet mot å identifisere en triad av symptomer: forstoppelse fra fødselen, vedvarende oppblåsthet, vanningsdata og utelukkelse av en annen patologi med et lignende klinisk bilde (medfødt tarmobstruksjon).

• USA. Det brukes til å utelukke andre sykdommer med lignende symptomer (invaginering av tarmen, etc.).
• Ergography. Radiopaque undersøkelse av tarmen avslører en karakteristisk innsnevring av tarmens del, som tenner inn i en ekspansjon. En av de pålitelige metodene for forskning ved diagnosen Hirschsprungs sykdom. Det brukes til barn eldre enn 2 uker for å bekrefte diagnosen.
• Survey radiografi av bukhulen. Brukes til å utelukke andre sykdommer i mage-tarmkanalen (tarmobstruksjon).
• Biopsi. Karakterisert ved fravær av nerveplexuser og identifisering av modifiserte hypertrofierte fibre i tarmveggen.

behandling

Kirurgisk behandling

Målet med radikal kirurgisk behandling er fjerning av den patologiske delen av tarmen sammen med fjerning av dekompenserte dilaterte tarmsløyfer. Operasjonen av Duhamel, Duhamel-Martin brukes, i noen tilfeller anvendes en kolostomi.

Jo mindre barnets alder, desto bedre postoperativ periode.

Konservativ behandling

Behandlingen er hjelpeløs og fører ikke til utvinning.

• Diet. Høyfibrer matvarer (grønnsaker, grønnsaker, frukt), meieriprodukter for å lette avføringsteksten er foreskrevet. Melprodukter er ekskludert fra kostholdet.
• Probiotika (Bifidumbakterin) brukes til å normalisere tarmmikrofloraen.
• Enzympreparater (Mikrasim, pankreatin) brukes til å lette fordøyelsesprosessen og redusere belastningen på tarmen.
• Rengjøringsmidler.
• Masser magen eller treningsterapi. En terapeutisk massasje brukes til å stimulere bevegelsen av avføring gjennom tarmene. Terapeutisk gymnastikk er rettet mot å trene bukemuskulaturen og utføres under tilsyn av en spesialist.

outlook

Tidlig diagnose og behandling i de tidlige stadiene av sykdommen kan føre til en persons gjenoppretting. I alvorlige sykdomsformer og utvikling av kompenserende dystrofiske forandringer i sunne tarmområder, øker frekvensen av tilbakefall.

Hirschsprung sykdom

Hirschsprungs sykdom er en sykdom som skyldes en medfødt lidelse i utviklingen av nerveplexus som gir innervering av tyktarmen. Patologi er ledsaget av forstoppelse og malabsorpsjon i tyktarmen. Hirschsprungs sykdom kan enkelt utvikles bare i voksen alder, og det alvorlige kurset er preget av fravær av mekonium (opprinnelige avføring) hos nyfødte. Sykdommen er diagnostisert med radiopaque og endoskopisk undersøkelse av tarmen. Hirschsprungs sykdom behandles kirurgisk: den berørte delen av tarmen fjernes.

Hirschsprung sykdom

Hirschsprungs sykdom (agangliosis) er en medfødt misdannelse av fordøyelseskanalen, karakterisert ved nedsatt innervering av en del av tykktarmen eller dets totale lesjon. Avhengig av plasseringen og omfanget av aganglionsonen, er rektal, rektosigmoid, segmental, subtotal og total former for Hirschsprungs sykdom skilt i prokologi. Menn lider av denne patologien fire ganger oftere enn kvinner. I det overveldende flertallet av tilfellene (90%) er diagnosen Hirschsprungs sykdom laget for nyfødte barn. Hos 20% av nyfødte blir andre medfødte patologier i nervesystemet oppdaget, så vel som sykdommer i kardiovaskulærsystemet, fordøyelseskanaler og urogenitale lidelser. Hirshprungs sykdom er hos barn med Downs syndrom 10 ganger mer vanlig enn hos personer uten kromosomale abnormiteter.

Årsaker til Hirschsprungs sykdom

I svangerskapet fra femte til tolvte uke foregår dannelsen av neurale klynger, og gir videre innervering til fordøyelsessystemet. Formasjonen begynner fra nerveplexusene i munnhulen og faller gjennom spiserøret til mage, tarm og anus. I noen tilfeller, for uforklarlige grunner, avbrytes denne prosessen, noe som fører til fravær av nerveplexuser på tykktarmen. Lengden på det ikke-innerverte området kan være forskjellig og kan være så lite som noen få centimeter eller inkludere hele tykktarmen. Lengden av tykktarmen berøvet nerve plexus og bestemmer alvorlighetsgraden av sykdommen.

