Hirschsprung sykdom - hva er det? Symptomer og behandling

Hirschsprungs sykdom er en ganske sjelden sykdom. Det forekommer oftest i 95% av tilfellene hos nyfødte, men kan forekomme hos eldre barn og voksne.

Med denne sykdommen har pasienten en patologi av tarmsystemet i nervesystemet. I en sunn tarm, er spesielle nerveplexuser plassert på veggene, noe som sikrer at tyktarmen har evne til å presse innholdet i riktig retning. Slike nerveplexuser er plassert i muskellaget i tarmen og dets submukosa.

Hirschsprungs sykdom manifesteres hos mannlige pasienter i henhold til statistikk 4 ganger oftere enn hos jenter. Denne sykdommen er ikke arvet, men risikoen for manifestasjon av sine symptomer hos barn av syke foreldre er høyere i gjennomsnitt med tre prosent.

Hva er det

Hirschsprungs sykdom - en anomali av kolon utvikling av medfødt etiologi, som fører til brudd på intestinal fragmentet innervering (medfødt agangliosis) - manifesteres ved vedvarende forstoppelse.

I nyfødte er det kliniske bildet særegent og mangfoldig - assosiert med lengden og høyden av lokaliteten (i forhold til anus) i agangliosis sonen. Forekomsten av Hirschsprungs sykdom: 1: 5 000 nyfødte.

patogenesen

Ganglionic (eller ganglionic) celler er fellesnavnet for noen typer store neuroner, som i tarmene er ansvarlige for sammenhengen mellom nervestrukturer. Under ontogenes migrerer ganglionceller fra overtarmen til dens distale del.

Brudd på migrasjon fører til dannelsen av en aganglionisk del av tarmene (en funksjonalitetssone) med redusert eller helt fraværende innervering (evnen til å utføre translasjons-kontraktile bevegelser). I noen tilfeller kan den aganglioniske regionen ekspandere seg, noe som danner megakolon, noe som er en av de alvorlige komplikasjonene av Hirschsprungs sykdom.

Stedet for lokalisering av aganglioniske regionen er som regel den distale delen av tyktarmen. I sjeldne tilfeller er det former for Hirschsprungs sykdom, der det aganglioniske segmentet dannes på stedet fra miltkolonnen, eller agangliosen av hele tykktarmen utvikler seg. I denne sykdomsformen observeres total peristaltisk lammelse hos pasienter.

Symptomer på Hirschsprungs sykdom

Alvorlighetsgraden av tegn på Hirshprungs sykdom er avhengig av alder, grad av lesjon og historie.

1. Periodisk vises diaré.
2. Det er flatulens. Gasser samler seg i tarmen.
3. Forstoppelse. Dette er det vanligste symptomet på sykdommen. Noen barn har kanskje ikke en avføring i flere uker. Ved alvorlig sykdom er prosessen med avføring generelt umulig uten enema.
4. I nyfødte babyer går meconium (første avføring) sent (2-3 dager) eller forlater ikke i det hele tatt.
5. Barnet har smerter i tarmene. Han er lunefull, gråter, trekker knærne til magen.
6. Magen blir hovent. Navlen er glatt eller slått ut. Magen blir asymmetrisk.
7. Intoxicering av kroppen. Barnet nekter å spise, ikke vekke seg. Temperaturøkning kan forekomme.
8. Når en avføring av avføring, fecal steiner (tett fast avføring) fjernes. Full tømming forekommer ikke. Avføringen har en ubehagelig lukt. I utseende ser de ut som et tynt bånd.

Hvis anomali ikke dekker hele tykktarmen, er symptomene hos nyfødte fremdeles uskarpe. I et ammende spedbarn er fekalmassene preget av en halvvannskonsistens. De kan lett elimineres av kroppen.

De første problemene oppstår i øyeblikket når krummene blir introdusert i dietten. Voksne mat fører til kondensering av avføring. Tarmobstruksjon oppstår, forgiftningssymptomer blir observert. I begynnelsen hjelper en enema med en slik klinikk. I fremtiden bringer denne hendelsen ikke lenger lettelse.

Stadier av Hirschsprungs sykdom

Gitt sykdommens dynamikk og de endrede symptomene, skiller legene de følgende stadiene av sykdommen:

• Kompensert - forstoppelse er notert siden barndommen, rensing enemas enkelt eliminere det i lang tid
• Subcompensated - etter hvert blir enemasene mindre og mindre effektive, pasientens tilstand forverres: kroppsvekten minker, tyngde og smerte i magen, kortpustethet; bemerket alvorlig anemi, metabolske sykdommer. Delkompensasjonstilstanden forekommer hos pasienter med dekompensasjon på bakgrunn av konservativ behandling.
• Dekompensert - rensende enemas og avføringsmidler fører sjelden til å fullføre avføring. Det er en følelse av tyngde i underlivet, flatulens. Under påvirkning av ulike faktorer (en skarp forandring i ernæring, tung trening), utvikler pasienter akutt intestinal obstruksjon. Hos barn observeres dekompensasjon ofte i subtotale og totale lesjoner.
• Den akutte form av Hirschsprungs sykdom manifesterer seg hos nyfødte som en lav medfødt tarmobstruksjon.

Hirschsprungs sykdom, i motsetning til andre årsaker til forstoppelse (svulst, atonisk forstoppelse hos eldre, med ikke-spesifikk ulcerøs kolitt), er preget av forstoppelse fra fødsel eller tidlig barndom.

Ofte oppdager foreldre tilstedeværelsen av endokrine, mentale og nevrologiske abnormiteter. Sykdommen kan være ledsaget av andre medfødte anomalier: Downs sykdom, spalt av myk gane.

komplikasjoner

Hirshprungs medfødte anomali fører ofte til utvikling av ulike komplikasjoner. Deres gruppe inkluderer:

1. Anemi.
2. "Fecal" forgiftning. Denne komplikasjonen er resultatet av forgiftning av kroppen ved å samle giftige stoffer.
3. Utviklingen av akutt enterokulitt. Med den hurtige utviklingen av denne betennelsen er dødelig.
4. Dannelsen av "fecal steiner". Samtidig dannes slike faste masser slik at de kan ødelegge tarmmurenes integritet.

Det kan ikke antas at den medfødte anomali i tarmutviklingen vil passere seg selv. Den videre kvaliteten på barnets liv og fraværet av endringer i hele kroppen, avhenger av rettidig behandling av patologien.

Behandling av Hirschsprungs sykdom

Terapi av sykdommen ved konservative metoder er ineffektiv, slike terapeutiske tiltak er vanligvis foreskrevet som forberedelse til kirurgi. Den eneste effektive behandlingen for Hirschsprungs sykdom er kirurgi. I hvert tilfelle blir det brukt en individuell tilnærming og tre behandlingsalternativer vurderes:

1. Bruken av konservative metoder for behandling av kronisk forstoppelse til spørsmålet om hensiktsmessig kirurgisk inngrep er løst.
2. Utsettelse av operasjon, for hvilket formål gjelder metoden for midlertidig kolostomi
3. Nødoperasjon

Basert på mange års erfaring, mener kirurger at for en slik operasjon er den optimale alderen 12-18 måneder. Men hvis man med konservativ behandling ser en stabil kompensasjonsprosess, kan intervensjonen bli utsatt til 2-4 år.

Det er også nødvendig å ta hensyn til om du overfører operasjonen og forsinker implementeringen, begynner negative sekundære endringer i pasientens kropp: trusselen om enterocolitt, dysbacteriosis og forstyrrelser i protein metabolisme øker. Derfor er det viktig for legen å fange den linjen når den optimale alderslinjen for operasjonen kommer, og det er fortsatt ingen levende manifestasjoner av sekundære endringer.