Det antas at forstyrrelser i utviklingen av nervesystemet i tyktarmen er forårsaket av mutasjoner i DNA-genstrukturen. Siden Hirschsprungs sykdom er medfødt og arvelig, er sannsynligheten for å utvikle denne patologien i en familie der et barn allerede lider av det, mye høyere. I tillegg må du være oppmerksom på at gutter er 4-5 ganger mer sannsynlig å lide av denne sykdommen.

Symptomer på Hirschsprungs sykdom

Alvorlighetsgraden av kliniske symptomer er forskjellig, avhengig av alvorlighetsgraden (graden av tarmskader). Ofte oppdages symptomene umiddelbart etter fødselen, men noen ganger kan de oppstå i ungdom eller ungdomsår. Symptomer på Hirschsprungs sykdom hos nyfødte: I de første dagene etter fødselen går ikke mekonium (opprinnelige avføring), oppkast oppstår (noen ganger med galle), forstoppelse eller diaré, økt gassdannelse.

Hos eldre barn kan det være en tendens til vedvarende forstoppelse, en forstørret mage, et forsinket vekst og utvikling forbundet med nedsatt absorpsjon og utvikling av malabsorpsjonssyndrom. Ofte er det anemi på grunn av konstant blodtap fra avføring, i tillegg mulig tilsetning av infeksjon og utvikling av enterocolitt, noe som manifesteres av økt kroppstemperatur, diaré og oppkast. Ved alvorlig forgiftning kan det være en utvidelse av tykktarmen.

Hirschsprung sykdom diagnose

Som diagnostiske tiltak for å oppdage Hirschsprungs sykdom, brukes instrumentelle undersøkelser og funksjonstester. Når fluoroskopi i magehulen avslørte områder av utvidelse av tyktarmen, og fraværet av avføring i det over anusen. Hvis en irrigoskopi utføres etter enema med kontrastmiddel, kan tarmveggen visualiseres godt og innsnevres, og utvidede områder kan detekteres.

Hirschsprungs sykdom er preget av mangel på refleks for å svekke den indre sphincteren når den rektale ampullen strekkes. Fraværet av denne refleksen kan detekteres ved bruk av anorektal manometri (forskning, som gjør det mulig å måle trykket i tyktarmen og den indre sphincteren). For å bekrefte fravær av nerveceller i tykktarmen, utføres en koloskopi, hvor en biopsi tas, og deretter utføres en histologisk undersøkelse.

Behandling av Hirschsprungs sykdom

Den eneste effektive måten å behandle Hirschsprung sykdom på er kirurgisk behandling. Operasjonen består i excision av det berørte området av tykktarmen og tilkobling av den sunne delen med den endelige delen av endetarmen. Ved et enkelt-trinns kirurgisk inngrep utføres alle stadier umiddelbart, men i noen tilfeller velges en to-trinns operasjon. Den første fasen av to-trinns operative taktikk innebærer fjerning av den berørte delen av tarmene (reseksjonen) og fjerning av spissen av en sunn tarm gjennom et snitt i magen (kolostomi). Utskillelsen av avføring foregår i en spesiell beholder som pasienten bærer med seg.

Etter at pasienten har tilpasset seg de nye tilstandene for fordøyelsen i den forkortede tarmen, utføres den andre fasen av kirurgisk behandling - rekonstruktiv kirurgi, hvor den frie enden av den sunne tarmen er forbundet med endetarmen, og hullet i magen sutureres (lukning av kolostomi). Etter kirurgisk behandling opplever pasientene vanligvis en gradvis normalisering av avføring, selv om noen i utgangspunktet kan ha diaré. Noen ganger noterer pasienter en tendens til forstoppelse, som imidlertid vanligvis løses etter å ha tatt avføringsmiddel.

Ved diaré eller forstoppelse kan en diett rik på plantefiber anbefales til pasienter etter operasjon for Hirschsprungs sykdom. Etter operasjonen er det stor risiko for intestinal infeksjon og utvikling av enterocolitt. Hvis følgende symptomer oppstår i den postoperative perioden: feber, diaré, oppkast, oppblåsthet, tegn på tarmblødning, bør du umiddelbart konsultere lege.

Ved en lettflytende Hirshprungs sykdom i tilfelle tarmskader i et lite område, kan kirurgisk behandling bli forlatt og begrenset til sifonklipper. Enemas gjør hele livet. Det er nødvendig å produsere dem med en stor mengde vann (opptil to liter), for å lette gjennomføring av avføring i vaselinoljen. I tillegg er spesielle terapeutiske øvelser anbefalt for pasienter med denne patologien.

Hirschsprung sykdom forebygging

Hirschsprungs sykdom er medfødt, genetisk bestemt og kan ikke forebygges. Tidlig registrering av sykdommen og rettidig medisinsk hjelp bidrar til å forbedre pasientens livskvalitet.

Hirschsprung sykdom

. eller: kolon agangliose, medfødt aganglionisk megakolon

Hirschsprungs sykdom er en anomali av utviklingen (medfødt defekt) i tykktarmen, der det er mangel eller fullstendig fravær av ganglia (akkumulasjoner av visse nerveceller som er involvert i tarmmotorfunksjonen), som innerverer tarmseksjonen. Som følge av dette slutter tarmseksjonen til å delta i fordøyelsesprosessen, som manifesteres ved langvarig forstoppelse - tarmbevegelser (tømming av rektum) utføres en gang hver 5-7 dager eller enda mindre, som kan vare i flere år før diagnose og behandlingstart). I alvorlige tilfeller kan avføring bare oppstå etter enema.

Ofte manifesterer sykdommen seg fra de første dagene og ukene av barnets liv: det er forstoppelse, barnet er rastløs, gråter, det er et lag i vekt og høyde. Det skjer hovedsakelig blant gutter. Det er mindre vanlig diagnostisert under ungdomsårene (for eksempel ved medisinsk undersøkelse (periodisk medisinsk undersøkelse) eller hvis en annen tarmsykdom mistenkes) og utvikler seg raskt uten behandling og fører til alvorlige konsekvenser.

Symptomer på Hirschsprungs sykdom

Generelle symptomer avhenger av omfanget av lesjonen og graden av fravær av ganglier (klynger av bestemte nerveceller som er involvert i tarmens motorfunksjon) i tykktarmens vegger. Jo mindre ganglier, jo senere oppstår sykdommen.

• Mangel på selvstop (forstoppelse) siden barndommen. Dette er hovedsymptomet av sykdommen. Pasienter utvies stadig til enemas.
• Ingen trang til å avlede (tømmer endetarmen).
• Av og til kan diaré (diaré) forekomme.
• Periodisk smerte langs tykktarmen.
• Flatulens (økt gassdannelse i magen).
• Periodisk abdominal distensjon.
• Tilstedeværelsen av "fecal steiner" (tette herdede fekale masser).
• Forgiftning av kroppen med giftige stoffer som akkumuleres i tarmen på grunn av stagnasjon av intestinal innhold - med en alvorlig sykdomssykdom og en lang historie.
• Delvis heterochromi (ulik farge på forskjellige deler av iris i ett øye. Det er resultatet av et relativt overskudd eller mangel på melanin (pigment)).

form

Klassifiseringen av Hirschsprungs sykdom er basert på å bestemme plasseringen av tarmslangen.

• Rektusform - lesjon i endetarm:
  • med en lesjon av perinealen;
  • med nederlag av ampullardelen (øvre bred del av rektum, plassert på nivået av sakrummet).

• Rectosigmoid form - en lesjon i endetarmen og en del av sigmoid kolon. Det skjer oftest.
• Subtotal form - nederlaget for en halv av tykktarmen:
  • med skade på tverrgående tykktarmen;
  • med spredning av lesjoner i høyre del av tarmen.

• Total form - nederlaget i hele tykktarmen.

I henhold til graden av kompensasjon (organismens evne til å tilpasse seg sykdommen) skiller sykdommen seg fra 3 former.

• Kompensert (forstoppelse observeres, men den generelle tilstanden er tilfredsstillende).
• Subkompensert (utvikler seg med total og subtotal form av sykdommen, i tillegg til forstoppelse anemi oppstår (anemi, progressivt vekttap, krever hyppige enemas).
• Dekompensert (alvorlig tilstand, krevende hyppige enemas, intestinal obstruksjon utvikler seg (nedsatt bevegelse av mat og avføring gjennom tarmene), dystrofi (kronisk spiseforstyrrelse)).

årsaker

Legen vil hjelpe gastroenterologist i behandling av sykdom

diagnostikk

• Analyse av sykdommens historie og klager (når (hvor lenge) forstoppelse dukket opp (avføringen begynte å være fraværende i flere dager og uker ble defecation (tømming av rektum) først mulig etter en enema, som pasienten forbinder forekomsten av disse symptomene med).
• Familiehistorieanalyse (har noen av de nære slektningene Hirshprung sykdom)?
• Analyse av livets historie (sykdom, kirurgi).
• Undersøkelse, digital undersøkelse av endetarmen (endetarm er tom, selv om det ikke var noen avføring i lang tid).
• Ultralydsundersøkelse (ultralyd) i mageorganene (du kan se en ekstra sløyfe i tarmen, som forteller oss om tarmens manglende eller reduserte motilitet (tarminnhold) i tarmen).
• Røntgenundersøkelse av tarmen, som avslører de utvidede sløyfene i tykktarmen som er karakteristisk for denne sykdommen. Denne metoden er ganske problematisk å tolke hos nyfødte på grunn av at forskjellen mellom en normal tarm og en modifisert i de første ukene av et barns liv kan være ubetydelig.
• Biopsi (tar en del av tarmslimhinnen for forskning) lar deg spesifisere diagnosen og regnes som den mest nøyaktige diagnostiske metoden. Fraværet av nerveganglier (spesifikke nerveceller) bekrefter diagnosen Hirschsprungs sykdom. Spesielt informativ hos voksne.
• Irrigografi er en røntgenundersøkelse av tarmen med en bariumblanding (et stoff som tydeligvis skiller seg ut på røntgenbildet). Gir deg mulighet til å identifisere et avgrenset område av tarmen og vurdere omfanget av denne innsnevringen.
• Koloskopi (diagnostisk prosedyre, hvor legen undersøker og vurderer tilstanden til den indre overflaten av tykktarmen ved hjelp av et spesielt optisk instrument (endoskop). Nærmere på anus, detekteres en tom rektum, videre - fekale masser eller fekale steiner).
• Det er også mulig å konsultere en terapeut.