Konservativ behandling

Hovedmålet med denne terapien er den konstante tarmrensingen. For dette anbefaler leger at de tar følgende aktiviteter:

• Diet. Hun er utnevnt av en lege. Valget stoppes på produkter med avføringsmiddel: grønnsaker (gulrøtter, rødbeter), frukt (plommer, epler), frokostblandinger (havremel, bokhvete), meieriprodukter (ryazhenka, kefir).
• Øvelsen. Legen vil anbefale spesielle terapeutiske øvelser. Det stimulerer peristaltikk og styrker pressen.
• Massasje. Daglig massasje av underlivet. Det stimulerer naturlig peristalsis og tarmrensing.
• Vitaminer. Styrke kroppen og beskyt mot negative virkninger av giftige stoffer.
• Rengjøringsmidler. Barnet trenger konstant tarmrensing.
• Probiotika. Narkotika stimulerer tarmens funksjon og metter det med gunstig mikroflora.
• Proteinpreparater. Elektrolyttløsninger administreres intravenøst. De anbefales for uttalt symptomer på underernæring.

I tilfelle når metodene for konservativ behandling ikke gir den ønskede effekten eller sykdommen er i et avansert stadium, foreskrives pasienten en kirurgisk behandling.

Kirurgisk behandling

Etter en rekke undersøkelser tar kirurgen en beslutning om når og hvordan man skal utføre operasjonen. Det bør utføres i den gunstigste perioden, og ikke under eksacerbasjoner. Hva er kjernen i den kirurgiske metoden? Det berørte segmentet elimineres, og sunne deler av tykktarmen er forbundet. Operasjonen kan være av to typer:

1. Samtidig. Den aganglioniske regionen i tykktarmen er avkortet. Den sunne delen av tykktarmen er umiddelbart forbundet med endetarmen.
2. To øyeblikk. For det første utføres trunkeringen, da kolostomi (tarmens del bringes til overflaten av underlivet). Fecal massene slippes ut i en spesiell beholder - et kateter. Etter tilpasningsperioden utføres den andre delen av operasjonen: sunne deler av den avkortede tarm er forbundet.

Alle pasienter som gjennomgår operasjon bør gjennomgå dispensarobservasjon for å vurdere de funksjonelle resultatene av behandlingen og identifisering og korreksjon av sen komplikasjoner forårsaket av operasjonen. Det anbefales å gjennomgå en medisinsk undersøkelse og en legehøring hver uke i løpet av måneden etter operasjonen. Deretter kan inspeksjonene gjennomføres en gang hver tredje måned.

Hirschsprungs sykdom hos barn har en ganske gunstig prognose. De fleste operasjoner for fjerning av den defekte delen av tykktarmen utføres uten ytterligere komplikasjoner, men bare hvis foreldrene eller barnet selv overvåker overholdelse av anbefalingene fra legen og gjennomgår regelmessig undersøkelser.

Hva er Hirschsprungs sykdom: tegn, komplikasjoner, diagnose og behandling

Hirschsprungs sykdom er en av de sjeldne sykdommene som er medfødt.

For første gang om denne patologiske prosessen lært i slutten av det nittende århundre. Under sykdommen er det vanligvis forstått som en signifikant forandring i tykktarmen.

For tiden har sykdommen fått navnet megakolon.

Begrepet sykdom

Hva er Hirschsprungs sykdom, få få vite. Sykdommen ble først beskrevet i slutten av det nittende århundre av en barnelege Harald Hirshprung.

Det antas at denne sykdommen har en genetisk predisposisjon. Det vil si at hvis i det minste noen i familien led av denne sykdommen, vil det definitivt manifestere seg i en nyfødt. Og i praksis forekommer sykdommen hos ett barn på fem tusen.

Hirschsprungs sykdom er en medfødt unormal prosess som påvirker tykktarmen negativt. Det patologiske fenomenet er preget av nedsatt innervering av tarmsonen, noe som fører til kronisk forstoppelse.

På veggene i den sunne tarmen, i muskel- og submukosale strukturer er det nerveplexus, som er ansvarlige for kroppens evne til å presse innholdet i riktig retning. Når et barn har denne sykdommen, blir noen områder av tarmene berøvet denne evnen.

På denne bakgrunn er det et brudd på motorfunksjonen. Regelmessig forstoppelse fører til alvorlig forgiftning av kroppen.

Hirschsprungs sykdom hos nyfødte kan ha forskjellige symptomer. Alt avhenger av høyden på stedet for agangliose. Det antas at jo mer påvirket kroppen, jo flere symptomer vil dukke opp.

Feilformede distale soner forårsaker tap av motorfunksjon i de nedre områdene. Det berørte området blir et hinder for bevegelsen av mat.

Hver gang hele innholdet begynner å bli tampet over det berørte området. Denne prosessen fører til utvidelse av andre deler av tarmen.

årsaker

Hvis en pasient har mistanke om Hirschsprungs sykdom at dette kun kan fortalt av en erfaren lege. Årsakene til den patologiske prosessen er ikke studert ennå.

Det er kjent at i løpet av svangerskapet fra 5. til 12. uke, oppstår den aktive dannelsen av nerveplexus, som er ansvarlig for den aktuelle funksjonen i fordøyelsessystemet.

Men i noen tilfeller avbrytes dette stadiet i det øyeblikket kolon begynner å danne.

Også eksperter har en annen versjon av hva som skjer. Kanskje årsaken er en mutasjon på DNA-nivået. Sykdommen er arvelig. Derfor forekommer oftere det hos dem hvis slektninger allerede har lidd av denne sykdommen.

Ofte finnes patologi hos barn i alderen 10 år. I dette tilfellet lider den mannlige kimen av sykdommen fire ganger oftere.

symptomatologi

Hvor mye Hirschsprungs sykdom manifesterer avhenger av graden av kolonskader.

De første symptomene kan følges allerede i de første dagene av et barns liv. Hvis barnet ikke opplever tømming av tarmkanalen på den første dagen, er dette allerede ansett som en grunn til bekymring.

Vanlige symptomer inkluderer:

• vedvarende forstoppelse;
• hoven mage;
• flatulens.

Med alderen øker antall symptomer.

Tegn begynner å manifestere seg i:

• alvorlig forstoppelse;
• mangel på appetitt, avvisning av matinntak;
• utilstrekkelig vektøkning
• flatulens;
• ubehagelig lukt av avføring;
• endre formen av avføring. De ligner en tynn film;
• fraværet av fullstendig tømming av tarmkanalen.

Når barnet er ammet, er symptomene ikke så merkbare. På dette stadiet er stolen flytende. Avføringen passerer uhindret gjennom tarmkanalen. De første manifestasjonene blir observert fra det øyeblikket babyen blir gitt utfyllende matvarer, og maten blir tykkere.

Avføring blir tett, forstoppelse oppstår oftere, tarmobstruksjon øker, og forgiftning blir sterkere.

Eldre barn lider av langvarig forstoppelse. Stolen kan ikke være opptil syv dager. Hvis rettidig ta hensyn til patologien, blir alt overført mye enklere.

Et annet stort symptom er flatulens. Han begynner å plage babyen fra de første dagene i livet. Gazika, som ligger i fordøyelseskanalen, strekker kroppen. På grunn av dette endres formen på magen.

I utseende ser det ut uvanlig ut. Navlen er slått ut eller utjevnet helt. På grunn av tarmens bevegelse blir magen asymmetrisk.

Hvis foreldrene ikke vender seg til legen, er det tegn på beruselse. Barnet blir tregt, lunefullt. Huden blir blek. Temperaturen kan stige.

Hvis ubehandlet, utvikler barn anemi og protein-energi mangel.

Mye verre, når Hirschsprungs sykdom manifesteres av oppkast og diaré, observeres allerede i de siste stadiene - dette indikerer fullstendig tarmobstruksjon. Oppkast følger med et sterkt smertesyndrom. Diaré kan dukke opp fra de aller første dagene av et barns liv og føre til døden.

Hirschsprung sykdom

Hirschsprungs sykdom (synonymer: agangliose, HSCR) - en anomali av kolon utvikling av medfødt etiologi, som fører til brudd på intestinal fragment innervation (medfødt agangliosis) - manifesterer vedvarende forstoppelse. I nyfødte er det kliniske bildet særegent og mangfoldig - assosiert med lengden og høyden av lokaliteten (i forhold til anus) i agangliosis sonen. Jo lenger området agangliose og jo høyere det er plassert, jo mer akutt og lysere symptomene på sykdommen. Sykdommen ble først beskrevet i 1888 av en dansk barnepike Harald Hirschprung (født Harald Hirschsprung) hos to gutter som døde av kronisk forstoppelse [1].

Innholdet

Etiologi og patogenese

I hjertet av sykdommen er et brudd på innerveringen av tykktarmen, dets nedre divisjoner, som fører til en reduksjon (opp til mangel på) peristaltikk av aganglionisk segment. Som et resultat akkumuleres intestinal innhold i de overliggende områdene - forstoppelse oppstår.

Forholdet mellom genotype og fenotype med HSCR er komplekst. HSCR forekommer som en egen sykdom hos 70% av pasientene, i 12% er det forbundet med kromosomale lidelser, og i 18% av tilfellene er det et tegn på ulike arvelige syndromer. Innen 2014 ble 10 gener og 5 genetiske loci involvert i utviklingen av HSCR oppdaget [2].

Hirschsprungs sykdom: symptomer og behandlingsmetoder (kirurgi, medisinering)

Hirschsprungs sykdom er en sjelden medfødt misdannelse av tyktarmen, preget av fravær av nerveplexus (agangliosis) i tarmveggen. Grunnlaget for sykdommen er arvelige årsaker, fraværet av Auerbach og Meissner plexusene.

Auerbach plexus er et nettverk av nerveceller og deres prosesser, som ligger mellom muskellagene i tarmveggen langs hele lengden og deltar i tarmens peristaltiske bevegelser. Meissner plexus ligger i det submukosale laget i fordøyelseskanalen og er involvert i motilitet og intestinal sekresjon.

Med sykdommen kan det være et delvis eller fullstendig fravær av nerveganglier eller deres unormale struktur i en viss del av tarmen. Agangliose fører til forstyrrelse av bevegelser i tyktarmen, utviklingen av dystrofiske prosesser i muskellaget. Det berørte området er i en spasmodisk tilstand og deltar ikke i peristaltiske bevegelser, og tarmseksjonen, som ligger over det berørte området, blir konstant overbelastet og begynner å ekspandere med tiden.

form

Lesjonens lokalitet er basis for klassifisering av sykdommen i henhold til skjemaene.

• Rektal form. Kun påvirkning av rektum, som kan være delvis.
• Rectosigmoid form. I dette skjemaet påvirker agangliose endetarm og sigmoid kolon. Sigmoid-tykktarmen kan være delvis eller fullstendig påvirket.
• Subtotal form. Den tverrgående tykktarmen påvirkes sammen med sigmoid og endetarm.
• Totalt skjema. Den mest alvorlige formen for kliniske manifestasjoner og prognose for behandling. Hele tykktarmen er berørt.

Nedstrøms er det følgende former:

• Akutt form. Det oppstår i den første måneden av et barns liv.
• Subakut form. Den er plassert i en alder av et barn fra 1 til 3 måneder.
• Kronisk form. Passer etter 3 måneder.

stadium

• Kompensert stadium. Samlet velvære med god omhu er ikke ødelagt. Forstoppelse utløst av en endring i kostholdet. Dette stadiet er preget av tidlige symptomer, ikke sent symptomer på sykdommen.
• Subkompensert stadium. Symptomene utvikler seg sakte, hyppigheten av å bruke rensende enemas for tarmbevegelse øker. Med tilstrekkelig konservativ terapi er en overgang til kompensert stadium mulig. Det kliniske bildet er representert ved tidlig og sent symptomer.
• Dekompensert stadium. Progressive symptomer fra livets første dager. Barn kan ha lavt tarmobstruksjon. Tidlig utvikle sent symptomer på sykdommen. Dekompensasjonsstadiet utvikler seg raskt med total intestinal agangliose.

symptomer

Hirschsprung sykdom manifesterer seg fra de første dagene av et barns liv. Det kliniske bildet skiller mellom tidlig og sent symptomer:

Tidlige symptomer

• Forstoppelse. Dette er det første symptomet i et barn som foreldrene tar hensyn til. Krakkretensjon begynner i nyfødtperioden. Barnet blir sent første avføring, oppblåsthet oppstår. Uavhengig utslipp av avføring er ekstremt sjelden. Laxatives og cleansing enemas brukes til å tømme tarmene. Etter enemas blir en stor konsistens av avføring utskilt.
• Fekal forgiftning. Ved langvarig avføring oppstår fekal forgiftning, oftere i barndommen. Det er preget av redusert kroppsvekt og fravær av vektøkning hos barn, huden blir grå, proteininnholdet i blodet reduseres, noe som fører til ødem. Forstyrrelser av vann og elektrolyttbalanse påvirker arbeidet i hjertet, lungene, leveren og andre organer.
• Økt mage. Økningen i bukets størrelse oppstår som et resultat av opphopning av gass i tarmen, som strekker veggene i tarmsløyfer med fekale steiner. Utenom behandling blir magen på veggen tynn, gjennom det er det strakte tarmsløyfer. Under undersøkelsen er faste fecal steiner godt palpert.
• Oppblåsthet (flatulens). Forstoppelse, nedsatt slimdannelse fører til utvikling av fermentering og putrefaktive prosesser i tarmens lumen, som ledsages av dannelse av store mengder gasser og giftige produkter.
• Magesmerter. De har en sprengning, vondt karakter, de kan erstattes av kramper. Tømmer tarmene fører til en kortvarig nedsettelse av smerteprosessen. Utseendet til smerte syndrom er forbundet med overstretching av tarmvegget over stedet for agangliosis, skade på mucosale fecal steiner og utvikling av inflammatoriske prosesser.

Senere symptomer

• Anemi. Med Girshprungs sykdom forstyrres fordøyelsesprosesser, dysbakterier oppstår. Disse forholdene reduserer absorpsjonen av vitaminer og mineraler, utvikler jernmangel, B12-mangelaktig anemi.
• Underernæring. Vekttap kan skyldes fekal forgiftning, dysbiose og tillegg av inflammatoriske prosesser. Det er utilstrekkelig tilførsel av næringsstoffer fra tarmlumen til blodet.
• Diaré. Utseendet på løs avføring skyldes utviklingen av dysbakterier og inflammatoriske prosesser i tarmen.
• Fecal steiner. Mangelen på kontraktil aktivitet av glatte muskelceller fører til akkumulering av fecale masser, som knuser tarmveggene, strekker det og skaper risiko for intestinal obstruksjon. Det manifesteres ved fravær av en stol, magesmerter, sekresjonen av slim fra endetarmen. Barnet gråter, nekter å bryst.
• Brystdeformasjon. Den forstørrede buken presser mot membranen og mediastinale organer, noe som fører til deformasjon av brystet. Arbeidet i det kardiovaskulære systemet er svekket, og bronkopulmonale komplikasjoner utvikles.
• Dyspeptiske symptomer. En person er bekymret for kvalme, følelse av tyngde i magen, tap av appetitt. Kanskje halsbrann. Hos små barn oppstår oppkast.

diagnostikk

Diagnostiske tiltak er rettet mot å identifisere en triad av symptomer: forstoppelse fra fødselen, vedvarende oppblåsthet, vanningsdata og utelukkelse av en annen patologi med et lignende klinisk bilde (medfødt tarmobstruksjon).