Det er viktig å huske at tilstedeværelsen av en triad av (tre hoved) tegn (forstoppelse, flatulens (økt gassdannelse) og spesifikke radiologiske tegn) er spesifikk for Hirschsprungs sykdom.

Diagnostikk av Hirschsprungs sykdom gjøres sjelden i voksen alder, siden den hovedsakelig utføres i en tidligere alder.

Behandling av Hirschsprungs sykdom

Den mest effektive er bare kirurgisk behandling av Hirschsprungs sykdom. Den består i fjerning av den utvidede tarmen og aganglionsonen (sone uten nerveender). I de fleste tilfeller forsvinner symptomene helt etter operasjonen. Operasjonen anbefales å bli gjort så tidlig som mulig, men hos nyfødte begynner de først med konservativ (terapi) behandling som brukes som forberedelse til operasjonen:

• eliminering av intestinal obstruksjon (siphon (ved bruk av prinsippet om å kommunisere fartøyer og et tragtrør på slutten) av en enema med saltoppløsning (0,9% natriumkloridoppløsning);
• tar probiotika (legemidler som stimulerer vital aktivitet og vekst av normal intestinal mikroflora);
• diett - spise mat rik på fiber (grønnsaker, full hvete brød, bokhvete, mais griller), vegetabilske oljer, meieriprodukter, matvarer som inneholder kostfiber (cellulose), en stor mengde væske (mer enn 2,5 liter per dag).
• vitaminer B6, B12, E, C;
• massere magen for å forbedre utslipp av fecale masser;
• intravenøs administrering av proteinmedikamenter (for alvorlige ernæringsmessige sykdommer).

Komplikasjoner og konsekvenser

Komplikasjoner direkte Hirschsprungs sykdom:

• forekomsten av akutt enterokulitt (akutt betennelse i tarmveggen). Utvikler som regel i fravær av passende behandling. Sykdommen utvikler seg raskt og kan være dødelig;
• "Fecal" -forgiftning - utvikler seg på grunn av det lange fraværet av tarmtømming som et resultat av selvforgiftning av kroppen med giftige stoffer;
• dannelsen av "fecale steiner" - som et resultat av langvarig forstoppelse, blir fecale massene tette og harde og kan ikke komme seg ut av seg selv, tarmobstruksjon (farlig patologisk (abnorm) tilstand, karakterisert ved alvorlig skade på tarmveggene og tarminnholdet stagnasjon) utvikler seg, noe som kan føre til giftig selvforgiftning av kroppen stoffer);
• anemi (anemi).

Etter operasjonen kan følgende komplikasjoner forekomme:

• forekomsten av akutt enterokulitt;
• forstoppelse,
• diaré (løs avføring);
• divergensen av de anastomotiske suturene (stedet for kirurgisk forbindelse av tarmdelene etter fjerning av det berørte området)
• tarmobstruksjon (nedsatt fremgang gjennom tarmene av fordøyd mat og avføring);
• postoperative smittsomme komplikasjoner (sår suppuration, lungebetennelse (lungebetennelse), pyelonefritis (betennelse i nyrene mot bakgrunn av bakteriell infeksjon));
• peritonitt (akutt betennelse i peritoneum og dets organer).

Hirschsprung sykdom forebygging

Spesifikk forebygging av Hirschsprungs sykdom eksisterer ikke, da det regnes som medfødt. Tidlig deteksjon og kirurgisk behandling av denne sykdommen er den beste forebyggingen av utvikling av farlige komplikasjoner.

Nyttige metoder er ikke-spesifikk profylakse:

• å spille sport (fysioterapi, svømming, jogging);
• balansert og rasjonell ernæring (spise mat med høyt fiber (grønnsaker, frukt, grønnsaker), unngå stekt, hermetisert, for varm og krydret mat, drikke mye væske (mer enn 2,5 liter per dag)).

• kilder

• Neonatologi: Pedagogisk. godtgjørelse: I 2 tonn. / N.P. Shabalov. - T. I. - 3. ed., Rev. og legg til. - M.: Medpress-inform, 2004. - 608 s.: Syke.
• Behandlingsprotokollen for Hirschsprings sykdom hos barn: - N.M. Leonievskaya, S.I. Erdes, M.A. Ratnikova, Russisk Journal of Gastroenterology, Hepatology, Coloproctology, 03-2009.