• USA. Det brukes til å utelukke andre sykdommer med lignende symptomer (invaginering av tarmen, etc.).
• Ergography. Radiopaque undersøkelse av tarmen avslører en karakteristisk innsnevring av tarmens del, som tenner inn i en ekspansjon. En av de pålitelige metodene for forskning ved diagnosen Hirschsprungs sykdom. Det brukes til barn eldre enn 2 uker for å bekrefte diagnosen.
• Survey radiografi av bukhulen. Brukes til å utelukke andre sykdommer i mage-tarmkanalen (tarmobstruksjon).
• Biopsi. Karakterisert ved fravær av nerveplexuser og identifisering av modifiserte hypertrofierte fibre i tarmveggen.

behandling

Kirurgisk behandling

Målet med radikal kirurgisk behandling er fjerning av den patologiske delen av tarmen sammen med fjerning av dekompenserte dilaterte tarmsløyfer. Operasjonen av Duhamel, Duhamel-Martin brukes, i noen tilfeller anvendes en kolostomi.

Jo mindre barnets alder, desto bedre postoperativ periode.

Konservativ behandling

Behandlingen er hjelpeløs og fører ikke til utvinning.

• Diet. Høyfibrer matvarer (grønnsaker, grønnsaker, frukt), meieriprodukter for å lette avføringsteksten er foreskrevet. Melprodukter er ekskludert fra kostholdet.
• Probiotika (Bifidumbakterin) brukes til å normalisere tarmmikrofloraen.
• Enzympreparater (Mikrasim, pankreatin) brukes til å lette fordøyelsesprosessen og redusere belastningen på tarmen.
• Rengjøringsmidler.
• Masser magen eller treningsterapi. En terapeutisk massasje brukes til å stimulere bevegelsen av avføring gjennom tarmene. Terapeutisk gymnastikk er rettet mot å trene bukemuskulaturen og utføres under tilsyn av en spesialist.

outlook

Tidlig diagnose og behandling i de tidlige stadiene av sykdommen kan føre til en persons gjenoppretting. I alvorlige sykdomsformer og utvikling av kompenserende dystrofiske forandringer i sunne tarmområder, øker frekvensen av tilbakefall.

Hirschsprung sykdom

Hirschsprungs sykdom er en sykdom som skyldes en medfødt lidelse i utviklingen av nerveplexus som gir innervering av tyktarmen. Patologi er ledsaget av forstoppelse og malabsorpsjon i tyktarmen. Hirschsprungs sykdom kan enkelt utvikles bare i voksen alder, og det alvorlige kurset er preget av fravær av mekonium (opprinnelige avføring) hos nyfødte. Sykdommen er diagnostisert med radiopaque og endoskopisk undersøkelse av tarmen. Hirschsprungs sykdom behandles kirurgisk: den berørte delen av tarmen fjernes.

Hirschsprung sykdom

Hirschsprungs sykdom (agangliosis) er en medfødt misdannelse av fordøyelseskanalen, karakterisert ved nedsatt innervering av en del av tykktarmen eller dets totale lesjon. Avhengig av plasseringen og omfanget av aganglionsonen, er rektal, rektosigmoid, segmental, subtotal og total former for Hirschsprungs sykdom skilt i prokologi. Menn lider av denne patologien fire ganger oftere enn kvinner. I det overveldende flertallet av tilfellene (90%) er diagnosen Hirschsprungs sykdom laget for nyfødte barn. Hos 20% av nyfødte blir andre medfødte patologier i nervesystemet oppdaget, så vel som sykdommer i kardiovaskulærsystemet, fordøyelseskanaler og urogenitale lidelser. Hirshprungs sykdom er hos barn med Downs syndrom 10 ganger mer vanlig enn hos personer uten kromosomale abnormiteter.

Årsaker til Hirschsprungs sykdom

I svangerskapet fra femte til tolvte uke foregår dannelsen av neurale klynger, og gir videre innervering til fordøyelsessystemet. Formasjonen begynner fra nerveplexusene i munnhulen og faller gjennom spiserøret til mage, tarm og anus. I noen tilfeller, for uforklarlige grunner, avbrytes denne prosessen, noe som fører til fravær av nerveplexuser på tykktarmen. Lengden på det ikke-innerverte området kan være forskjellig og kan være så lite som noen få centimeter eller inkludere hele tykktarmen. Lengden av tykktarmen berøvet nerve plexus og bestemmer alvorlighetsgraden av sykdommen.

Det antas at forstyrrelser i utviklingen av nervesystemet i tyktarmen er forårsaket av mutasjoner i DNA-genstrukturen. Siden Hirschsprungs sykdom er medfødt og arvelig, er sannsynligheten for å utvikle denne patologien i en familie der et barn allerede lider av det, mye høyere. I tillegg må du være oppmerksom på at gutter er 4-5 ganger mer sannsynlig å lide av denne sykdommen.

Symptomer på Hirschsprungs sykdom

Alvorlighetsgraden av kliniske symptomer er forskjellig, avhengig av alvorlighetsgraden (graden av tarmskader). Ofte oppdages symptomene umiddelbart etter fødselen, men noen ganger kan de oppstå i ungdom eller ungdomsår. Symptomer på Hirschsprungs sykdom hos nyfødte: I de første dagene etter fødselen går ikke mekonium (opprinnelige avføring), oppkast oppstår (noen ganger med galle), forstoppelse eller diaré, økt gassdannelse.

Hos eldre barn kan det være en tendens til vedvarende forstoppelse, en forstørret mage, et forsinket vekst og utvikling forbundet med nedsatt absorpsjon og utvikling av malabsorpsjonssyndrom. Ofte er det anemi på grunn av konstant blodtap fra avføring, i tillegg mulig tilsetning av infeksjon og utvikling av enterocolitt, noe som manifesteres av økt kroppstemperatur, diaré og oppkast. Ved alvorlig forgiftning kan det være en utvidelse av tykktarmen.

Hirschsprung sykdom diagnose

Som diagnostiske tiltak for å oppdage Hirschsprungs sykdom, brukes instrumentelle undersøkelser og funksjonstester. Når fluoroskopi i magehulen avslørte områder av utvidelse av tyktarmen, og fraværet av avføring i det over anusen. Hvis en irrigoskopi utføres etter enema med kontrastmiddel, kan tarmveggen visualiseres godt og innsnevres, og utvidede områder kan detekteres.

Hirschsprungs sykdom er preget av mangel på refleks for å svekke den indre sphincteren når den rektale ampullen strekkes. Fraværet av denne refleksen kan detekteres ved bruk av anorektal manometri (forskning, som gjør det mulig å måle trykket i tyktarmen og den indre sphincteren). For å bekrefte fravær av nerveceller i tykktarmen, utføres en koloskopi, hvor en biopsi tas, og deretter utføres en histologisk undersøkelse.

Behandling av Hirschsprungs sykdom

Den eneste effektive måten å behandle Hirschsprung sykdom på er kirurgisk behandling. Operasjonen består i excision av det berørte området av tykktarmen og tilkobling av den sunne delen med den endelige delen av endetarmen. Ved et enkelt-trinns kirurgisk inngrep utføres alle stadier umiddelbart, men i noen tilfeller velges en to-trinns operasjon. Den første fasen av to-trinns operative taktikk innebærer fjerning av den berørte delen av tarmene (reseksjonen) og fjerning av spissen av en sunn tarm gjennom et snitt i magen (kolostomi). Utskillelsen av avføring foregår i en spesiell beholder som pasienten bærer med seg.

Etter at pasienten har tilpasset seg de nye tilstandene for fordøyelsen i den forkortede tarmen, utføres den andre fasen av kirurgisk behandling - rekonstruktiv kirurgi, hvor den frie enden av den sunne tarmen er forbundet med endetarmen, og hullet i magen sutureres (lukning av kolostomi). Etter kirurgisk behandling opplever pasientene vanligvis en gradvis normalisering av avføring, selv om noen i utgangspunktet kan ha diaré. Noen ganger noterer pasienter en tendens til forstoppelse, som imidlertid vanligvis løses etter å ha tatt avføringsmiddel.

Ved diaré eller forstoppelse kan en diett rik på plantefiber anbefales til pasienter etter operasjon for Hirschsprungs sykdom. Etter operasjonen er det stor risiko for intestinal infeksjon og utvikling av enterocolitt. Hvis følgende symptomer oppstår i den postoperative perioden: feber, diaré, oppkast, oppblåsthet, tegn på tarmblødning, bør du umiddelbart konsultere lege.

Ved en lettflytende Hirshprungs sykdom i tilfelle tarmskader i et lite område, kan kirurgisk behandling bli forlatt og begrenset til sifonklipper. Enemas gjør hele livet. Det er nødvendig å produsere dem med en stor mengde vann (opptil to liter), for å lette gjennomføring av avføring i vaselinoljen. I tillegg er spesielle terapeutiske øvelser anbefalt for pasienter med denne patologien.

Hirschsprung sykdom forebygging

Hirschsprungs sykdom er medfødt, genetisk bestemt og kan ikke forebygges. Tidlig registrering av sykdommen og rettidig medisinsk hjelp bidrar til å forbedre pasientens livskvalitet.

Årsaker, egenskaper ved diagnose og behandling av Hirschsprings sykdom hos barn

Arvelige lidelser i dannelsen av fordøyelseskanalen inkluderer patologi, kjent som medfødt idiopatisk megakolon. Det er omtrent en av fem tusen babyer med lignende problem, og det er fire ganger flere gutter. Hvis det er en sykdom hos et familiemedlem, er sannsynligheten for å utvikle sykdommen om lag fire prosent.

Denne diagnosen er funnet sammen med andre genetiske lidelser: med trisomi på kromosom 21 - i fem prosent tilfeller med kardiovaskulær, urin, fordøyelsesdysfunksjoner - i tjue prosent. Diagnosen gjøres ofte i barndom, men noen ganger utvikler symptomene mye senere.

Den første registreringen av sykdommen, datert i slutten av det nittende århundre, tilhører den danske barnelege Harald Girshprung, hvis navn den mottok. Ifølge Hirshprungs observasjoner manifesterte seg sykdommen i en økning i noen områder i tyktarmen, som påvirket peristaltikken og avføringsmekanismen.

I dag har nye, nøyaktige måter å diagnostisere sykdommen dukket opp, noe som bidrar til å velge optimal behandling og forhindre utseende av komplikasjoner og alvorlige konsekvenser for pasienten.

Hva er Hirschsprung sykdom

Hirschsprungs sykdom hos nyfødte er feil strukturdannelse og funksjon av nedre del av fordøyelseskanalen. I noen deler av det er det ingen eller utilstrekkelige mengder nerveplexuser, kalt nerve-ganglia, som støtter veggens tone, regulerer peristaltikk og utskillelse av fecale masser.

Medfødte sykdommer relaterer som regel til rectosigmoid eller sigmoid. Den berørte delen er ikke involvert i fremme av innholdet, komprimert. Seksjoner av tykktarmen foran problemområdet er utvidet. Vevet uten innervering tykner, blir til bindemiddel. Tarmens vegger under den ikke-arbeidssonen fortsetter å fungere normalt, de er tett komprimert, noe som fører til at de hypertrofi. En lengre og fjernt fra anus unormal område forårsaker mer alvorlige manifestasjoner av sykdommen.

Med intestinal agangliose, fra de første ukene av livet, lider barnet av forstoppelse på grunn av redusert tarmmotilitet. Et barn kan poke seg ikke mer enn en gang i uken. Fecal massene akkumuleres, forårsaker generell forgiftning, og farlig tarmobstruksjon kan forekomme. Noen ganger kan bare enema hjelpe til med å tømme den. Det er viktig å finne ut om årsakene til feilfunksjonen i fordøyelsessystemet og ekskresjonssystemene i et barn, siden konsekvensene av å ignorere ikke bare er systemiske dysfunksjoner, men døden.

Årsaker til sykdom

Forskere tenker fortsatt på årsakene til Hirschsprungs sykdom. Dens opprinnelse ligger i manglende embryonal ontogenese på grunn av strukturelle endringer i DNA. Det antas at Hirschsprungs sykdom hos barn avhenger av mutasjonen i det tiende kromosomet. Fra 35 til 84 dager, vokser nerve noder som regulerer tarm peristaltikk.

Mekanismen begynner å bli implementert fra munnen; da er ganglia dannet i spiserøret, magen, tarmene og anusene. Noen ganger oppstår en funksjonsfeil i tykktarmen. På sitt lille fragment eller over hele området vokser gangliaene ikke (eller det er ikke nok av dem).

Hirschsprung sykdom former og symptomer

Vi vil forstå hva som er Hirschsprungs syndrom hos barn. Patologi kombineres ofte med andre lidelser i sentralnervesystemet. Amning utsetter oppdagelsen av problemet, siden modermælken forbedrer motiliteten til de normale områdene i fordøyelseskanalen, svekkes, bidrar til avføringsprosessen.

Med introduksjonen av komplementære matvarer, blir avføringen komprimert. Barnet opplever smertefulle kramper i peritoneum, gjæring av gasser, kan ikke skape seg selv.

Magen øker gradvis, legger press på brystbenet, luftveiene, forårsaker betennelse i dens deler. Coprolites dannes i tarmene, forårsaker forgiftning.

Alvorlige konsekvenser er anemi, blodige flekker i avføring, oppkast av oppkast, kolitt, intestinal mikrobiell ubalanse, diaré, vekst og utviklingsforsinkelser. Svært sjeldne, lette fragmentariske forstyrrelser i tarmen er løst i pubertetperioden. Følgende symptomer anses å være lyse symptomer på Hirshprungs sykdom hos barn:

• De første avføringene i en baby kommer ikke ut selv noen dager etter levering.
• det er en økt "frosk" peritoneum;
• navlen er betydelig under normal;
• det er tegn på flatulens;
• det er oppkast av oppkast;
• Barnet spiser ikke godt, det er vanskelig for ham å tømme tarmene selv, hevet offensiv, komme ut med et tynt bånd;
• diaré åpner noen ganger opp.