Hva skal jeg gjøre med Hirschsprung sykdom?

• Velg en passende gastroenterolog
• Pass tester
• Få en behandling fra legen
• Følg alle anbefalingene

Hirschsprungs sykdom hos barn - symptomer og behandlingsmetoder

For første gang ble denne sykdommen beskrevet i 1887 av den danske barnelege Harald Hirschsprung kalt medfødt kolongigantisme. Imidlertid var han ikke i stand til å gjenkjenne sykdommens sanne natur, men bare oppmerksom på den hypertrofierte veggen av det utvidede kolon.

Nå er denne patologien kjent av hans navn, og har også navnet medfødt megacolon (idiopatisk). Hirschsprungs sykdom er arvelig og hvis det er tilfeller av denne sykdommen i slekten, øker risikoen for en unormalitet. Saker av Hirschsprungs sykdom er ikke uvanlige, det er diagnostisert hos en av 5.000 nyfødte.

Definisjon av sykdommen

Hirschsprungs sykdom er en medfødt misdannelse av tykktarmen, som manifesterer seg i et brudd på innervering av tarmområdet (agangliosis) og fører til vedvarende forstoppelse. På veggene i det sunne tykktarmen, i sitt muskulære og submukosale lag, er det spesielle nerveplexuser som er ansvarlige for kroppens evne til å presse innholdet i riktig retning. I medfødt Hirschsprung-patologi hos barn blir noen deler av tarmene berøvet slike nerveplexuser eller svært få av dem.

Denne tilstanden fører til et brudd på intestinal motilitet, forekomsten av vedvarende forstoppelse og ytterligere forårsaker alvorlig forgiftning av kroppen. Hos nyfødte kan det kliniske bildet av sykdommen være svært variert. Det avhenger av lengden og høyden av agangliosis sonen. Det bemerkes at jo større lengden av det unormale området og jo høyere dets plassering i forhold til analkanalen, vil symptomene på sykdommen fremstå lysere og skarpere.

Forkert utviklet distalt tarm gir et brudd på motiliteten til de nedre delene, det berørte området er et hinder for matenes overgang. Som et resultat begynner innholdet å samle seg i de overliggende delene av tarmen, og forstoppelse oppstår.

Gradvis akkumuleres hele innholdet i tarmene over det unormale området, noe som fører til utvidelse av proksimaltarmen. På dette tidspunktet opprettholder områder av tarmene under det berørte området økt peristaltikk som fører til hypertrofi av veggene.

årsaker til

Hirschsprungs sykdom ble beskrevet for første gang mange tiår siden, men så langt har årsakene til forekomsten ikke blitt etablert og studert til slutten. Som du vet, i perioden med fosterprenatal utvikling, fra femte til tolvte uke, dannes nerveklynger som er ansvarlige for at fordøyelsessystemet fungerer tilfredsstillende.

Men noen ganger, på grunn av grunner som ennå ikke er studert, avbrytes en slik formasjon i kolonstadiet. Lengden på det berørte området kan være forskjellig, avhenger av alvorlighetsgraden av sykdommen. Den unormale sonen kan bare være noen få centimeter eller fange hele tykktarmen.

Noen forskere fremfører en versjon at årsaken til avbrytelsen av utviklingen kan være lidelser og mutasjoner i DNA-strukturer. Det har lenge blitt lagt merke til at sykdommen er arvelig, så risikoen for et sykt barn i familien der det var tilfeller av sykdommen, er veldig høyt. I de fleste tilfeller oppdages en anomali hos barn under 10 år, og gutter er syke 4 ganger oftere enn jenter.

Symptomer på sykdommen

Hirschsprungs sykdom kan manifestere seg hos barn med en rekke symptomer kombinert i mange kombinasjoner. De første manifestasjonene av sykdommen er notert allerede i de første dagene av babyens liv. Hvis det nyfødte ikke hadde en avføring i de første dagene etter fødselen, er dette en grunn til bekymring, noe som tyder på forekomst av patologi. De vanligste symptomene på sykdommen hos barn under 1 måned er:

• Vedvarende forstoppelse
• Hoven mage
• flatulens

Andre symptomer går sammen med disse symptomene med alderen, og etter et år kan et sykt barn oppleve:

• Resistent forstoppelse
• Mangel på appetitt, nektet å spise
• Dårlig vektøkning
• flatulens
• Ubehagelig lukt av avføring, og tarmbevegelsene er i form av et tynt bånd
• Full tarmbevegelse oppstår ikke under avføring.

Først når babyen er ammet, er symptomene ikke så merkbare. På denne tiden kan halvflytende fekalmasser passere det berørte området uten noen spesielle hindringer. Problemer med tarmbevegelse begynner når foreldrene går inn i barnemat i babyens meny og maten blir tykkere.

Fecal massene er komprimert, forstoppelse blir hyppigere og bildet av intestinal obstruksjon og beruselse av kroppen øker. Og hvis babyer kunne takle dette problemet ved hjelp av en enema, så hjelper denne prosedyren ikke lenger i fremtiden.

I den andre tredje måneden av livet blir avføring forsinkelser langt, ved den sjette måneden er det mangel på uavhengig avføring, oppblåsthet, oppkast eller opphiss etter fødselen. Hvis slike symptomer oppstår, trenger barnet akutt medisinsk inngrep, siden forstoppelse vil utvikle seg, noe som fører til konstant toksisitet i kroppen og utvikling av livstruende komplikasjoner.

Eldre barn lider også av obstinat forstoppelse, som kan vare fra tre til syv dager. Ved riktig behandling og pleie blir forstoppelse lettere tolerert. Foreldre bør iverksette tiltak på tid og forsøke å løse situasjonen med et rensende emalje.

Forholdsregler for konservativ behandling kan ikke alltid bidra til å rense tarmene helt. Hvis ufullstendig tømming blir vanlig, i tarmens nedre del, blir akkumulert fekal materiale kraftig komprimert, og blir til fecal steiner. Slike steiner kan forårsake tarmobstruksjon og forårsake forhold som er farlige for barnets liv.

Et annet permanent symptom som bør diskuteres mer detaljert, er flatulens. Han begynner å plage barnet fra de første dagene etter fødselen. De akkumulerte gassene strekker segmoidens og tykktarmens vegger, noe som resulterer i en forandring i form av underlivet. En slik utbrent og hovent mage kalles froggy, og tilstedeværelsen av dette symptomet kan være en mistenksom lege.

Det ytre bildet av magen er som følger: navlen er slått ut eller utjevnet, det er en følelse av at den ligger under normen. På grunn av fordøyelsen av tarmen blir magen asymmetrisk. Den fremre bukveggen kan bli tynnet og fingeravtrykk forblir på den etter en palpatorisk undersøkelse.

Under undersøkelsen er legen i stand til enkelt å sonde tarmene som overflødiggjøres med fekale masser og gasser. Tarmene i seg selv kan være tette og stein harde eller myke, avhengig av konsistensen av innholdet. Etter palpasjon kan legen oppleve økt tarmmotilitet.

I mangel av medisinsk behandling, etter hvert som barnet vokser opp, vil symptomene på rusmidler øke. Jo eldre barnet er, jo mer uttalt de sekundære endringene som skyldes kronisk avføring. Barn utvikler anemi og protein-energi mangel.

Tarmene svulmet og fylt med avføring setter press på membranen, forårsaker klemming og deformasjon av brystkroppen. Dette fører til nedsatt respiratorisk funksjon, nedsatt ventilasjon av lungevevvet og som følge av utviklingen av tilbakefallende bronkitt og lungebetennelse.

Et annet karakteristisk symptom er diaré og oppkast. De utvikler seg i sene stadier av sykdommen på grunn av alvorlig forgiftning av kroppen eller utviklingen av tarmobstruksjon. Oppkast, ledsaget av smerte - et forferdelig tegn. Det kan indikere intestinal obstruksjon eller intestinal perforering og begynnelsen av peritonitt.

Paradoksal diaré, som kan utvikle seg selv i en nyfødt baby, forårsaker ofte et dødelig utfall. Dette symptomet forårsaker en raskt utviklende dysbakteriose eller betennelse i slimhinnen, ledsaget av utseende av sår.

Sværheten av symptomene på sykdommen avhenger stort sett av lengden på det berørte området. Men det er tilfeller hvor alvorlighetsgraden av det kliniske bildet ikke korresponderer med patologiske forandringer, og et barn med en liten del av endret tarmen kommer inn på sykehuset i alvorlig tilstand. På mange måter er tilstanden til en syk baby avhengig av kompensasjonskapasiteten til fordøyelsessystemet og riktig bruk av konservative behandlingsmetoder hjemme.

Kursets stadium og klassifisering av sykdommen

Avhengig av sykdommens dynamikk og symptomene som endres med tiden, er Hirschsprungs sykdom delt inn i flere faser:

• Kompensert. Dette stadiet er preget av forstoppelse fra de første dagene av barnets liv, som forverres med innføring av utfyllende matvarer og endringer i kostholdet. Problemet på dette stadiet kan løses med et rensende emalje.
• Subcompensated. På dette stadiet blir rensende enemas ineffektive, kroppsvekt minsker, babyen begynner å ligge bak vekten av sine jevnaldrende. Med langvarig manglende evne til å tømme tarmene, oppstår smertefulle magesmerter, stoffskiftet forstyrres, og barnet har kortpustethet.
• Dekompensert. På dette stadiet blir alle symptomene sterkt forverret, magesår blir permanent, bruk av avføringsmidler eller rensende enemas gir ikke det ønskede resultatet og tillater ikke å tømme tarmene helt. Denne tilstanden kan føre til intestinal obstruksjon.