Lokaliseringen av aganglialdelen av rektum bestemmer sykdomsformen. I en fjerdedel av alle tilfeller av rektal agangliose i tarmene er det et lite område uten blodklynger. Det er en predisponering for forstoppelse.

Sytti prosent viser en rektigigende form når den unormale sonen dekker direkte og en del av sigmoid-kolon.

Dette fører til vedvarende forstoppelse, sterk flatulens og smertefulle opplevelser i magesonen. Mindre enn tre prosent av patologiene er knyttet til segmentformen.

På samme tid langs hele tarmens lengde er sunne områder interspersed med patologiske soner. Konsekvensene av en slik anomali i hvert sykt barn manifesterer seg på egen måte. Noen går til toalettet sjelden, men noen trenger hjelp i form av enema.

I tre prosent av tilfellene registreres en subtotal type lesjon (dette skjer når celler som er nødvendige for sunn funksjon er fraværende i halvparten av tykktarmen).

Med total agangliose (hyppighet av forekomst - mindre enn en prosent), som manifesterer seg fra de første dagene, blir innerveringen fullstendig forstyrret i tyktarmen.

I dette tilfellet kan ikke babyen poke i det hele tatt, magen svulmer opp mye.

Sykdommen utvikler seg gjennom bestemte stadier:

• På kompensasjonsstadiet observeres forstoppelse umiddelbart etter fødselen, forverret med innføring av andre produkter (på grunn av nedsatt motilitet, er avføring bare mulig med enema).
• På subkompensert stadium hjelper bruken av enemas ikke alltid: de lider av alvorlige magesmerter, toksemi, det er vanskelig for ham å puste, krummen går nesten ikke på vekt.
• i dekompensasjonsstadiet blir symptomene forverret, fecale massene blir tettere, og hvis det ikke treffes akutte tiltak, kan tilstanden føre til utvikling av tarmobstruksjonssyndrom.

Intensiteten og alvorlighetsgraden av manifestasjoner varierer avhengig av sykdomsstadiet:

1. Tidlig: det er brudd på stolen, det er umulig å tømme deg selv, bukområdet svulmer;
2. På sent: anemi, proteinmangel, dannelse av koproliter blir tilsatt, brystet deformeres;
3. På komplikasjonsstadiet kan paradoksal diaré og oppkast begynne, magesmerter er svært sterke.

Diagnose av sykdommen

Legen undersøker en liten pasient, intervjuer foreldre om klager av agangliose i familien. Videre kan han ty til følgende diagnostiske metoder, som bidrar til å etablere sykdommens art: å observere lokaliseringen, alvorlighetsgrad og lengden av det berørte fragmentet.

Dyrt til slike undersøkelsesmetoder:

• røntgen av tykktarmen med innføring av kontrast;
• ultralyd av peritoneale organer;
• tarmveggbiopsi;
• generell analyse av biologiske væsker, avføring;
• digital rektal undersøkelse;
• trykkmåling i tykktarmen, endetarm, anal sfincter;
• visuell vurdering av tilstanden til slimhinnen ved hjelp av sigmoidoskopet.

Det er nødvendig å gjennomføre en grundig diagnose med andre lignende sykdommer, for eksempel - intestinal volvulus.

behandling

Denne patologien kan bare helbredes ved å gripe til kirurgi. Men du kan ikke bringe barnet til en kritisk form av sykdommen. Det er nødvendig å regelmessig rense tarmene, å etablere en diett og et regime som fremmer den naturlige trangen til å tømme.

Riktig organisert omsorg, ernæring og behandling vil bidra til å forhindre intestinal obstruksjon, ellers vil det være en kritisk tilstand som krever nødoperasjon.

konservative

Kirurgisk behandling av sykdommen er tillatt ikke før barnet fyller to år eller tre år. Siden fødselen er det nødvendig å foreta en konservativ behandling hjemme. Det er nødvendig å systematisk overvåke tømningen av tykktarmen, for å stimulere den naturlige prosessen på ulike måter.

Ved hjelp av rensing, petrolatum, siphon enemas, avføring stagnasjon, rus og hindring er forhindret. Å utføre prosedyren med en permanent tidsplan bidrar til utviklingen av en kondisjonert refleks. Legene vil fortelle deg hvordan du utfører alle disse manipulasjonene trygt og korrekt.

Prøv å amme litt lenger. Videre innføring av nye produkter bør kontrolleres nøye av legen. Kostholdet skal inneholde matvarer med kostholdsfibre som aktiverer, øker spasmer av tynne muskler i tarmen og fremme av mat gjennom den. Nyttig vil være bruk av svesker, tørkede aprikoser, epler, gulrøtter, rødbeter, havregryn, bokhvete, meieriprodukter. Barnet skal drikke nok vann.

Medisinske arbeidere vil fortelle deg hvilke masseteknikker som vil være effektive for denne sykdommen, undervise fysioterapi øvelser som vil styrke bukveggen, opprettholde tone og funksjon av fordøyelseskanaler, forhindre flatulens og kolikk, trene sfinkteren av anusen. Klasser skal holdes regelmessig i ti minutter før de spiser.

operasjonell

Med etablerte medfødte agangliose blir babyer valgt for den optimale perioden av kirurgisk inngrep, og kun operasjonslegen kan gjøre dette. Det vises under stabilisering og forbedring. Legen kutter et unormalt tarmstykke, og syr kantene av friske områder. Manipulering kan utføres samtidig, når man følger avskjæringen av patologiske vev, er det en forbindelse av sunne kanter.

Men to-trinns behandling kan og utføres. Etter reseksjon av det syke området blir en del av de resterende tarmene fjernet utenfor kroppen. Utskillelse av produkter i kalopriemnik. Etter en viss periode utføres den endelige fasen av operasjonen, endene på tarmen sutureres. Vanligvis følger dette med etablering av selvdefektering. Kort diaré kan forekomme.

Med forebyggende formål kan du bruke avføringsmiddel, noen ganger bruke enemas. Støtter inkluderer bruk av probiotika, enzymmedikamenter, vitaminkomplekser og proteinpreparater som foreskrevet.

Hvis du opplever symptomer som blod i avføring, gagging, hypertermi, flatulens, alvorlig diaré, må du umiddelbart besøke en lege.

Kanskje, etter operasjonen, ble tarmen smittet. Risikoen for død etter kirurgisk behandling reduseres til to til seks prosent. Barnet vil bli observert av en spesialist i en annen omtrent ett og et halvt år etter behandlingen.

Mulige komplikasjoner og konsekvenser

Barn i alle aldre (fra Hirschsprungs sykdom) uten tidsriktig vedkommende medisinsk behandling i fare, ofte er uforenlige med livstruende komplikasjoner og konsekvenser: betennelse i tynntarmen og tykktarmen av forskjellig intensitet og fare (opp til purulent prosess, perforering av tarmveggen og betennelse av serøs peritoneal lag).

For å hindre toxemi, dannelsen av coprolitter, anemi, trenger du tid til å utføre operasjonen.

Under kirurgisk behandling av denne sykdommen, og kort tid deretter er mulig akutt intestinal inflammasjon, forstoppelse, diaré, obstruksjon av tarmen tilstand, en mislykket blanding av de opererte sår kantene, sårinfeksjon, pneumoni, pyelonefritt, peritonitt.

Som konklusjon

Denne patogen i tykktarmen har ingen spesifikk forebygging. Sykdommen er arvet og utvikler seg veldig tidlig i livmoren. Hovedbetingelsen for bevaring av alle funksjonene i fordøyelsessystemet hos et barn er den tidligere gjenkjenningen av patologi, riktig behandling og rehabilitering.