Hirschsprungs sykdom hos barn er klassifisert etter anatomiske former og er delt inn i:

• Rektal (ca. 25%)
• Rectosigmoid (70%)
• Segmental (2,5%)
• Subtotal (med en lesjon av en del av tykktarmen - 3%)
• Totalt (med nederlaget i hele tykktarmen - 0,5%)

Avhengig av alvorlighetsgraden av symptomene, er sykdommen oppdelt i tidlig, sent og komplisert stadium.

1. Tidlig. Symptomer manifesteres av flatulens, kronisk forstoppelse, en økning i underlivets størrelse.
2. Det er sent. Ledsaget av tillegg av sekundære endringer: anemi, proteinmangel, brystdeformasjon, dannelse av fecale steiner.
3. Komplisert. Det paradoksale oppkastet og diaréen, et smertefullt smertesyndrom, går sammen med symptomene ovenfor. Øker risikoen for intestinal obstruksjon.

Mulige komplikasjoner

I mangel av tilstrekkelig behandling hos barn er utviklingen av enterocolitt med varierende grader av slimhinnebetennelse mulig: fra akutt inflammatorisk infiltrering og abscessdannelse til sårdannelse og perforering av tarmveggen, ledsaget av utvikling av peritonitt.

Dette er en ekstremt farlig tilstand som representerer en fare for barnets liv. I slike tilfeller er akutt sykehusinnleggelse og operasjon nødvendig. Klinisk manifesterer denne tilstanden ved vedvarende diaré, gjentatt oppkast, dehydrering, abdominal distensjon og en sjokkstatus.

Diagnose av sykdommen

For riktig diagnose er historien til å ta og intervjue foreldre av stor betydning, hvor legen finner ut tilstedeværelsen av slektninger som lider av samme patologi og ber om å avklare spørsmål om symptomene og tilstanden til barnet. Videre funksjonelle tester, metoder for laboratorieforskning og instrumentelle undersøkelser blir anvendt.

• Rektal undersøkelse. Det er en viktig diagnostisk teknikk. Undersøkelse avslører en økt sphincter tone og en tom ampulla i rektum, selv med langvarig forstoppelse.
• Røntgendiagnostikk. I de aller fleste tilfeller er det avgjørende å bekrefte diagnosen. Under studien blir røntgenbilder tatt med et kontrastmiddel. Som et slikt stoff brukes bariumsuspensjon, som injiseres med enema. På bildene er det mulig å oppdage de karakteristiske egenskapene - en endring i lindring av slimhinnen og tilstedeværelsen av smalte områder i de distale delene av tykktarmen. I tillegg er ekspansjonen av tykktarmen og fraværet av avføring over anusen tydelig synlig.
• Koloskopi. Denne metoden bekrefter resultatene av røntgenstudien og lar deg ta en biopsi - ta et stykke vev for å bestemme underutviklingen eller fraværet av nerveplexus.
• Sigmoidoskopi. Det utføres ved hjelp av en spesiell enhet, sigmoidoskopet, som settes inn i endetarmen, og lar deg visuelt vurdere patologiske endringer, se avgrensede distale områder, tilstedeværelse av fecal steiner.
• Anorektal manometri. Ved hjelp av denne studien blir trykket i tyktarmen og den indre splinteren målt og det karakteristiske symptomet for sykdommen avslørt - svekkelse av den indre sphincteren med samtidig strekking av rektalampullen.
• Ultralyd i tarmen. Lar deg se de utvidede og hovne tarmsløyfer som indikerer forekomsten av patologi.

I tillegg til å samle anamnese, biopsi, røntgenundersøkelse, kan en lege foreskrive alle tilgjengelige typer generelle kliniske undersøkelser, inkludert funksjonelle og histokjemiske studier.

Behandling av Hirschsprungs sykdom

Terapi av sykdommen ved konservative metoder er ineffektiv, slike terapeutiske tiltak er vanligvis foreskrevet som forberedelse til kirurgi. Den eneste effektive metoden for å håndtere sykdommen er kirurgi. I hvert tilfelle blir det brukt en individuell tilnærming og tre behandlingsalternativer vurderes:

• Bruken av konservative metoder for behandling av kronisk forstoppelse til spørsmålet om hensiktsmessig kirurgisk inngrep er løst.
• Utsettelse av operasjon, for hvilket formål gjelder metoden for midlertidig kolostomi
• Nødoperasjon

Ved å velge behandlingens taktikk, er forskjellene fra legene forskjellige. Noen kirurger anser det mulig å utføre kolostomi for barn under ett år, andre mener at det kan utføres for pasienter eldre enn 1 år og bare i tilfeller der det ikke er mulig å oppnå fullstendig tarmtømming. Fortsatt andre mener at pasienter skal ledes konservativt til de er fullt forberedt på radikal kirurgi. Praksis viser at taktikken til den siste gruppen kirurger er mest berettiget.

I tidlig spedbarn er barn svært vanskelig å utholde en ganske komplisert kirurgisk prosedyre. I tillegg er det nødvendig å ta hensyn til kompleksiteten av rehabilitering og postoperativ periode, muligheten for komplikasjoner. Alle disse forholdene øker risikoen for død.

Men det er en annen fare. Hvis du gjennomgår operasjon og forsinker implementeringen, begynner negative sekundære endringer i pasientens kropp: risikoen for enterocolitt, dysbacteriosis og protein metabolisme øker. Derfor er det viktig for legen å fange den linjen når den optimale alderslinjen for operasjonen kommer, og det er fortsatt ingen levende manifestasjoner av sekundære endringer.

Basert på mange års erfaring, mener kirurger at for en slik operasjon er den optimale alderen 12-18 måneder. Men hvis man med konservativ behandling ser en stabil kompensasjonsprosess, kan intervensjonen bli utsatt til 2-4 år.

Gjennomfør konservativ behandling hjemme i den forberedende perioden. Et viktig behandlingspunkt er å følge en diett med overvekt av grønnsaker, frukt og forbruk av store mengder væske. Et av formålene er å stimulere tarmmotilitet gjennom massasje, terapeutisk gymnastikk. I tillegg til rengjørings- og sifonklipper, blir fysioterapeutiske prosedyrer anvendt, infusjon av elektrolyttløsninger og proteinpreparater blir gjort. Pasienter er foreskrevet et kurs av vitaminterapi.

Ofte er det en misforståelse blant foreldrene at barnet utvikler avhengighet til systematiske enemas. Med denne sykdommen, selv om en baby har en uavhengig stol på en tid, blir tarmene aldri helt renset. Derfor er regelmessig bruk av sifonklipper nødvendig.

Formålet med kirurgisk inngrep i denne sykdommen er å fjerne den berørte tarmen med bevaring av den delen av tykktarmen som er i stand til å fungere og deretter koble den sammen med den ende av endetarmen. Hvis kirurgi utføres samtidig, blir alle disse trinnene utført umiddelbart. I noen tilfeller utfører kirurger en to-trinns operasjon.

Kjernen i begynnelsen består av reseksjon (fjerning) av den unormale delen av tarmen, fjerning av den sunne delen av tarmene på magen og dannelsen av kolostomi. Fjerning av avføring etter operasjon vil bli utført i en spesiell beholder.

Pasienten må tilpasse seg kolostomi og leve med det i en stund. I den andre fasen utføres en rekonstruktiv operasjon, som består i det faktum at den sunne enden av tarmen, som tidligere er bragt ut, er forbundet med endetarmen, og kolostomi er lukket, suturerer åpningen i magen.

Funksjoner av den postoperative perioden

Etter operasjoner av denne typen er det stor risiko for intestinal infeksjon. Derfor, når et barn utvikler symptomer som oppkast, diaré, feber, abdominal distensjon, er det haster å søke medisinsk hjelp.

Gjenopprettingsperioden er ganske lang og kan ta fra 3 til 6 måneder. På denne tiden kan nesten hver fjerde ung pasient oppleve ufrivillig utslipp av avføring eller avføring.

Årsaken til denne tilstanden kan være små feil under operasjonen eller redusere gjenopprettings- og tilpasningsprosesser hos pasienter som hadde uttalt sekundære endringer før operasjonen og tilhørende skade på kroppen. I slike tilfeller utfører legene intensiv rehabiliteringsbehandling.

Over tid normaliserer barnet avføringen, begynner å vokse og utvikle seg godt. Den lille pasienten skal være på dispensar i minst et og et halvt år etter operasjonen. Foreldre er pålagt å hele tiden overvåke tarmens virkelige funksjon, tilslutning til et spesielt balansert kosthold og etablering av en streng daglig behandling slik at barnet utvikler tarmrefleks på et bestemt tidspunkt.

For å opprettholde barnets kropp i god form vil det bidra til gjennomførbar trening, lett trening, riktig og fullstendig ernæring, styrke immunforsvaret. Moderne medisin oppnår gode resultater i den kirurgiske behandlingen av denne sykdommen i 96% av tilfellene. Frekvensen av alvorlige postoperative komplikasjoner og dødsfall avtar også jevnt.

Spesifikke forebyggende tiltak for Hirschsprungs sykdom eksisterer ikke, siden sykdommen er arvelig og forekommer i fosterutviklingsstadiet. I dette tilfellet vil bare tidligere påvisning av patologien og etablering av en korrekt diagnose tillate ved hjelp av radikal kirurgisk inngrep å overvinne sykdommen, gjenopprette barnets helse og gjenopprette livskvaliteten.