Det er svært viktig å etablere et passende diett, aktivitet på riktig nivå, anvende nødvendige enzymer. Lær denne pjokk slik at han senere vet hvordan han skal holde seg i form. Så du kan forhindre problemer og farer ved denne medfødte anomali.

Hele sannheten om Hirshsprungs sykdom

Hirschsprung sykdom er oftest sett hos spedbarn umiddelbart etter fødselen. Karakteristiske tegn på patologi er nedsatt tarmbevegelse og økt gassdannelse. Mangelen på rettidig diagnose og behandling fører til alvorlige konsekvenser og kan føre til døden.

Hva er Hirschsprungs sykdom (medfødt agangliose)

Denne patologiske tilstanden refererer til en unormal utvikling av tykktarmen. Manifestert medfødt skade, på grunn av hvilket den aktuelle avdelingen i veggen av tykktarmen (og oftere det rektosigmoid og sigmoid) er helt mangler, eller det er en mangel på nerveceller, stimulerer tarm tone. Derfor er et annet navn for sykdommen agangliose.

Den berørte delen av tarmen slutter å delta i fordøyelsesprosessen. Klinisk manifesteres dette ved alvorlig forstoppelse hos pasienter (hyppigheten av avføring er en gang hver femte til syv dager). Dette symptomet kan fortsette i svært lang tid, opptil flere år, til pasienten vender seg til en spesialist, og de diagnostiserer ikke denne sykdommen.

For første gang ble denne patologiske tilstanden beskrevet av barnelege Harold Hirshprung, som merket en uttalt utvidelse av tykktarmen (medfødt megakolon). Samtidig ble tarmveggen i den utvidede regionen hypertrophied. Derefter ble sykdommen kåret til hans ære.

Som praksis har vist, manifesterer oftest agangliose i tyktarmen seg fra de første dagene i et barns liv. Sykdommen observeres hovedsakelig hos gutter (forekommer fire til fem ganger oftere enn jenter). Mye mindre ofte er denne sykdommen diagnostisert allerede i ungdomsårene. Mer sjelden observert hos voksne.

Det skal bemerkes at Hirschsprungs sykdom er en arvelig patologi, risikoen for forekomst i nærstående er ca. 4%.

klassifisering

Avhengig av plasseringen av lesjonene, utmerker seg følgende sykdomsformer:

• rektal (rektal) - preget av rektal agangliose; allokere de to utførelser, med tap av skrittpartiet av endetarmen og endre ampullar avdeling (dette er en større del av tykktarmen, som ligger på den sakrale ryggraden nivå). Bra for konservativ behandling. Det forekommer hos 25% av pasientene.
• rectosigmoid - preget av patologiske endringer i tykktarmen som ligger mellom endetarm og sigmoid-kolon. Det observeres i 70% av tilfellene.
• segmental - om denne formen av sykdommen si når de treffes rektosigmoid del av tykktarmen eller sigmoid, samt patologiske forandringer i de to segmenter av tykktarmen med uendrede deler derimellom. Det er notert i 1,5% av observasjonene.
• subtotal - manifestert av agangliotiske lesjoner av en stor del av tarmene (for eksempel kan det være Hirschsprungs sykdom med agangliose av høyre kolon eller tverrgående tykktarm). Merket i 3% av tilfellene.
• Totalt er den mest alvorlige formen, og alle deler av tykktarmen er involvert i den patologiske prosessen. Bare 0,5% av pasientene er diagnostisert.

Egenskaper av sykdommen hos nyfødte

Hos nyfødte, medfødt tarm agangliose manifesteres ved langvarig forstoppelse, dette symptomet vises i de fleste tilfeller umiddelbart etter at babyen er født. Mindre vanlige forstoppelse skjer i alderen 1-6 måneder, enda mindre - 6-10 måneder.

Det bør bemerkes at varigheten av selvtarmsdefekasjon avhenger av varigheten av det berørte området. Hvis det er lite, er varigheten av forstoppelse som varierer fra en til tre dager, hvis aganglioz lang - at forstoppelse er svært lang, og det er tegn til intestinal obstruksjon (vedvarende mangel på stoler og en smerte i den tilsvarende avdeling tarmen).

Eksperter observerer mindre utprøvde manifestasjoner av Hirschsprings sykdom hos ammende babyer. Dette skyldes bedre manøvrerbarhet av flytende avføring. Med introduksjonen av komplementære matvarer forstoppes forstoppelse, da avføring av barnet blir tettere.

Hos spedbarn som er fra fødselen til kunstig fôring, blir den patologiske prosessen som regel diagnostisert i de tidlige stadier. Siden manifestasjoner av sykdommen vises umiddelbart etter fødselen.

Video: Hirschsprungs sykdom hos nyfødte

Årsaker til patologi

Hirschsprungs sykdom er en medfødt sykdom, det vil si det forekommer i utero, det er arvelig (overføres fra syke foreldre til barn). Mutasjon av genet som er ansvarlig for manifestasjon av medfødt agangliose, funnet hos 50% av pasientene hvis nære slektninger led av denne sykdommen.

Til tross for mange molekylære genetiske studier er den eksakte årsaken til sykdommen fremdeles ukjent.

Det har blitt funnet at i 2-11% tilfeller av Hirshprungs sykdom, Downs syndrom, hjertesykdom og urinsystemet er funnet. Samtidig ble det etablert at med Downs sykdom er den genetiske utsattheten for intestinal agangliose ti ganger høyere.

Stages av sykdommen

kompensert

Hovedsakelig forekommer hos nyfødte med rektal form av sykdommen, manifestert av tidlige symptomer på agangliose (forstoppelse observerte). Barnets generelle tilstand er vanligvis tilfredsstillende.

subcompensated

Det observeres oftere i rektosigmoide, totale og subtotale former. I tillegg til tidlig tegn på Hirschsprungs sykdom, kan det være sent kliniske manifestasjoner. Pasienter er ikke bare opptatt av forstoppelse, men også anemi (anemi), tap av kroppsvekt.

Dette skjemaet krever ofte siphon enemas. Hvis tilstrekkelig behandling utføres, er det mulig å overgå til kompensert form. Tilstanden til pasientene er tilfredsstillende.

dekompensert

Ofte oppdaget i total og subtotal form, men kan være når rectosigmoid agangliosis av tykktarmen. Det er tidlig og sen symptomer på sykdommen. Tilstanden til pasienter er alvorlig, krever ofte klynger. Utviklet tarmobstruksjon (brudd på passasje av matmasse og avføring gjennom tarmene).

Den akutte graden manifesteres som regel umiddelbart etter barnets fødsel. En tarmobstruksjon observeres klinisk: babyen har ikke gass, det er ingen avføring, merket flatulens, kraftig oppkast og synlig peristaltikk.

Kronisk grad utvikler seg selv etter å ha utført en enema. Hos slike pasienter er det observert dystrofi.

Former av sykdommen og deres symptomer

rektal

• forstoppelse (oppstår fra de første dagene i livet, øker etter innføring av komplementære matvarer, avføring vises bare etter bruk av enema);
• økt gassdannelse (flatulens).

rektosigmoid

• vedvarende forstoppelse;
• uttalt flatulens;
• utvidelse av rektigigødt avdeling (på grunn av kronisk gass og fekal retensjon);
• magen er asymmetrisk, da venstre mage er større enn høyre;
• "Frosk mage" - økt i størrelse, navlen er jevnet.

segmental

Det skal sies at de kliniske manifestasjoner hos pasienter vil avhenge av lengden på aganglionsonen. Dette kan nevnes:

• forstoppelse (fra mindre til alvorlig);
• oppblåsthet;
• "Frosk mage".

delsum

• alvorlig forstoppelse;
• uttalt flatulens;
• "Frosk mage";
• mangel på kroppsvekt, dystrofi;
• anemi,
• mangel på vitaminer;
• fecal steiner.

Enemas og avføringsmidler i denne sykdomsformen, som regel, lindrer ikke pasientens tilstand, i dette tilfellet er kirurgisk inngrep nødvendig.

den totale

• alvorlig forstoppelse;
• ekstremt uttalt oppblåsthet;
• symmetrisk økning i magen i volum;
• tegn på tarmobstruksjon.

diagnostikk

For diagnose ved hjelp av komplekse diagnostiske metoder:

1. Innsamling av klager og anamnese (sakshistorie). Familienaturen av unormalen (om slektningene hadde en slik patologi) er avklart, pasienten blir stilt spørsmål om operasjonene, tilstedeværelsen av noen sykdommer.
2. Undersøkelse av pasient og rektal undersøkelse.
3. Ultra-lyd studie av bukorganene. Med denne metoden kan intestinal motilitet visualiseres, det vil si at innholdet drives gjennom tarmsløyfer.
4. Røntgenundersøkelse av tarmens sløyfer med et kontrastmiddel (irrigoskopiya). Med denne strålingsmetoden er alle kolonsløyfer og distal ileum (dette er en del av tynntarmen) tett fylt med en vannsuspensjon av bariumsulfat. Det er mulig å identifisere en utvidet eller innsnevret del av tarmen, omfanget av patologiske forandringer. Det skal sies at denne studien er uinformativ hos nyfødte.
5. Endoskopi (koloskopi) er studien og evalueringen av den indre overflaten av alle deler av tykktarmen. Ved Hirschsprungs sykdom er det mulig å avdekke den tomme rektum og forekomsten av fekalinnhold i resten av tarmen.
6. Biopsi - samling av materialer fra tykktarmslemmen for ytterligere histologisk undersøkelse og bekreftelse av diagnosen. Ved identifisering av Hirschsprungs sykdom, avslører histologer fraværet av visse nerveceller (ganglier) i det berørte området. Det antas at denne teknikken er mest informativ hos voksne pasienter.

behandling

Behandlingen av denne patologiske tilstanden vil avhenge av sykdomsformen og omfanget av de patologiske endringene.

konservative

Rektale og segmentale former av sykdommen reagerer godt på konservativ behandling.

Til dette formål gjelder:

• enemas - om nødvendig, når pasienten ikke har noen avføring i flere dager;
• probiotika (legemidler som stimulerer veksten og aktiviteten til den normale intestinale mikrofloraen) - Bifidum-bakterien, Bifiform, Bifikol;
• vitaminterapi - anbefalt inntak av vitaminer B6, B12, C, E;
• spesiell abdominal massasje og terapeutiske øvelser som fremmer avføring av avføring;
• Kostholdsterapi - er det økte inntaket av matvarer rik på fiber (bokhvete og maisgriller, grønnsaker i hvilken som helst form, fullkornsbrød), meieriprodukter, vegetabilske oljer, produkter med høyt innhold av kostfiber.

Også, pasienter må ta mye vann - 2,5-3 liter per dag.

Produkter anbefalt for Hirschsprung sykdom på bildet

operasjonell

Som regel, med subtotale og totale former for medfødt kolon agangliose, er kirurgisk inngrep nødvendig før komplikasjonene av sykdommen er påbegynt. Samtidig fjernes den utvidede delen av kolon og aganglioniske sone.

Som praksis har vist, forsvinner symptomene av sykdommen etter operasjonen i de fleste tilfeller helt.

Nyfødte på preoperativ stadium er spesialutdannet ved å bruke:

• siphon enemas (for å eliminere intestinal obstruksjon);
• probiotika;
• enzympreparater (pankreatin, Mezim Forte, Creon);
• vitaminer;
• protein medisiner (med uttalt spiseforstyrrelser).

1. Operasjon Swenson. I denne kirurgiske prosedyren fjernes den aganglioniske sonen og en del av forstørret tarm og en anastomose (krysset) settes inn mellom endetarmen og kolon, endetarmen krysses 4-5 cm over anus.
2. Rebeins operasjon. Reseksjon av det berørte området med påføring av anastomosen under overgangsvegg i bukhinnen.
3. Drift Duhamel. Det er ganske vanlig som den viktigste varianten av kirurgi for Hirschsprung sykdom. Dens essens ligger i retrorektal dislodging av tykktarmen, fjerning av det berørte området og påføring av en sømløs anastomose (ved hjelp av knuseklemmer) mellom den bakre veggen av endetarmen og enden av tykktarmen.
4. Operasjon Soave. Endorektal reduksjon av kolon kolon uten primær anastomose. Den rektale delen av den fjernede tarmen føres ned til perineum og den frie enden er igjen utenfor anusen. Etter sammensmelting av sero-muskulær endetarmsaksel (i gjennomsnitt 10-15 dager) blir denne enden skåret ut. Nylig kirurger bruker sjelden denne typen operasjon, endringene blir ofte brukt.

Etter en vellykket operasjon er prognosen for pasienten gunstig. Ifølge statistikken varierer dødeligheten i postoperativ perioden fra 2 til 6%.

Postoperativ rehabilitering

Etter operasjonen er pasientene foreskrevet:

• enzympreparater;
• probiotika;
• vitaminer i gruppe B og C;
• en diett med unntak av stekte og fete matvarer, utbredelsen i kostholdet av matvarer som er rike på fiber (grønnsaker, frukt, melke, bokhvete og maisgrøt).

Mulige komplikasjoner og konsekvenser

Av komplikasjoner av Hirschsprungs sykdom er det:

• akutt enterokulitt (betennelse i tarmveggen) - som regel forekommer i fravær av nødvendig behandling av sykdommen, kan raskt utvikle seg og til og med føre til pasientens død;
• forgiftning med avføring innhold - denne komplikasjonen utvikler med langt fravær av tarmbevegelser;
• dannelsen av harde avføring (fecal steiner) - oppstår som følge av kronisk forstoppelse, noe som fører til intestinal obstruksjon, siden det faste stoffet ikke kan forlate tarmene alene, forårsaker denne patologiske tilstanden alvorlig skade på tarmveggene og kan også føre til selvforgiftning av pasientens kropp med giftige stoffer, inneholdt i avføring
• anemi.

Postoperative komplikasjoner inkluderer:

• utviklingen av akutt enterokulitt;
• forstoppelse,
• forstyrret avføring (diaré);
• feilen i anastomosen (divergensen av kirurgiske suturer);
• intestinal obstruksjon;
• Tilsetning av infeksjon (suppuration av såret, betennelse i lungene, betennelse i nyrene);
• peritonitt er en inflammatorisk prosess i peritoneum og organene som er i det.

Postoperative komplikasjoner må umiddelbart identifiseres og behandles, ellers kan disse patologiske endringene føre til funksjonshemming og i alvorlige tilfeller til og med til døden.

Oppsummering kan det bemerkes at Hirschsprungs sykdom er en medfødt anomali som kan føre til formidable komplikasjoner, men rettidig operasjon fører til fullstendig forsvinning av ubehagelige manifestasjoner av sykdommen. I den postoperative perioden er kostholdsterapi og bruk av enzymatiske midler viktige. Forebygging av denne sykdommen er ikke, men tidlig påvisning av sykdommen og dens komplikasjoner kan øke hastigheten på helbredelsesprosessen betydelig.